Pregled angiosarkoma dojk

Angiosarkom dojk je redka vrsta raka dojke, ki se začne v krvnih ali limfnih žilah v dojkah in je ponavadi agresiven in se hitro širi. Obstajata le približno 0,04 odstotka raka dojke in obstajata dve vrsti bolezni. Primarni angiosarkomi nimajo znanih dejavnikov tveganja in se pogosto razvijejo pri mladih ženskah. Sekundarni angiosarkomi, ki so manj pogosti, se pojavijo po tem, ko je ženska imela radioterapijo na dojkah zaradi drugega raka dojke.

Najpogostejši simptomi angiosarkomov vključujejo podplutbe, pordelost in podplutbe dojk, redkeje pa odebelitev ali izboklina. In na žalost je ponovitev pogosta. Za napredovale tumorje so kemoterapija in radioterapija lahko neučinkoviti, vendar klinična preskušanja še naprej preučujejo novejša zdravljenja, ki se obetajo.

Poznan tudi kot

Angiosarkome dojk lahko imenujemo tudi angiosarkomi dojk, hemangiosarkomi dojk ali limfangiosarkomi dojk (če gre za limfne žile).

Verywell / JR Bee

Karcinomi proti sarkomom

Za razumevanje angiosarkomov dojk je koristno najprej razlikovati med karcinomi (večina rakov dojk) in sarkomi.

Večina raka dojke, ki ga ljudje poznajo, je karcinom - rak, ki se začne v epitelijskih celicah, na primer tistih, ki obdajajo kanale ali lobule dojke.

Nasprotno pa sarkomi izvirajo iz mioepitelnih celic, celic, ki tvorijo vezivna tkiva, kot so kosti, mišice ter krvne in limfne žile.

Izraz "angio" pomeni kri, angiosarkomi pa so tumorji, ki se začnejo v krvnih ali limfnih žilah. Angiosarkomi se lahko pojavijo kjer koli v telesu, večina teh tumorjev pa se pojavi v regijahrazendojke.

Te tumorje lahko nadalje opredelimo kot hemagiosarkome (ki se začnejo v stenah krvnih žil) ali limfagiosarkome (ki se začnejo v stenah limfnih žil).

Zaradi zgradbe teh tkiv in za razliko od karcinomov sarkomi nimajo predinvazivne stopnje, kot je duktalni karcinom in situ.

Različne vrste raka

Vrste angiosarkomov

Primarni angiosarkomi dojk predstavljajo približno 80 odstotkov angiosarkomov dojk in so običajno diagnosticirani pri ženskah med 20. in 40. letom starosti.

Sekundarni angiosarkomi so pogosto diagnosticirani pri ženskah, starejših od 40 let, in se običajno pojavijo pet do deset let po zaključku radioterapije raka dojke za drugačen, nepovezan tumor.

Simptomi

Simptomi angiosarkoma se lahko razlikujejo glede na to, ali je primarni ali sekundarni in ali je metastaziral v druga področja telesa.

Primarni angiosarkom, diagnosticiran pri osebi, ki še nikoli ni imela raka dojke, se lahko počuti kot zadebeljen predel dojke ali slabo definirana gruda. V nekaterih primerih lahko bližnja koža postane modra ali rdečkasta in ima videti izpuščaj ali modrice.

Sekundarni angiosarkom se pogosto pojavi z pordelostjo ali modrikastim videzom dojk. V dojkah je lahko tudi oteklina ali masa. Te kockice so v nasprotju s številnimi raki dojk pogosto boleče.

V nekaterih primerih se lahko prvi simptomi angiosarkoma pojavijo zaradi širjenja raka v telesu. Manj verjetno je, da se angiosarkomi razširijo na bezgavke kot pogostejši raki dojk, vendar se naglo širijo v oddaljene predele telesa. Mesta metastaz lahko vključujejo pljuča, jetra, kosti, kožo, druge dojke, možgane ali jajčnike.

Ti tumorji se pogosto ponavljajo in se lahko ponovijo lokalno (v dojkah) ali v oddaljenih predelih telesa.

Vzroki in dejavniki tveganja

Natančen vzrok angiosarkoma ni znan. Pri primarnih angiosarkomih prav tako ni očitnih dejavnikov tveganja za bolezen, za razliko od pogostejših rakov dojk.

Po sevanju se lahko pojavijo sekundarni angiokarcinomi, vendar tudi pri ženskah, pri katerih se je limfedem razvil zaradi odstranitve bezgavk.

Diagnoza

V postopku diagnosticiranja angiosarkoma dojke se lahko opravijo številni različni testi, izbira začetnega testiranja pa je pogosto odvisna od prisotnih simptomov. Postopek se ponavadi začne s skrbno anamnezo, zlasti z opažanjem predhodne zgodovine radioterapije raka dojke.

Slikovne študije

Tudi v tem primeru se lahko opravijo radiološke študije, ki se pogosto izvajajo za iskanje drugih vrst raka dojke, vendar je videz angiosarkoma lahko nekoliko drugačen.

Slikanje vključuje:

• Mamografija: Mase dojk, ki jih vidimo na mamografiji, imajo pogosto nejasen obris. Spekulirane mase (grudice s trnastimi izrastki) običajno niso vidne.
• Ultrazvok: angiosarkomi se na ultrazvoku ponavadi dobro pokažejo; maše imajo lahko neravne videz.
• Slikanje z magnetno resonanco dojk (MRI): MRI dojk se uporablja za potrditev rezultatov mamografije.

Za iskanje oddaljenega širjenja se lahko opravi tudi skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET) ali skeniranje kosti.

Biopsija

Izbrana vrsta biopsije je pogosto odvisna od tega, ali je tumor primarni ali sekundarni.

Pri primarnih angiosarkomih je za opredelitev tumorja pogosto potrebna biopsija dojke.

Pri sekundarnih angiosarkomih se pogosto opravi punch biopsija kože. Ko dobimo tkivo, je bolezen še vedno težko diagnosticirati, zato je pogosto priporočljivo drugo mnenje o poročilu o patologiji.

Vrste biopsij dojk

Ko diagnosticiramo angiosarkom dojke, se postavitev izvede tako, da se preveri velikost tumorja in stopnja širjenja.

Zdravljenja

Najboljše zdravljenje angiosarkoma se včasih razlikuje od zdravljenja pogostejših rakov dojk.

Operacija

Glede na številne dejavnike lahko razmislimo o operaciji ohranjanja dojk (lumpektomija) ali agresivni operaciji (mastektomija). Medtem ko je ena študija iz leta 2017 pokazala, da je bila mastektomija povezana s slabšim splošnim preživetjem kot lumpektomija med ljudmi s primarnim angiosarkomom, je druga študija iz leta 2017, objavljena vNew England Journal of Medicine kaže, da je mastektomija s široko lokalno ekscizijo pogosto zdravljenje pri sekundarnem angiosarkomu.

V nasprotju z epitelijskim rakom dojk se biopsija sentinelnega vozla ali disekcija aksilarnih bezgavk običajno ne opravi, saj se ti tumorji veliko manj širijo na regionalne bezgavke.

V nasprotju z večino raka dojke se zdravljenje po operaciji za zmanjšanje tveganja ponovitve (adjuvantno zdravljenje) ne zdi učinkovito.

Kemoterapija

Za razliko od večine raka dojke, ki nastanejo v epitelijskih celicah, se angiosarkomi dojk pogosto ne odzivajo na kemoterapijo. Kljub temu je nekaterim ljudem, odvisno od značilnosti tumorja, lahko v pomoč.

Radioterapija

Tako kot pri kemoterapiji lahko tudi nekateri prejemajo radioterapijo, odvisno od značilnosti tumorja. Vendar se zdi, da sevanje v povprečju nima koristi za preživetje ljudi s primarnim angiosarkomom in je povezano s slabšim preživetjem pri ljudeh s sekundarnim angiosarkomom.

Kliničnih preskušanj

Na srečo študije preučujejo sistemske terapije (terapije za zdravljenje raka kjer koli v telesu) za angiosarkom.

Ena študija iz leta 2018 ugotavlja, da se zdravljenje z zaviralci VEGF zdi obetavno. Zaviralci VEGF so vrsta ciljno usmerjene terapije, usmerjene na posebne molekularne nepravilnosti, ki so povezane z rastjo raka, in imajo na splošno manj stranskih učinkov kot kemoterapija.

V kliničnih preskušanjih preučujejo druga zdravila, kot je vrsta imunoterapije, znana kot interlevkin-2, anti-aniogenezna terapija (na primer Avastin) in hipertermija (s toploto za ubijanje raka).

Pomen kliničnih preskušanj

Skrb za vas

Za ljudi, ki so jim diagnosticirali angiosarkome, bi lahko zdravljenje (ali drugo mnenje) v glavnem centru za raka izboljšalo rezultate.

Študija leta 2018 vBritish Journal of Surgeryugotovili, da so ženske s sekundarnimi angiosarkomi dojk, ki so bile napotene na posebno zdravljenje (z multidisciplinarno skupino, ki skrbi za sarkome), imele nižjo stopnjo ponovitve in izboljšano preživetje, specifično za bolezen.

Večji centri za raka, zlasti centri, ki jih določi Nacionalni inštitut za raka, imajo večjo verjetnost onkologov, ki so specializirani za sarkome in imajo izkušnje z zdravljenjem ljudi s to občasno obliko raka dojke.

Napoved

Medtem ko so angiosarkomi običajno agresivni tumorji, je vsak od njih drugačen, napovedi pa bodo odvisne od stopnje diagnoze, od tega, kako daleč se je razširila v času diagnoze in kako agresivno se zdravi.

Stopnje preživetja se med študijami bistveno razlikujejo, vendar so boljše, če je tumor mogoče kirurško odstraniti.

Beseda iz zelo dobrega

Obvladovanje neobičajne vrste raka dojke je lahko zahtevno, saj je manj znanega in je vse manj preživelih, s katerimi se lahko pogovarjamo. Na srečo spletne skupnosti za podporo zdaj ljudem z redkimi in redkimi vrstami raka omogočajo komunikacijo z drugimi, ki se soočajo s podobnim potovanjem po vsem svetu.

Kot pri vsakem raku je tudi tu pomembno, da se naučite o svojem raku in si sami zagovornik, še bolj pomembno pa je pri občasnih tumorjih. In ker je na voljo manj strokovnjakov, ki imajo izkušnje z zdravljenjem bolezni, boste morda morali poiskati in odpotovati v obsežen center za raka, da boste dobili najboljšo oskrbo z najnovejšimi zdravljenji in kliničnimi preskušanji.

Kako zagovarjati sebe kot rakavega bolnika