Kaj je omejevalna kardiomiopatija?

Jochen Tack / Getty Images

Restriktivna kardiomiopatija (RCM) je bolezen srca, pri kateri postanejo stene srca toge in se ne morejo normalno razširiti, da bi se napolnile s krvjo. Čeprav redko povzroči opazne simptome, lahko RCM povzroči srčno popuščanje in ga je treba po diagnozi natančno spremljati. Restriktivna kardiomiopatija je najredkejša oblika kardiomiopatije (krovni izraz za katero koli bolezen srčne mišice), ki zajema manj kot 5% vseh kardiomiopatij in prizadene večinoma starejše ljudi. Zdravljenje restriktivne kardiomiopatije je lahko od jemanja zdravil do prejema srca presaditev.

Poznan tudi kot

• Idiopatska restriktivna kardiomiopatija
• Infiltrativna kardiomiopatija

Vrste omejevalne kardiomiopatije

Omejevalna kardiomiopatija se razvije kot posledica brazgotinskega tkiva ali drugega nenormalnega tkiva, ki nadomešča zdravo tkivo, zaradi česar srčni prekati postanejo trdi in neprepustni za pretok krvi.

Obstajata dve klasifikaciji restriktivne kardiomiopatije: primarna in sekundarna.Primarna RCM se nanaša na stanja, v katerih se bolezen razvija neodvisno od osnovnih dejavnikov. Primeri restriktivne kardiomiopatije v tej kategoriji vključujejo:

• Endomiokardna fibroza
• Löfflerjev endokarditis
• Idiopatska restriktivna kardiomiopatija

Sekundarni RCM se pojavi kot posledica druge bolezni, ki moti normalno delovanje srčne mišice, zmanjšuje njeno elastičnost in omejuje sposobnost prekatov, da se napolnijo s krvjo. Obstajata dve kategoriji takih bolezni:

• Infiltrativne bolezni, kar pomeni vnetne bolezni, ki se širijo na organe, kot so amiloidoza, sarkoidoza in sevalni karditis
• Skladiščne bolezni, kot so hemokromatoza, motnje shranjevanja glikogena in Fabryjeva bolezen.

Simptomi

Restriktivna kardiomiopatija povzroča razmeroma malo simptomov, če sploh. Tisti, ki se pojavijo, so podobni klasičnim simptomom srčnega popuščanja:

• Dispneja (težko dihanje)
• Edem (otekanje nog in stopal)
• Slabost
• Utrujenost
• Nezmožnost gibanja
• Razbijanje srca
• Povečanje telesne mase in napihnjenost
• Slabost
• Slab apetit

Manj pogosti simptomi restriktivne kardiomiopatije vključujejo:

• Omedlevica, ki jo pogosto povzročijo nepravilen srčni ritem ali nenormalno delovanje krvnih žil med fizičnim naporom
• Bolečine ali pritiski v prsnem košu, ki se pojavijo predvsem pri aktivnosti, lahko pa se pojavijo tudi v mirovanju ali po jedi

Huda restriktivna kardiomiopatija lahko povzroči zastoj trebušnih organov, povzroči povečanje jeter in vranice ter ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini).

Vzroki

Omejevalna kardiomiopatija se pojavi, ko srčna mišica postane trda in ji preprečuje popolno sprostitev med diastolično fazo srčnega cikla - obdobje med srčnimi utripi, ko se mora srce razširiti in napolniti s krvjo. Zaradi tega se ventrikule srca težko napolnijo ustrezno in atriji se povečajo, ker morajo delovati bolj kot običajno. Velikost in sistolična funkcija prekatov običajno ostane normalna ali skoraj normalna, vsaj do poznejših faz bolezni.

Kaj povzroča otrdelost srčne mišice, ni povsem razumljeno. Stanje ni povezano s koronarno arterijsko boleznijo (CAD), vendar so številni pogoji povezani z RCM.

• Sarkoidoza, redko stanje, pri katerem skupine imunskih celic v organih v telesu tvorijo grudice, imenovane granulomi. Najpogosteje prizadene pljuča in bezgavke v prsih, lahko pa neposredno vpliva na srce.
• Hemokromatoza, bolezen, za katero je značilno kopičenje odvečnega železa v telesu. Nepotrebno železo je strupeno in lahko povzroči poškodbe organov.
• Amiloidoza, pri kateri se v telesnih organih, vključno s srcem, kopičijo nenormalni proteini.
• Bolezni vezivnega tkiva, kot je skleroderma
• Nekatera zdravljenja raka, vključno z obsevanjem in kemoterapijo
• Skladiščne bolezni, kot je Gaucherjeva bolezen

Diagnoza

Vaš zdravnik lahko zazna restriktivno kardiomiopatijo s fizičnim pregledom, anamnezo in diagnostičnimi preiskavami. Ehokardiogram je standardni test za potrditev RCM, ki prikazuje diastolične nepravilnosti in dokaze, da kri ne napolni komor pravilno.

Drugi testi, ki se lahko uporabljajo za diagnozo in oceno restriktivne kardiomiopatije, vključujejo:

• Elektrokardiogram
• Rentgen prsnega koša
• Vaja stres test
• Kateterizacija srca
• pregled z računalniško tomografijo
• MRI
• Pregled jedrskega srca, kot je skeniranje z večkratnim zajemom (MUGA). Zdravniki s tem neinvazivnim testom ocenjujejo delovanje srca.
• Krvne preiskave, ki pomagajo ugotoviti, katero vrsto RCM imate.

V redkih primerih bo zdravnik naročil biopsijo srčne mišice, ki lahko pomaga pri diagnozi, kadar je prisotna infiltrativna bolezen (na primer sarkoidoza) ali bolezen shranjevanja.

Diferencialna diagnoza

Restriktivno kardiomiopatijo lahko zamenjamo s konstriktivnim perikarditisom, pri katerem se plasti perikarda (membrana, ki obdaja srce) zgostijo, poapnejo in postanejo toge. Vaš zdravnik bo to morda moral izključiti, da bo potrdil restriktivno diagnozo kardiomiopatije .

Zdravljenje

Zdravljenje restriktivne kardiomiopatije vključuje obvladovanje srčnega popuščanja in odpravljanje vzrokov. Na žalost ni nobenega posebnega zdravljenja, ki bi neposredno spremenilo sam RCM.

Obstaja pa vrsta možnosti zdravljenja, ki vam lahko pomagajo.

Spremembe življenjskega sloga

Zdravnik vam bo verjetno priporočil prehrano in gibanje kot del vašega načrta zdravljenja. Vadba vam lahko pomaga pri hujšanju in krepitvi srca. Sprejetje diete z nizko vsebnostjo natrija in izguba teže pomaga znižati krvni tlak, kar olajša obremenitev srca.

Diuretiki

Diuretiki, kot je Lasix (furosemid), ponujajo največ koristi za zdravljenje restriktivne kardiomiopatije z zmanjšanjem edema (otekline), vendar jih je treba uporabljati preudarno in nadzorovati njihov učinek, saj lahko delujejo predobro, saj telo izgubijo več tekočine, kot je zdrava. To lahko še zmanjša količino krvi, ki napolni prekate med diastolično fazo vsakega srčnega utripa.

Natančno spremljanje uporabe diuretikov vključuje vsaj dnevno merjenje teže in redno preverjanje krvi, da bi ugotovili znake kronične dehidracije. Optimalni odmerek diuretikov se lahko sčasoma spremeni.

Blokatorji kalcijevih kanalov

Zaviralci kalcijevih kanalov lahko pomagajo RCM z neposrednim izboljšanjem diastolične funkcije srca in upočasnitvijo srčnega utripa, da omogočijo več časa za polnjenje prekatov med srčnimi utripi. Iz podobnih razlogov so lahko v pomoč tudi zaviralci beta. Če je prisotna atrijska fibrilacija, je ključnega pomena nadzor srčnega utripa, da se omogoči dovolj časa za polnjenje prekatov. Ta cilj lahko običajno dosežemo z uporabo zaviralcev kalcijevih kanalov in zaviralcev beta.

Zaviralci asov

Obstaja nekaj dokazov, da bi lahko zaviralci ACE koristili vsaj nekaterim ljudem z restriktivno kardiomiopatijo, verjetno z zmanjšanjem okorelosti srčne mišice.

Presaditev srca

Zdravnik vam lahko priporoči presaditev srca kot kirurško možnost, če druga zdravila ne obvladajo restriktivnih simptomov kardiomiopatije.

Beseda iz zelo dobrega

Omejevalna kardiomiopatija je redka, vendar če se vam to stanje razvije, verjetno ne boste imeli simptomov in kakovost vašega življenja ne bo prizadeta. Če vam diagnosticirajo restriktivno kardiomiopatijo, mora biti vaša prognoza dobra: V študiji iz leta 2012 je bila eno-, pet- in 10-letna stopnja preživetja bolnikov z RCM na splošno 88%, 66% in 45%. Še več, kljub redki vrsti kardiomiopatije obstajajo številne učinkovite možnosti zdravljenja, ki jih lahko zdravnik finetune posebej za vas.