Pregled multicistične displastične ledvice

Multicistična displastična ledvica je posledica nenormalnega razvoja ploda, pri katerem na eni ali obeh otrokovih ledvicah rastejo nepravilne ciste vseh različnih velikosti. V večini primerov multicistična displastična ledvica prizadene le eno ledvico, ki se najpogosteje pojavi na levi strani pri približno enem od 3.500 rojstev.

V nekaterih redkih primerih (približno eden od 10.000 rojstev) sta prizadeti obe ledvici, kar je lahko zelo resno, saj so ledvice odgovorne za tvorbo plodovnice v maternici, ki je ključnega pomena za razvoj pljuč pri plodu.

Simptomi in diagnoza

Razvoj multicistične displastične ledvice se začne približno pet do šest tednov nosečnosti, ko dve cevki (ureterja) zrasteta v ledvice in se razvejata v mrežo tubulov. Cevčice zbirajo urin med tvorbo ploda.

V primeru deformirane ledvice urin nima kam potovati in se kopiči v ledvicah ter tvori ciste. Te ciste sčasoma povzročijo brazgotinsko tkivo in preprečijo delovanje ledvic.

Simptomov multicistične displastične ledvice ni. Stanje najpogosteje najdemo med ultrazvokom in ga lahko nato diagnosticiramo. Za razlikovanje med multicistično displastično ledvico in drugo vrsto blokade ledvic, kot je tumor ali druga trebušna masa, bodo morda potrebni drugi testi, vključno s CT, MRI ali jedrskim pregledom.

Pomembno je diagnosticirati multicistično displastično ledvico, ker bo približno 50 odstotkov dojenčkov, ki jih imajo, imelo še en zaplet, povezan z ledvicami.

Drugi zapleti ledvic lahko vključujejo:

• Vesicoureteral refluks (VUR): Stanje, pri katerem urin teče nazaj v sečevod in ledvice.
• Hidronefroza: otekanje otrokove ledvice, ki je posledica kopičenja urina
• Obstrukcija Ureteropelvic junction (UPJ): delna ali popolna blokada, kjer se ledvica sreča z sečevodom, kar povzroči nabiranje urina v ledvicah, kar vodi do oviranja in odpovedi ledvic (tudi včasih okužb)

Vsa ta stanja lahko povzročijo povečanje okužbe, zlasti okužb sečil. Čeprav so možnosti manj verjetne, lahko tudi multicistična displastična ledvica nekoliko poveča tveganje za raka ledvic in visok krvni tlak.

Vzroki

Vzrok za multicistično displastično ledvico ni znan. V nekaterih primerih je lahko genetsko podedovan.

Najpogosteje multicistično displastično ledvico povzroči neznana blokada, ki preprečuje potovanje urina skozi ledvice.

Čeprav je izjemno redka, ima otrok dvostransko multicistično displastično ledvico (kar pomeni, da sta bolezni obeh ledvic), kar je videti na ultrazvočnem pregledu približno 20 tednov nosečnosti. Plodovi z dvostranskim MCDK običajno ne preživijo.

Zdravljenje

Ko je med ultrazvokom diagnosticirana multicistična displastična ledvica, se lahko po rojstvu otroka opravi preiskava otroškega urologa, vključno z:

Ledvični ultrazvok (RUS)

To je neinvazivni test, ki z zvočnimi valovi ustvarja slike otrokovih ledvic, sečevodov in mehurja, da ugotovi, katere nepravilnosti so prisotne.

Izpraznitveni cistourethrogram (VCUG)

Rentgen, ki preučuje sečila z vstavitvijo katetra v otrokovo sečnico (cev, ki je odgovorna za odvajanje urina iz mehurja). Skozi kateter se mehur napolni s tekočim barvilom in posnamejo se rentgenske slike polnjenja in praznjenja mehurja. Ta test pomaga ugotoviti, ali gre za povratni pretok urina nazaj v maternico in ledvice (imenovan vezikureteralni refluks).

V enem trenutku so bile vse multicistične displastične ledvice odstranjene kirurško. Danes odstranjevanje nenormalnih ledvic običajno ni potrebno. Zdravljenje multicistične displastične ledvice se razlikuje glede na resnost nenormalne ledvice. Poleg teh vrst testov lahko vaš otroški urolog v prvih treh do štirih mesecih življenja preprosto spremlja ledvice s pogostimi ultrazvoki ledvic, da ugotovi, ali se je velikost ledvic spremenila.

Multicistična displastična ledvica lahko zraste, ostane enake velikosti ali se v večini primerov sčasoma skrči in popolnoma izgine, tako da dojenčku ostane ena zdrava, delujoča ledvica.

Če se multicistična displastična ledvica ne krči, je pogosto potrebna operacija, imenovana nefrektomija. Ta postopek je mogoče opraviti robotsko, odvisno od bolnika. V nekaterih primerih se opravi laparoskopija, ki je minimalno invaziven postopek.

Otrok bo dobil splošno anestezijo, starši pa lahko pričakujejo, da bo otrok čez noč v bolnišnici preživel eno do dve noči, da ga bodo nadzorovali. V sobi bo verjetno lahko ostal tudi starš ali skrbnik, ki bo pomagal pri udobju in negi.

Spopadanje

Slišati, da ima vaš otrok na enem od vaših prenatalnih preiskav diagnozo multicistične displastične ledvice, je lahko zelo vznemirjajoče. Vendar pa bo otrok, ki mu je diagnosticirana ena multicistična displastična ledvica, verjetno imel normalno, zdravo življenje brez drugih zapletov, ki bi bili posledica tega stanja. Popolnoma je mogoče delovati z eno ledvico - ena sama ledvica lahko opravi delo dveh, ne da bi telesu dodala stres.

Ko se multicistična displastična ledvica odstrani (ali izgine), bo treba vzpostaviti letno spremljanje in zdrave navade, da bodo ostale ledvice ostale zdrave. Odvisno od bolnika bo v prehrani morda treba nadzorovati odvečno sol in beljakovine. Pomembna sta tudi redna vadba in zdrava teža. Ne glede na ledvice so to običajni predpisi za zdrav način življenja.