Kaj je hipertrofična kardiomiopatija?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je razmeroma pogosto stanje, pri katerem srčna mišica postane debela in ne more normalno črpati krvi. Večina ljudi s HCM nima simptomov ali ugotavlja, da stanje moti vsakdanje življenje. Tisti, ki imajo simptomatske HCM, imajo običajno težko sapo (dispnejo), bolečine v prsih in nenormalne srčne ritme. Za odkrivanje hipertrofične kardiomiopatije so potrebni slikovni testi. Ko jo diagnosticiramo, jo lahko obvladamo (ne pa ozdravimo) z življenjskimi ukrepi in zdravili za krepitev in zaščito srca. V redkih primerih obstaja nevarnost srčnega popuščanja in celo nenadne smrti.

HCM je pogostejši pri moških kot pri ženskah in ga običajno odkrijejo šele, ko je oseba stara 30 let, čeprav se simptomi lahko pojavijo pri vseh in v kateri koli starosti. V povprečju ima vsak od 485 ljudi v splošni populaciji HCM.

Simptomi

Večina ljudi s hipertrofično kardiomiopatijo nima simptomov. Tisti, ki jih imajo, jih bodo verjetno doživljali, ko se bodo starali.

Potencialni simptomi HCM vključujejo:

• Zasoplost med vadbo, med ležanjem (ortopneja) ali nenadoma med spanjem (paroksizmalna nočna dispneja)
• Angina (bolečina v prsih)
• Razbijanje srca
• Omotica
• Utrujenost
• Edem (otekanje) gležnjev
• Omedlevica (sinkopa)

Zapleti

Pri HCM mišične stene prekatov (spodnje komore srca) postanejo nenormalno debele - stanje, imenovano hipertrofija. Zaradi tega srčna mišica deluje nenormalno. Če je huda, lahko hipertrofija povzroči srčno popuščanje in srčne aritmije.

Če hipertrofija postane ekstremna, lahko popači prekate, kar lahko moti delovanje mitralne zaklopke in povzroči oviro pod aortno zaklopko ter moti pretok krvi skozi srce. Hipertrofična kardiomiopatija je povezana s številnimi težavami z zdravjem srca, večina pa jih lahko povzroči srčno popuščanje.

Diastolična disfunkcija

Diastolična disfunkcija se nanaša na nenormalno togost prekatne mišice, zaradi česar se prekati napolnijo s krvjo med vsakim utripom. Pri HCM hipertrofija sama povzroča vsaj nekaj diastolične disfunkcije. Če je resna, lahko diastolična disfunkcija privede do srčnega popuščanja, utrujenosti in hude zasoplosti. Tudi razmeroma blaga diastolična disfunkcija bolnikom s HCM težje prenaša srčne aritmije, zlasti atrijsko fibrilacijo.

Obstrukcija levega prekata (LVOT)

Pri LVOT zgoščevanje srčne mišice tik pod aortno zaklopko ustvarja delno oviro, znano kot subvalvularna stenoza, ki moti sposobnost levega prekata, da z vsakim srčnim utripom izloča kri. Ta pogoj se imenuje

Mitralna regurgitacija

Pri mitralni regurgitaciji se mitralna zaklopka ne zapre normalno, ko utripa levi prekat, kar omogoča, da kri teče nazaj ("regurgitira") v levi preddvor. Pri HCM se to zgodi zaradi izkrivljanja načina krčenja prekata.

Ishemija srčne mišice

Pri ishemiji (pomanjkanju kisika), ki se pojavi kot posledica hipertrofične kardiomiopatije, srce postane tako debelo, da nekateri deli mišic ne dobijo dovolj krvi, tudi če so same koronarne arterije povsem normalne. Ko se to zgodi, lahko pride do angine (zlasti pri naporu) in celo možen je miokardni infarkt (odmiranje srčne mišice).

Nenadna smrt je najresnejši možni zaplet HCM. Običajno je to posledica ventrikularne tahikardije ali ventrikularne fibrilacije.

Vzroki

Ta pogoj je posledica ene od več genetskih mutacij, zaradi katere srčna mišica postane debela in otrdela.

HCM je lahko bodisi oviralen bodisi neobstruktiven. Pri obstruktivnem HCM se stena (septum) med obema spodnjima komorama srca zgosti. Stene črpalne komore lahko postanejo tudi trde, kar blokira ali zmanjša pretok krvi iz levega prekata v aorto. Večina ljudi s HCM ima to vrsto.

V neobstruktivnem HCM se glavna črpalna komora srca strdi. To omejuje, koliko krvi lahko ventrikel sprejme in izčrpa, vendar pretok krvi ni blokiran.

Pri skoraj polovici bolnikov s HCM genetska motnja sploh ni podedovana, ampak se pojavi kot spontana genska mutacija - v tem primeru starši in bratje in sestre bolnika ne bodo izpostavljeni povečanemu tveganju za HCM. Vendar se ta "nova" mutacija lahko prenese na naslednjo generacijo.

HCM je pogostejši pri moških kot pri ženskah. Ljudje to bolezen pogosto odkrijejo v 30-ih letih, čeprav lahko simptome pokaže vsakdo, od novorojenčkov do starejših. Študije kažejo, da ima HCM v povprečju eden od 485 ljudi v splošni populaciji.

Diagnoza

Obstaja več načinov diagnosticiranja tega stanja:

• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) srca velja za najboljšo metodo diagnosticiranja HCM. MRI skener z močnimi magneti in radijskimi valovi ustvarja slike srčne mišice, kar zdravnikom omogoča, da vidijo, kako dobro deluje.
• Testiranje ehokardiograma uporablja zvočne valove (ultrazvok) za odkrivanje nepravilnosti v debelini srca in za preverjanje, ali komore in ventili črpajo kri. Ehokardiograme včasih izvajajo, ko oseba hodi ali teče po tekalni stezi - kar je znano kot "stresni test".
• Elektrokardiogram (EKG) lahko razkrije hipertrofijo levega prekata. Lepilne blazinice, pritrjene na elektrode, so nameščene na srcu in včasih na nogah za merjenje električnih signalov iz srca. EKG lahko kaže nenormalne srčne ritme in znake zgoščevanja srca. V nekaterih primerih je potreben prenosni EKG, imenovan Holterjev monitor. Ta naprava neprekinjeno beleži srčno aktivnost v enem do dveh dneh. Ta test se včasih uporablja kot presejalno orodje za iskanje HCM pri mladih športnikih.

Ker je HCM genetsko stanje, bi morali družinski člani vseh, ki jim diagnosticirajo, opraviti EKG in ehokardiogram.

Zdravljenje

Čeprav HCM ni mogoče pozdraviti, ga je v večini primerov mogoče nadzorovati. Vendar pa lahko upravljanje HCM postane precej zapleteno in vsakomur, ki ima simptome zaradi HCM, mora slediti kardiolog.

Med načini zdravljenja hipertrofične kardiomiopatije so:

• Beta blokatorji - zdravila, ki zmanjšujejo srčni utrip in zmanjšujejo delovno obremenitev srca
• Zaviralci kalcija - zdravila, ki zmanjšujejo simptome in izboljšujejo toleranco za vadbo pri ljudeh s HCM
• Antiaritmična zdravila, kot je amiodaron, za nadzor srčnega ritma
• Antikoagulanti, kot sta heparin ali varfarin, za zmanjšanje verjetnosti za nastanek strdkov, ki lahko nastanejo kot posledica aritmij
• Alkoholna septalna ablacija, postopek, pri katerem se etanol (vrsta alkohola) vbrizga skozi cev v majhno arterijo, ki dovaja kri v odebeljeno območje srčne mišice, zaradi česar celice tam odmirajo in tkivo se skrči.
• Septalna miektomija, operacija na odprtem srcu, ki odstrani del odebeljenega septuma, ki se izboči v levi prekat. Na splošno velja za ljudi z obstruktivno HCM in hudimi simptomi, ki so mlajši ali katerih zdravila ne delujejo dobro.
• Implantabilni kardioverter defibrilator (ICD), srčni spodbujevalnik ali naprava za srčno resinhronizacijsko terapijo, če zdravila ne pomagajo
• Presaditev srca - Pri bolnikih z HCM z napredovalno končno boleznijo lahko ta postopek nadomesti človekovo obolelo srce z zdravim darovalnim srcem.

HCM je pogost vzrok nenadne smrti mladih športnikov. Vsak, ki ima HCM, se mora pred ekstremnimi napori ali pred tekmovalnimi vajami obrniti na svojega zdravnika.

Življenje s HCM

Če so vam diagnosticirali HCM, boste morda morali nekaj prilagoditi življenjski slog, odvisno od resnosti bolezni.

• Izogibajte se naporni vadbi, še posebej intenzivnemu, tekmovalnemu športu in dviganju težkih uteži.
• Bodite dobro hidrirani, saj lahko dehidracija poslabša HCM.
• Zmanjšajte uživanje alkohola, saj lahko uživanje več kot priporočene količine alkohola poškoduje vaše srce in povzroči visok krvni tlak.
• Spremljajte spremembe telesne teže: nenaden povečanje telesne mase lahko povzroči zastajanje tekočine zaradi zdravil, ki jih morda jemljete.
• Redno pregledujte svoje stanje.
• Izogibajte se seksu po težkem obroku, da zmanjšate možnost angine. Poskusite tudi, da na začetku svoje spolne aktivnosti ne boste preveč energični.
• Opustite kajenje, kar poveča vašo verjetnost za razvoj koronarne arterijske bolezni.

Beseda iz Verywella

Diagnoze HCM vam ni treba preprečiti, da bi živeli svoje življenje. V večini primerov je HCM sorazmerno benigna bolezen, saj približno dve tretjini bolnikov preživi normalno življenjsko dobo brez večjih težav. Če bolezen poznate in jo s pomočjo zdravnika skrbno obvladujete, ni ničesar, kar bi preprečujejo, da bi živeli polno in aktivno življenje.