Pregled Hornerjevega sindroma

Hornerjev sindrom je redko stanje, za katerega so značilni trije primarni simptomi: povešena zgornja veka, zožena zenica in izguba znojenja na obrazu. Hornerjev sindrom in njegovi simptomi so posledica poškodbe dela simpatičnega živčnega sistema, ki je lahko posledica številnih vzrokov.

Hornerjev sindrom je bil imenovan za švicarskega oftalmologa, ki je stanje prvič formalno opisal leta 1869. Sindrom se včasih imenuje tudi "Bernard-Hornerjev sindrom" ali "okulo-simpatična paraliza".

Simptomi

Klasično Hornerjev sindrom opisuje skupino treh simptomov, ki so posledica istega osnovnega vzroka. Ti simptomi so:

• Delno povešena zgornja veka (ptoza)
• Majhna velikost zenice (mioza)
• Izguba znojenja na obrazu (obrazna anhidroza)

Ti očesni simptomi običajno ne povzročajo izgube vida ali drugih zdravstvenih težav.

Ti simptomi se pojavijo samo na eni strani obraza - na isti strani. Z drugimi besedami, prizadeta bo le veka in zenica na isti strani obraza. Glede na točen vzrok Hornerjevega sindroma lahko pride do izgube znojenja na obrazu na polovici obraza ali samo na čelu polovice obraza. V drugih primerih tega simptoma morda ni.

Nekateri ljudje s Hornerjevim sindromom bodo imeli dodatne simptome, povezane s stanjem. Ti simptomi so bolj spremenljivi in ​​so lahko prisotni ali pa tudi ne, deloma odvisno od natančne narave motenj živcev. Sem spadajo zardevanje obraza in bolečine v očeh.

Poleg tega lahko osnovni vzrok Hornerjevega sindroma povzroči posebne simptome. Na primer, nekdo s Hornerjevim sindromom zaradi pljučnega raka ima kašelj, ki ne izgine. Nekdo s Hornerjevim sindromom zaradi disekcije karotidne arterije ima lahko glavo, vrat ali obraz. Podobno ima lahko nekdo s Hornerjevim sindromom zaradi možganske kapi omotico ali druge nevrološke simptome.

Hornerjev sindrom, ki se pojavi v prvih nekaj letih življenja, običajno povzroči dodatni simptom - heterokromijo šarenice, kar samo pomeni, da je šarenica na prizadeti strani videti lažja kot šarenica na ne prizadeti strani.

Vzroki

Simpatični živčni sistem je sestavni del telesa, ki pomaga uravnavati nekatere nezavedne dejavnosti v telesu. Natančneje, simpatični živčni sistem se odziva na stresorje, zato ga včasih imenujejo tudi odziv vašega telesa "boj ali beg".

Simpatični živčni sistem pošilja sporočila različnim delom telesa, tako da ste lahko optimalno podprti pri odzivanju na nevarne situacije. Možgani ta sporočila prek zapletenega sistema živcev in nevronov pošiljajo v različne dele telesa.

Pri Hornerjevem sindromu je poškodovan določen del simpatičnega živčnega sistema: okulosimpatična pot, ki pošilja sporočila iz možganov in navsezadnje v oko (in dele obraza). Pot je dolga in zapletena. Prvi nevroni se začnejo v možganih in potujejo skozi hrbtenjačo do nivoja prsnega koša. Tu nevroni vzpostavijo povezavo z drugo skupino nevronov, ki potujejo nazaj po drugačni poti zelo blizu hrbtenjače. Označujejo drugo skupino nevronov, ki se razvejajo na ravni vratu. Ti nevroni potujejo vzdolž pomembne arterije na vratu (karotidne arterije), preden vstopijo v lobanjo in končno izstopijo v bližini očesne duplje.

Običajno signali na tej poti pošiljajo sporočila, ki pomagajo telesu, da se odzove na stres. Natančneje, pošljejo sporočilo eni od mišic veke, da se lažje odpre. Prav tako pošilja sporočila učencu, da mu pomaga, da se bolj odpre in s tem pusti več svetlobe. Pošlje tudi sporočilo znojnim žlezam, da jim pomaga pri znojenju.

Ko je ta prehod poškodovan, prevladujejo drugi živčni signali, ki nasprotujejo tem sporočilom, kar vodi do povešene veke, majhne zenice in pomanjkanja znoja.

Zaradi dolge in zapletene poti očesno-simpatične poti lahko bolezni, ki prizadenejo več delov telesa, povzročijo Hornerjev sindrom. To vključuje bolezni, ki prizadenejo možgansko deblo (spodnji del možganov), hrbtenjačo, prsni koš in vrat.

Če so ti živci na kakršen koli način poškodovani, se lahko pot blokira in nastanejo simptomi Hornerjevega sindroma. Intenzivnost simptomov je pogosto odvisna od tega, kako močno je poškodovana živčna pot.

Ta vrsta Hornerjevega sindroma se imenuje pridobljeni Horner, ker je posledica neke druge bolezni in ni od rojstva. Na primer, težave v prvi skupini nevronov so lahko posledica zdravstvenih težav, kot so:

• Kap
• Multipla skleroza
• Encefalitis
• Meningitis
• Tumor možganov ali hrbtenjače
• Poškodba hrbtenice

Poškodba drugega niza živcev na poti je lahko posledica drugih osnovnih težav, kot so:

• Pljučni rak
• Cervikalno rebro
• Anevrizma (izbočenost) subklavijske arterije
• Zobni absces spodnje čeljusti
• Poškodbe živcev zaradi medicinskih postopkov (npr. Tiroidektomija, tonzilektomija, karotidna angiografija)

Poškodba tretje skupine živcev na poti je lahko posledica zdravstvenih težav, kot so:

• Anevrizma (izbočenost) ali disekcija (raztrganje) notranje karotidne arterije
• Časovni arteritis
• Okužba s herpes zoster

V nekaterih primerih vzroka Hornerjevega sindroma nikoli ne odkrijejo. To se imenuje "idiopatski" Hornerjev sindrom.

Kongenitalni in pridobljeni Hornerjev sindrom

Glede na klasifikacijo se Hornerjev sindrom, ki je prirojen (prisoten je iz obdobja novorojenčkov), običajno razlikuje od Hornerjevega sindroma, ki se pojavi pozneje v življenju (pridobljeni Hornerjev sindrom). Večina primerov prirojenega Hornerja nastane tudi zaradi poškodbe očesno-simpatičnih živcev. Na primer, to se lahko zgodi iz:

• Poškodbe živcev zaradi rojstnih travm
• Nevroblastomi ali drugi možganski rak
• Prirojene nepravilnosti pri tvorbi karotidne arterije
• Poškralna škoda
• Hernija materničnega vratu

Redka prirojena oblika

Večina primerov pridobljenega in prirojenega Hornerjevega sindroma ni podedovana in ne poteka v družinah. Vendar pa obstaja izjemno redka prirojena oblika Hornerjevega sindroma, ki jo povzroča dominantna genetska mutacija. Ta redka oblika Hornerjevega sindroma se lahko prenaša v družinah. V tej situaciji obstaja 50-odstotna verjetnost, da bo imel otrok, rojen nekomu s to obliko sindroma, tudi simptome.

Diagnoza

Pravilna diagnoza Hornerjevega sindroma je lahko zahtevna. Številni različni medicinski sindromi lahko povzročijo skrčeno zenico in / ali povešeno veko in jo lahko zamenjamo s Hornerjevim sindromom. Pomembno je izključiti te druge možne pogoje (na primer optični nevritis ali paralizo tretjega živca).

Pomembna je pravilna diagnoza osnovnega vzroka Hornerjevega sindroma. Včasih je osnovni vzrok dokaj neškodljiv. Včasih je Hornerjev sindrom lahko znak življenjsko nevarne motnje, kot so pljučni rak, nevroblastom ali disekcija karotidne arterije.

Hornerjev sindrom, ki se pojavi skupaj z bolečino ali nevrološkimi simptomi, je še posebej zaskrbljujoč za zdravnike.

Podrobna anamneza in fizični pregled sta izjemno pomembna za diagnozo. Zdravnik vas bo vprašal o simptomih, ki bi lahko dali namige o osnovnem vzroku. Pomembno je tudi, da zastavljajo vprašanja, da bi ocenili, ali je Hornerjev sindrom morda povzročeno z zdravilom, ki ste ga vzeli, ali kot posledica poškodbe zaradi medicinskega postopka.

Kritičen je tudi podroben pregled oči. Na primer, zdravnik bo preveril, kako se učenca odzivata na svetlobo in ali lahko normalno premikate oči. Zdravniki bodo morali biti še posebej pozorni na nevrološki, pljučni in kardiovaskularni sistem.

Eden prvih korakov pri diagnozi je lociranje splošnega območja očesno-simpatične verige, ki je poškodovana. O tem lahko nekaj namigejo simptomi in izpit. Obstajajo tudi testi z uporabo kapljic za oko, ki vsebujejo določena zdravila, ki so lahko zelo koristna. Z dajanjem očesnih kapljic zdravil, kot je apraklonidin, in nato z opazovanjem, kako se vaše oko odziva, bo zdravnik morda lahko bolje predstavil splošno področje težave.

Pomembni so lahko tudi splošni krvni in laboratorijski testi. Ti se razlikujejo glede na kontekst. Morda boste potrebovali test, kot je:

• Splošno delo krvi za testiranje krvnih kemikalij, krvnih celic in vnetja
• Krvne preiskave za izključitev nalezljivih vzrokov
• Preiskave urina za izključitev nevroblastoma (pogosti možganski rak pri majhnih otrocih)
• RTG prsnega koša ali CT prsnega koša (če skrbi pljučni rak)
• CT ali MRI glave (za oceno možganske kapi ali nekaterih drugih možganskih težav)

Morda boste potrebovali dodatne teste, odvisno od vaše posebne situacije.

Zdravljenje

Zdravljenje Hornerjevega sindroma je odvisno od osnovnega vzroka. Nobeno zdravljenje se ne more začeti, dokler ni postavljena pravilna diagnoza. Nekatera možna zdravljenja lahko vključujejo:

• Kirurgija, obsevanje ali kemoterapija za raka
• Sredstva proti trombocitom in minimalno invazivno zdravljenje, kot je angioplastika (za disekcijo karotidne arterije)
• Sredstva za raztapljanje strdkov za posebne vrste možganske kapi
• Antibiotiki ali protivirusna zdravila zaradi nalezljivih vzrokov
• Protivnetna zdravila (npr. Za multiplo sklerozo)

To bo morda zahtevalo posredovanje različnih vrst medicinskih strokovnjakov, kot so pulmologi, nevro-oftalmologi in onkologi. V mnogih primerih simptomi Hornerjevega sindroma izginejo, ko se obravnava osnovno stanje. V drugih primerih zdravljenje ni na voljo.

Beseda iz zelo dobrega

Simptomi Hornerjevega sindroma sami po navadi niso zelo hudi in pogosto ne motijo ​​veliko svojega življenja. Vendar je pomembno, da se ocenite, če imate vi ali nekdo, ki vas zanima, simptome Hornerjevega sindroma. Še posebej pomembno je, da vas zdravnik opazi, če se simptomi začnejo po travmatični nesreči ali če so prisotni tudi simptomi, kot so omotica, mišična oslabelost, močan glavobol ali bolečina v vratu. To vam bo dalo mir, saj lahko vaš zdravnik se prepričajte, da nimate resne osnovne težave. Morda bo trajalo nekaj časa, da dosežete splošno diagnozo, vendar bo vaša zdravstvena ekipa sodelovala z vami, da boste dobili odgovore, ki jih potrebujete.