Pregled pancitopenije

Pancitopenija je opisni izraz, ki se nanaša na kombinacijo nizkih ravni vseh vrst krvnih celic, vključno z rdečimi krvnimi celicami (anemija), belimi krvničkami (levkopenija) in trombociti (trombocitopenija). Simptomi, ki se pogosto pojavijo zaradi zmanjšane ravni teh celic, vključujejo utrujenost, okužbe in podplutbe.

Obstajajo številna različna stanja, ki lahko povzročijo pancitopenijo, vključno z boleznimi kostnega mozga, nekaterimi vrstami raka in nekaterimi okužbami; zdravljenje s kemoterapijo lahko povzroči tudi pancitopenijo. Možnosti zdravljenja pancitopenije so odvisne od specifičnih vzrokov in se običajno osredotočajo na povečanje ravni celic za izboljšanje simptomov med zdravljenjem osnovnega vzroka.

Krvne celice, ki jih prizadene pancitopenija

Pancitopenija se nanaša na pomanjkanje vseh treh glavnih vrst krvnih celic, in sicer:

• Rdeče krvne celice (RBC): RBC so celice, ki se vežejo in prenašajo kisik v telesna tkiva.
• Bele krvne celice (WBC): Obstaja več vrst WBC, ki se nadalje razgradijo na granulocite (vključno z nevtrofilci, eozinofili in bazofili) in agranulocite (vključno z limfociti in monociti). Te celice so med drugim odgovorne za boj proti okužbam.
• Trombociti: Trombociti so odgovorni za strjevanje krvi.

Opisovanje nizkih ravni krvnih celic

Ti izrazi se uporabljajo za nižje ravni krvnih celic:

• Nizka raven rdečih krvnih celic se imenuje anemija.
• Nizka raven belih krvnih celic se imenuje levkopenija (morda slišite nevtropenijo, ki se nanaša na nizko raven določene vrste belih krvnih celic, znanih kot nevtrofilci).
• Nizka raven trombocitov se imenuje trombocitopenija, kot je imunska trombocitopenija in trombocitopenija, povzročena s kemoterapijo.

Nastajanje krvnih celic v kostnem mozgu ali hematopoeza

Vse krvne celice izvirajo iz ene skupne celice v kostnem mozgu, znane kot hematopoetska matična celica (HSM) ali pluripotencialne matične celice (kar pomeni, da imajo "potencial", da postanejo številne različne vrste celic). Te celice se delijo in s postopkom, imenovanim hematopoeza, postajajo postopoma bolj specializirane za vse krvne celice v telesu.

Laboratorijski testi

Pancitopenijo običajno diagnosticiramo s pregledom celotne krvne slike (CBC).

Pri pancitopeniji bo CBC pokazal pomanjkanje ravni vseh vrst krvnih celic, vključno z:

• Število rdečih krvnih celic manj kot 4,2 milijona celic na mikroliter (ul) pri ženskah ali manj kot 4,7 milijona celic / ul pri moških (to lahko opišemo tudi z nizko koncentracijo hemoglobina).
• Število belih krvnih celic manj kot 4.000 celic / ul (normalno je med 4.000 in 10.000 celic / ul).
• Število trombocitov je manjše od 150.000 celic / ul (normalno je med 150.000 in 400.000 celic / ul).

Vzroki

Pancitopenijo lahko povzroči karkoli, kar ovira tvorbo krvnih celic v kostnem mozgu ali razpoložljivost krvnih celic v krvnem obtoku (na primer, če so v vranici).

To lahko vključuje uničenje kostnega mozga s toksini, supresijo kostnega mozga (med kemoterapijo) ali nadomestitev kostnega mozga z drugimi celicami, kar povzroči motnje v proizvodnji krvnih celic, kot se lahko zgodi pri nekaterih vrstah raka. Uničenje ali zatiranje krvnih celic se lahko pojavi zaradi vnetja, okužb aliavtoimunske bolezni.

Večina teh stanj se pridobi pozneje v življenju, nekaj pa jih je podedovanih in prisotnih že od rojstva.

Nekateri možni vzroki pancitopenije vključujejo:

• Supresija kostnega mozga, ki jo povzroča kemoterapija
• Zdravilo povzroča: kot vzroki so bila navedena zdravila, ki niso zdravila za kemoterapijo, od antibiotikov do zdravil za bolezni srca.
• Okužbe, kot sta nalezljiva mononukleoza in HIV, pa tudi ogromne okužbe (sepsa).
• Aplastična anemija.
• Sekvestracija vranice (zadrževanje krvnih celic v vranici, tako da ne morejo priti do preostalega dela telesa).
• Toksini in izpostavljenost kemikalijam, kot je izpostavljenost arzenu ali benzenu.
• Krvni rak v kostnem mozgu, kot so levkemija, limfom, mielom ali metastatski rak v kostnem mozgu.
• Širjenje nekaterih trdnih tumorjev v kostni mozeg, zlasti raka dojke, raka prostate, raka debelega črevesa, želodca in melanoma. Pri metastazah v kostnem mozgu je najpogostejši simptom anemija, ki ji sledi trombocitopenija.
• Mielodisplastični sindromi ("predkancerogena" stanja kostnega mozga)
• Avtoimunske motnje, kot je lupus
• Sevalna bolezen
• Podedovani sindromi, kot sta Fanconijeva anemija in anemija Diamond Blackfan

Najpogostejši vzroki

Študija iz leta 2014 je bila namenjena ugotavljanju najpogostejših vzrokov pancitopenije pri ljudeh, ki jim še ni bila diagnosticirana bolezen.Na primer nobeden od teh odraslih ni prejel kemoterapije ali je imel očitnih razlogov za pancitopenijo.

Od teh udeležencev študije:

• Več kot 60% jih je imelo neko vrsto raka, povezanega s krvjo. Najpogostejši sta bili akutna mielogena levkemija in mielodisplazija.
• Tisti, za katere ni bilo ugotovljeno, da imajo vzrok pancitopenije s krvjo povezan rak, so imeli druga stanja, vključno z aplastično anemijo, megaloblastično anemijo in spremembami, povezanimi z virusom človeške imunske pomanjkljivosti (HIV).

Simptomi

Simptomi pancitopenije lahko vključujejo simptome, povezane s pomanjkanjem določenih krvnih celic, ali povečano vranico. Nekateri od teh simptomov vključujejo:

• Simptomi, povezani z anemijo (nizko število rdečih krvnih celic), vključno z bledico, utrujenostjo, hitrim srčnim utripom in težko dihanjem.
• Simptomi, povezani z levkopenijo ali nevtropenijo (nizko število belih beljakovin), vključno z zvišano telesno temperaturo in znaki okužbe, kot sta kašelj ali bolečina pri uriniranju
• Simptomi, povezani s trombocitopenijo (nizki trombociti), vključno z enostavnimi podplutbami in močnimi krvavitvami

Diagnoza in evalvacija

Pri celotni krvni sliki (CBC) lahko opazimo pancitopenijo. Prvi korak pri ocenjevanju nizkih ravni vseh celic je ponovitev CBC. Nato se opravi bris iz periferne krvi, da se podrobneje pregleda vsaka od različnih vrst celic. Če se zdi, da imate pancitopenijo, je naslednji korak pogosto biopsija kostnega mozga.

Aspiracija in biopsija kostnega mozga preučuje sestavine kostnega mozga, ki vključujejo hematopoetske izvorne celice (celice, ki se razlikujejo v vse različne vrste krvnih celic), krvne celice v različnih fazah zorenja in zaloge, ki se uporabljajo za tvorbo krvnih celic , kot sta železo in vitamin B12. Poleg pregleda ravni B12 v krvi se na celicah izvajajo tudi posebni madeži in testi za iskanje sprememb, kot so kromosomske in genske spremembe, ki jih pogosto najdemo pri levkemijah.

Zdravljenje

Cilj zdravljenja pancitopenije je najti in zdraviti osnovni vzrok. Če vzrok ni znan ali če je pričakovan, na primer pri kemoterapiji, je zdravljenje namenjeno zmanjšanju simptomov, povezanih s pomanjkanjem krvnih celic. Nekateri načini zdravljenja vključujejo:

• Zdravila, ki stimulirajo kostni mozeg. Za nevtropenijo, povzročeno s kemoterapijo, in nekatere druge vzroke lahko rastne faktorje Leukine, Neupogen ali Neulasta uporabimo za spodbujanje tvorbe WBC. Za anemijo, ki jo povzroča kemoterapija, obstaja tudi nekaj zdravil, ki jih je mogoče upoštevati.
• Transfuzija krvi
• Imunosupresivna zdravila, če je vzrok avtoimunsko stanje.
• Presaditev kostnega mozga ali presaditev matičnih celic.

Napoved

Napoved pancitopenije je v veliki meri odvisna od njenega vzroka. Na srečo imamo zdaj zdravljenje, kot sta transfuzija in stimulativni dejavniki, ki pomagajo pri specifičnih pomanjkljivostih krvnih celic, medtem ko se osnovno stanje ocenjuje in zdravi.

Beseda iz zelo dobrega

Vzrokov za pancitopenijo je veliko, vendar vsi nosijo tveganja. S pancitopenijo se zmanjšajo vse vrste krvnih celic, čeprav lahko zmanjšanje nekaterih bolj skrbi kot druge.