Kaj so karcinoidni tumorji pljuč?

Karcinoidni pljučni tumorji, znani tudi kot pljučni karcinoidi,predstavljajo približno 1% do 2% pljučnega raka. Ti tumorji, dejavniki tveganja in simptomi se razlikujejo od nedrobnoceličnega pljučnega raka (NSCLC) in drobnoceličnega pljučnega raka (SCLC), pogoste vrste pljučnega raka. Na primer, mlajši in nekadilci pogosteje razvijejo karcinoidne pljučne tumorje.

Če so vam diagnosticirali karcinoidne pljučne tumorje, je pomembno, da razumete edinstvene vidike te vrste raka, pri tem pa upoštevajte, da bodo vaše izkušnje drugačne kot pri večini drugih bolnikov s pljučnim rakom. Ne bo lahko potovanje, vendar je stopnja preživetja pri pljučnem karcinoidnem raku boljša kot pri drugih vrstah pljučnega raka.

Vrste karcinoidnih tumorjev pljuč

Karcinoidni tumorji so oblika nevroendokrinega tumorja. Nevroendokrine celice najdemo po vsem telesu, vključno s pljuči. Če se te celice prekomerno razmnožijo, tvorijo majhne karcinoidne tumorje. Ti tumorji se lahko tvorijo v organih po telesu. V pljučih najdemo le 3 od 10 karcinoidnih tumorjev.

Karcinoidni pljučni tumorji so razdeljeni na dva primarna tipa: tipični in atipični.

• Tipični karcinoidni tumorji: Tipični karcinoidi ali nizkokakovostni karcinoidi so sestavljeni iz celic, ki so podobne običajnim celicam. Ti tumorji predstavljajo približno 90% karcinoidov pljuč in rastejo počasi in se redko širijo izven pljuč.
• Atipični karcinoidni tumorji: Atipični ali vmesni karcinoidi imajo celice, ki se pojavljajo bolj nenormalno. Ti tumorji običajno rastejo in se širijo nekoliko hitreje kot tipični karcinoidi, vendar so običajno manj agresivni kot pogostejše vrste pljučnega raka.

Simptomi pljučnega karcinoidnega tumorja

Karcinoidni pljučni tumorji, zlasti tipični karcinoidi, običajno rastejo centralno v bližini velikih dihalnih poti. Zaradi lokacije približno 66% ljudi opazi simptome zgodaj v poteku bolezni, pri ostalih 34% pa lahko tumorji rastejo tako počasi, da simptomi morda niso opazni več let. V teh primerih lahko raka odkrijejo samo zgodaj, če imate test (na primer rentgensko slikanje prsnega koša) iz drugega razloga.

Kadar so simptomi prisotni, so običajno povezani z obstrukcijo dihalnih poti in lahko vključujejo:

• Vztrajen kašelj
• Zasoplost
• Piskanje
• Hemoptiza (izkašljevanje krvi)
• Bolečina v prsnem košu

Ponavljajoče se okužbe pljuč, kot sta bronhitis in pljučnica, se lahko pojavijo tudi, če velik tumor blokira dihalne poti. Zdravniki se lahko zaskrbijo, da bi lahko imeli raka, če okužba kljub zdravljenju z antibiotiki ne preneha.

Manj pogosto se karcinoidi lahko pojavijo s simptomi napredovalega raka, kot sta izguba apetita in izguba teže.

Povezano s hormonskimi izločki

Nekateri karcinoidni tumorji v krvni obtok izločajo hormone ali hormonom podobne snovi.

Sindrom, ki ga lahko povzročijo ti hormonski izločki, vključuje karcinoidni sindrom in Cushingov sindrom, ki lahko povzroči številne simptome, ki običajno niso povezani s pljučnim rakom.

• Karcinoidni sindrom: Nekateri karcinoidi sproščajo snovi, kot so serotonin, ki povzročajo zardevanje obraza (kar je lahko zelo opazno), piskanje in vodno drisko.
• Cushingov sindrom: Morda se izloča hormon adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki povzroča simptome Cushingovega sindroma, kot so povečanje telesne mase, videz obraza, podoben luni, kopičenje maščobe med rameni ("bivolina grba"), visoka kri pritisk in mišična oslabelost.

Poleg tega se lahko pojavijo tudi redki učinki kot posledica hormonskih izločkov iz karcinoidnih tumorjev. Sem spadajo:

• Hiperkalciemija: Tumorji lahko izločajo snovi, ki povzročajo povišano raven kalcija v krvi. To lahko privede do šibkosti, krčev, slabosti in letargije. V hudi obliki lahko izgubite zavest.
• Akromegalija: karcinoidi, ki izločajo rastni hormon, lahko povzročijo povečanje rok in stopal, pa tudi spremembe obraza (akromegalija pri odraslih) ali hitro rast (pri otrocih).

Na splošno so karcinoidi zelo raznolika skupina rakavih obolenj, kar pomeni, da se celice znotraj tumorja in od enega do drugega tumorja bistveno razlikujejo. To lahko privede do več sistemskih učinkov in potrebe po več kot eni strategiji zdravljenja.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki in dejavniki tveganja za karcinoidne pljučne tumorje niso znani. V nasprotju z drugimi pljučnimi boleznimi kajenje in onesnaževala zraka niso povezani z njim.

Nekateri opaženi dejavniki vključujejo:

• Spol: Pogostejši je pri ženskah kot pri moških.
• Rasa: Belci bolj verjetno kot kateri koli drugi razvijejo tumorje.
• Genetika: Zdi se, da imajo ljudje z redko podedovano motnjo, imenovano multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1), večje tveganje za pljučne karcinoide.
• Starost: Tipični in atipični karcinoidi se lahko pojavijo v kateri koli starosti, vendar jih običajno najdemo med 45. in 55. letom starosti, kar je nekoliko mlajše od povprečne starosti diagnoze pri drugih pljučnih rakih. Je tudi najpogostejša vrsta pljučnega raka pri otrocih.

Diagnoza

Diagnoza karcinoidnih tumorjev je včasih že zgodaj zahtevna. Na primer, karcinoidni tumorji, ki izločajo ACTH, imajo lahko simptome, ki so skoraj enaki Cushingovemu sindromu, preden se pojavijo kakršni koli pljučni simptomi.

Slikanje

Če so zdravniki zaskrbljeni, da bi lahko imeli pljučnega raka ali drugo pljučno bolezen, boste morda morali opraviti diagnostične preiskave.

Ti testi lahko vključujejo:

• Rentgen prsnega koša: Karcinoidni tumorji se lahko pojavijo na rentgenskih žarkih, vendar jih bodo pogrešali, če so majhni ali skriti.
• Skeniranje računalniške tomografije prsnega koša: CT prsnega koša je učinkovitejši za odkrivanje karcinoidnih tumorjev, določanje njihove natančne velikosti in določanje njihove lokacije.
• Scintigrafija somatostatinskega receptorja: Ta test uporablja radioaktivni delček, vezan na oktreotid, ki se vbrizga v telo. Oktreotid se veže na karcinoidne tumorje, nato pa vizualizirajo gama žarke iz radioaktivnega delca, da najdejo tumor. Ta test poleg prikaza lokacije tumorjev lahko pomaga pri določanju najboljših možnosti zdravljenja.
• Ga-68 Dotate PET skeniranja: Pri tej vrsti skeniranja pozitronske emisijske tomografije (PET) se pred skeniranjem injicira majhna količina radioaktivnega zdravila, imenovanega Dotatate. Dotatat se pritrdi na nevroendokrine tumorje (NET) in se na sliki PET prikaže kot svetle pike. Ta test se je izkazal za zelo učinkovitega pri odkrivanju karcinoidnih tumorjev.

Lahko se opravi tudi CT (slikanje z magnetno resonanco, MRI), da se preveri, ali se je maligna bolezen metastazirala (razširila) v jetra, kar je pogosto mesto za metastaze karcinoidnih pljučnih tumorjev.

Biopsija

Za potrditev diagnoze in določitev stopnje karcinoidnega pljučnega tumorja bodo zdravniki potrebovali vzorec tkiva.

Za oceno karcinoidnega pljučnega raka obstajata dve glavni vrsti biopsije:

• Bronhoskopija: Med bronhoskopijo se skozi usta vstavi fleksibilna cev in navije v velike pljučne dihalne poti (bronhije). Ker se veliko karcinoidov nahaja v bližini dihalnih poti, je te tumorje pogosto mogoče videti s kamero in odvzeti biopsijo.
• Biopsija pljuč: Zdravniki lahko z biopsijo igle dobijo vzorec biopsije s tanko iglo, ki je vstavljena skozi steno prsnega koša. Lahko pa imate odprto pljučno kirurško biopsijo, pri kateri se med kirurškim posegom odvzame majhen košček tumorja.

Preiskave krvi

Krvne preiskave lahko zaznajo hormone, ki se izločajo iz nekaterih karcinoidnih tumorjev.

Drugi test, indeks proliferacije Ki67, lahko včasih pomaga razlikovati karcinoide od drugih vrst pljučnega raka in napovedati, kateri karcinoidni tumorji se lahko odzovejo na kemoterapijo (večina ne).

Uprizoritev

V nasprotju s pogostejšimi pljučnimi raki pri karcinoidnih tumorjih ni vedno treba izvajati preskusov, saj rastejo počasi in se verjetno ne bodo širili. Ker je večina karcinoidnih tumorjev počasi rastočih in ima nizko presnovno aktivnost, se verjetno ne bodo pokazali kot maligni na pregledu PET.

Zdravljenje

Ker se karcinoidni tumorji med seboj lahko razlikujejo, se možnosti zdravljenja razlikujejo. V zgodnji fazi bolezni se kirurški poseg običajno šteje za najboljše zdravljenje. Trenutno je odobrenih več zdravil za zdravljenje napredovalih karcinoidnih tumorjev.

Operacija

Vrsta operacije pljučnega raka, ki jo boste morda potrebovali, je odvisna od tega, kako veliki so tumorji in kje se nahajajo v pljučih.

Pri majhnih tumorjih lahko razmislimo o lobektomiji ali celo klinasti resekciji. Pri večjih tumorjih (ali tistih na določenih lokacijah) se lahko priporoči odstranitev celotnega pljuča (pnevmonektomija).

Biološka terapija

Zdravilo Afinitor za biološko terapijo (everolimus) je priporočljivo za napredne tipične in atipične karcinoide, ki ne izločajo hormonov ali hormonov podobnih snovi.

To ciljno zdravilo deluje tako, da prekine signalno pot telesa, ki spodbuja rast raka. Jemlje se kot dnevne tablete in lahko izboljša preživetje.

Analogi somatostatina

Zdravila Sandostatin (oktreotid), Somatulin (lanreotid) in Signifor (pasireotid) so analogi somatostatina in se uporabljajo za zdravljenje nizkokakovostnih karcinoidnih tumorjev, ki izločajo hormonsko podobne snovi. Lahko nadzirajo rast tumorja in zmanjšajo simptome, vendar so ni kurativno.

Morda boste želeli razmisliti o vključitvi v klinično preskušanje, da boste imeli dostop do nastajajočih načinov zdravljenja karcinoidnega tumorja.

Napoved

Kadar je karcinoidne tumorje mogoče odstraniti kirurško, je napoved razmeroma dobra. Z napredovalimi boleznimi je odobritev zdravila Afinitor povečala preživetje, preučujejo pa se tudi druga zdravila.

Petletna stopnja preživetja za lokoregionalne faze pljučnega karcinoidnega tumorja je približno 90%. Če rak diagnosticiramo v najzgodnejših fazah, se petletna stopnja preživetja poveča na 97%.

Karcinoidni tumorji, povezani z genetskim sindromom MEN1, so ponavadi bolj agresivni in imajo nižje stopnje preživetja.

Spopadanje in podpora

Ker so karcinoidni tumorji razmeroma redki, je pomembno, da poiščete zdravnika, ki je seznanjen z boleznijo.

Nekateri večji centri za raka, na primer centri, ki jih določi Nacionalni inštitut za raka, imajo pogosto večjo zaposlitev onkologov, ki so s temi vrstami raka zdravili številne druge ljudi. Verjetneje je, da bodo ti večji centri ponudili priložnost, da sodelujete v kliničnem preskušanju ali prejmete novejše zdravljenje naprednih karcinoidov.

Fundacija za karcinoidni rak je neprofitna organizacija, ki se zavzema za podporo ljudem s karcinoidnimi tumorji. Lahko vam pomaga pri iskanju podporne skupine ali stikov, ki lahko odgovorijo na vprašanja in vas spodbujajo, ko iščete odgovore in začnete zdravljenje.