Kako se diagnosticira limfom

Diagnosticiranje limfoma je pogosto lahko zahtevno. Ne vključuje le kirurgije za preverjanje raka v bezgavkah, temveč zahteva tudi dodatne teste, s katerimi ugotovite, katero vrsto in stopnjo raka imate.

Pot do dokončne diagnoze lahko vključuje različne strokovnjake, vključno s kirurškim onkologom, hematologom-onkologom (specialistom za raka krvi) in hematopatologom (specialistom za diagnozo krvnih bolezni).

Samokontrole

Limfom je oblika raka, ki se začne v tipu belih krvnih celic, imenovanem limfocit. Bolezen prizadene limfni sistem, zaprt sistem sestavljajo limfne žile, bezgavke, limfna tekočina, pa tudi vranica, tonzile, adenoidi, timusna žleza in kostni mozeg. Ko imate limfom, se bodo limfociti spremenili (mutirali) in postali brez nadzora.

Večina ljudi z limfomom bo k zdravniku prišla zaradi ene ali več otečenih bezgavk, ki ne bodo izginile. Stanje, znano kot limfadenopatija, lahko spremljajo tudi drugi simptomi, kot so vročina, utrujenost, nočno znojenje in izguba teže.

Fizični izpit

Ker lahko simptome limfoma povzroči poljubno število bolezni, se diagnoza običajno začne s pregledom vaše zdravstvene anamneze skupaj s fizičnim pregledom.

Medicinska anamneza lahko razkrije nekatere dejavnike tveganja, ki povečajo verjetnost limfoma, vključno z napredovalimi okužbami s HIV, predhodno kemoterapijo ali radioterapijo ali družinsko anamnezo bolezni. Telesni pregled se bo osredotočil na bezgavke in dele limfnega sistema, ki jih je mogoče fizično otipati (otipati).

Za razliko od drugih vrst kronične limfadenopatije so otečene bezgavke v limfomu običajno neboleče. Ob palpaciji bodo vozlišča videti tudi čvrsta, gumijasta in premična v okoliških tkivih.

Na limfom lahko kaže tudi povečana vranica ali jetra. Nekatere vrste limfoma, znane kot kožni limfom, se bodo pokazale s suhimi, obarvanimi madeži kože ali rdečkastimi vozlički ali tumorji.

Laboratoriji in testi

Vaš zdravnik bo opravil teste, da bo podprl diagnozo ali izključil druge vzroke. Sem spadajo takšni standardni krvni testi, kot so

• Popolna krvna slika (CBC) za iskanje povečanja ali zmanjšanja rdečih ali belih krvnih celic, značilnih za limfom
• Beta-2 mikroglobulin (B2M), beljakovina, ki jo odvajajo celice in se poveča v koncentraciji z razvojem krvnega raka
• Laktat dehidrogenaza (LDH), encim, ki je pogosto povišan pri limfomu
• Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR), splošni označevalec vnetja, ki kaže na okužbo ali malignost
• Testi jetrnih funkcij (LFT) za preverjanje vnetja jeter in nenormalnosti jetrnih encimov
• Test za virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV), saj HIV poveča tveganje za nekatere limfome, zdravljenje z virusom HIV pa izboljša rezultate pri ljudeh z limfomom, povezanim z AIDS-om
• Preiskave na hepatitis B in hepatitis C, saj je znano, da obe vrsti virusnega hepatitisa povečujeta tveganje za limfom

Slikanje

Če sumite na limfom, vendar v pazduhi, dimljah ali vratu ni znakov limfadenopatije, vam bo zdravnik morda naročil CT prsnega koša za iskanje otečenih bezgavk v prsnem košu ali ultrazvok trebuha ali slikanje z magnetno resonanco (MRI) iskati otekle bezgavke v trebuhu.

Niti krvni niti slikovni testi ne morejo diagnosticirati limfoma. Vendar pa lahko zagotovijo dovolj dokazov, da se lahko premaknete na naslednjo stopnjo diagnoze: ekscizijsko biopsijo.

Ekscizijska biopsija

Biopsija bezgavk je zlati standard za diagnozo limfoma. Ne samo, da je dokončen dokaz malignosti, temveč tudi začne postopek razvrščanja in uprizarjanja bolezni, če najdemo rakave celice.

Biopsija bo usmerjena na bezgavke, ki delujejo kot filtri v limfnem sistemu. Če so prisotni rakavi limfociti, se bodo kopičili v bezgavkah in povzročili celične spremembe, ki jih lahko zaznamo pod mikroskopom.

Za diagnosticiranje limfoma se pogosto uporabljata dve vrsti biopsije, ki se lahko izvaja ambulantno:

• Ekscizijska biopsija bezgavk, pri kateri se odstrani celotna bezgavka
• Incizijska biopsija bezgavk, pri kateri se odstrani del bezgavke ali tumorja bezgavk

Operacija se izvaja v lokalni anesteziji v operacijski sobi bolnišnice ali ambulantnem kirurškem centru. Običajno traja približno 30 do 45 minut.

Slikovne študije - kot so rentgen, ultrazvok, magnetna resonanca in računalniška tomografija (CT) - se lahko uporabijo za usmerjanje kirurga v pravi položaj. Skeni pozitronske emisijske tomografije v realnem času, pregledani na digitalnem monitorju, so še posebej uporabni pri izvajanju biopsije prsnega vozla.

Na splošno je zaželena ekscizijska biopsija, ker je zgradba bezgavk za razvrstitev bolezni enako pomembna kot prisotnost rakavih celic. Prav tako se izogne ​​potrebi po drugi biopsiji, če najdemo limfom.

Igelne biopsije, kot je tankoigelna aspiracija (FNA) ali biopsija igle z jedrom, se uporabljajo manj pogosto, ker pogosto ne uspejo pridobiti dovolj tkiva za natančno diagnozo.

Ko ga pridobimo, bo biopsirano tkivo pregledal patolog, ki bo s posebnimi madeži in postopki potrdil ali izključil limfom kot vzrok. Če diagnosticiramo limfom, bodo za razvrščanje in stadij bolezni uporabljeni dodatni testi.

Razvrstitev

Razvrstitev limfoma je redko enostaven postopek, saj obstaja toliko vrst in podtipov limfoma, vsak z različnimi izidi in protokoli zdravljenja. Postopek vključuje vrsto testov, ki razlikujejo različne vrste limfomov glede na njihove fizične in genetske značilnosti ter lokacijo.

Med testi, ki se običajno uporabljajo za razvrščanje limfoma:

• Histopatologija vključuje mikroskopski pregled tkiv za iskanje posebnih, prepoznavnih nepravilnosti.
• Imunofenotipizacija vključuje odkrivanje beljakovin (imenovanih antigeni) na površini limfocitov, katerih različice služijo kot edinstveni identifikatorji za vsako vrsto limfoma.
• Citogenetika se uporablja za določanje položaja kromosomov v rakavih celicah. Translokacija (nenormalna razporeditev) kromosomov lahko pomaga prepoznati vrsto vpletenega limfoma.
• Molekularna analiza je genetski test, ki lahko identificira vrsto limfocitov, ki sodelujejo pri limfomu. S tem napovemo resnost bolezni.

Skupaj lahko te značilnosti natančno razvrstijo limfom, tako da je zagotovljeno ustrezno zdravljenje.

Hodgkin proti ne-Hodgkinovemu limfomu

Prvi korak pri razvrščanju vključuje razlikovanje dveh glavnih kategorij limfoma, in sicer:

• Hodgkinov limfom (HL), vrsta, pri kateri rak izvira iz limfocitov
• Ne-Hodgkinov limfom (NHL), skupina krvnih rakov, ki vključuje vse, razen Hodgkinovega limfoma

Hodgkinov limfom ločimo od ne-Hodgkinovega limfoma po prisotnosti Reed-Sternbergovih celic, vrste deformiranih limfocitov z dvema jedroma namesto z enim.

Pomanjkanje Reed-Sternbergovih celic na splošno izključuje HL kot vzrok.

B-celični in T-celični limfom

Če bo diagnoza NHL diagnosticirana, bodo hematopatologi želeli ugotoviti, kateri tip limfocitov je vpleten v bolezen. To lahko vključuje B-celice, pridobljene iz kostnega mozga (katerih vloga je usmerjena na mikroorganizme, ki povzročajo bolezni), in T-celice, pridobljene iz timusne žleze (ki neposredno ubije mikroorganizem).

Molekularna analiza lahko loči tako, da ugotovi specifične mutacije gena imunoglobulina (Ig) v krvnih celicah. Mutacije, ki izvirajo iz B-celic, se imenujejo B-celični limfomi, medtem ko tiste, ki izvirajo iz T-celic, poznamo kot T-celični limfomi.

Razlike so pomembne iz več razlogov:

• Resnost bolezni: limfomi B-celic so lahko od indolentnih (počasi rastočih) do agresivnih. T-celični limfomi so ponavadi bolj agresivni in zahtevajo posebno vrsto zdravljenja.
• Zdravljenje: Indolentni limfomi so na splošno neozdravljivi, vendar jih je pogosto mogoče ohranjati desetletja. Nasprotno pa agresivni limfomi zahtevajo agresivno zdravljenje, vendar imajo v mnogih primerih veliko možnosti za ozdravitev.

Pri ne-Hodgkinovem limfomu se lahko pojavijo tako B-celični kot T-celični limfomi. Hodgkinov limfom vključuje samo celice B.

Področja vključenosti

Prizadeti organi in tkiva lahko pomagajo pri razvrščanju limfoma. Na primer, limfom v želodčni sluznici je bolj verjetno limfom, povezan z sluznico, limfoidno tkivo (MALT), medtem ko se kožne lezije veliko pogosteje pojavijo pri NHL kot pri HL (vsaj v zgodnjih fazah).

Glede na območje prizadetosti, vrsto mutacije in druge diferencirajoče dejavnike bo limfom uvrščen med 33 vrst ali podtipov v okviru revidirane evropske klasifikacije ameriških limfomov (REAL) ali med več kot 70 vrst in podtipov pod razširjena klasifikacija limfoidnih novotvorb Svetovne zdravstvene organizacije (WHO).

Uprizoritev

Po začetni diagnozi in razvrstitvi bo izvedeno določanje stopnje limfoma, da se določi ustrezen potek zdravljenja in verjetni izid (imenovan tudi prognoza).

Uprizoritev temelji na številnih dejavnikih, vključno s številom prizadetih bezgavk, njihovim položajem nad ali pod prepono in ali so vključeni organi zunaj limfnega sistema.

Merila za postavitev Hodgkinovega in ne-Hodgkinovega limfoma so enaka, pri čemer je znano, da "nizkokakovostni" limfomi rastejo počasi (vendar so na splošno neozdravljivi), medtem ko se "visokokakovostni" limfomi hitro širijo (vendar se bolje odzivajo na zdravljenje).

V skladu z Luganovim sistemom klasifikacije limfomov, revidiranim leta 2015, so stopnje limfoma razdeljene na naslednji način:

• Faza 1: Rak je omejen na eno bezgavko ali en organ limfnega sistema.
• Faza 2: Rak je poleg bližnjih bezgavk omejen na dve ali več predelkov bezgavk na isti strani trebušne prepone ali enega limfnega organa.
• 3. stopnja: rakave bezgavke najdemo nad in pod prepono.
• 4. stopnja: rak se je razširil na druge organe zunaj limfnega sistema, kot so jetra, pljuča ali kostni mozeg.

Limfomi 3. in 4. stopnje so še vedno zelo zdravljivi in ​​pogosto ozdravljivi, odvisno od njihove vrste in lokacije.

Diferencialna diagnoza

Ker so znaki in simptomi limfoma v zgodnjih fazah subtilni, jih zlahka zamenjamo z drugimi boleznimi. Tudi pri ekstranodalnem limfomu v napredni fazi (limfom, ki se pojavi zunaj limfnega sistema), se lahko simptomi močno razlikujejo glede na to, kateri organ je prizadet. Pogosto bo bolezen diagnosticirana šele, ko bo prizadeto več ekstranodalnih mest.

Pri diagnosticiranju limfoma bo zdravnik želel izključiti kateri koli drug možen vzrok, zlasti če rezultati biopsije niso prepričljivi. Ti lahko vključujejo:

• Bakterijske okužbe, kot sta sifilis in tuberkuloza
• Virusne okužbe, kot so HIV, citomegalovirus, hepatitis B, hepatitis C in virus Epstein-Barr (nalezljiva mononukleoza)
• Parazitske okužbe, kot sta toksoplazmoza in lišmanijaza
• Avtoimunske motnje, kot sta lupus in Sjogrenov sindrom
• Rak, kot so ledvični karcinom (rak ledvic), ploščatocelični karcinom pljuč, melanom (kožni rak) in hepatocelularni karcinom (rak jeter)
• Granulomatozne motnje, kot so sarkoidoza in limfomatoidna granulomatoza
• Redke motnje, kot je Castlemanova bolezen (velikanska hiperplazija bezgavk)

Beseda iz zelo dobrega

Limfom je težko diagnosticirati bolezen, zlasti v zgodnjih fazah. Simptome pogosto zamudimo ali napačno diagnosticiramo z nekaj opozorilnimi namigi, na katere se lahko zanesemo.

Na koncu, če imate stalno otečene bezgavke ali kateri koli drug sistemski simptom, ki kljub zdravljenju ne uspe odpraviti, čim prej obiščite zdravnika. Tudi če limfom ni vzrok, trajni kakršni koli simptomi zahtevajo temeljito preiskavo.

To še posebej velja, če imate dejavnike tveganja za limfom, vključno z ogroženim imunskim sistemom, predhodno izpostavljenostjo sevanju ali kemoterapiji, dolgotrajno izpostavljenostjo industrijskim kemikalijam in sorodnikom v prvi stopnji (staršu, bratu ali sestri) z limfomom.