Simptomi toksične epidermalne nekrolize (TEN)

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je potencialno smrtno nevarna kožna motnja, ki povzroča nežne izbokline pod kožo (eritem), odmiranje kožnih celic (nekroza) in mehurje kože in sluznice. TEN ni povezan z nobeno določeno narodnostjo ali spolom. Čeprav je stanje lahko posledica okužbe ali tumorjev, je večina primerov povezana z reakcijami na zdravila.

Ta fotografija vsebuje vsebino, ki je nekaterim morda nazorna ali moteča.

Zdravila, za katera je znano, da povzročajo TEN

Zdravila, za katera je znano, da povzročajo TEN, vključujejo:

• Antibiotiki, kot so sulfonamidi, penicilini, makrolidi in kinoloni
• Antikonvulzivna (protikonvulzivna) zdravila
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
• Alopurinol
• Zdravila s faktorjem nekroze tumorja (TNF), kot so Remicade (infliksimab), Enbrel (etanercept) in Humira (adalimumab)

Primeri, ki jih povzročajo zdravila, se običajno pojavijo v enem do treh tednih po začetku zdravljenja. Redko se pojavijo reakcije na zdravila po osmih tednih. Približno tretjino primerov povzročijo neznani dejavniki.

Simptomi

Toksična epidermalna nekroliza se na splošno začne z gripi podobnimi simptomi, kot so vročina, kašelj, vneto grlo, izcedek iz nosu in splošen občutek nelagodja dva do tri dni. Ti simptomi lahko nato napredujejo in vključujejo:

• Majhne rdeče lise, ki se razvijejo v velike madeže rdeče kože, ki pokrivajo 30 odstotkov ali več telesa
• Obsežni mehurji in luščenje kože
• Odkrita vlažna, rdeča, boleča področja, kjer se je koža odlepila
• Razpokane, krvaveče ustnice, ki tvorijo skorje
• Boleče oči (konjunktivitis)
• Močna bolečina

Ti simptomi običajno trajajo osem do 12 dni. Zaradi resnosti teh simptomov se lahko razvijejo zapleti, na primer pljučnica; luščenje sluznice v ustih, žrelu in prebavnem traktu; kožne okužbe; odpoved ledvic, zastrupitev krvi (sepsa) in šok. Brez ustreznega zdravljenja lahko številni od teh neželenih učinkov postanejo usodni.

Diagnoza

TEN se običajno diagnosticira na podlagi bolnikovih simptomov in fizičnega pregleda kože. Podobne simptome imajo lahko tudi druge kožne bolezni, na primer sindrom ožgane kože s stafilokokom. Pogosto se odvzame vzorec kože (biopsija), da se potrdi TEN in izključijo morebitne druge motnje.

Zdravljenje

Toksična epidermalna nekroliza lahko povzroči življenjsko nevarne zaplete. Če menite, da imate TEN, poiščite zdravniško pomoč. TEN velja za nujno medicinsko pomoč in zahteva takojšnje zdravljenje. Prej ko se stanje zdravi, boljša je napoved. Možnosti zdravljenja lahko vključujejo:

• Zaustavitev zdravil, ki lahko povzročijo TEN
• Intravenske (IV) tekočine in elektroliti
• Odstranjevanje odmrlega kožnega tkiva
• Zaščitni povoji
• Antibiotiki za preprečevanje ali zdravljenje okužb
• Zdravilo proti bolečinam
• Zdravljenje zapletov, kot so pljučnica ali odpoved ledvic
• Uporaba hranilne cevi za dovajanje hranil

Zdravljenje lahko vključuje tudi IV imunoglobulin, ciklosporin, plazmaferezo ali hiperbarični kisik. Študije so pokazale, da imajo tisti, ki so zgodaj premeščeni na opekline ali v oddelek za intenzivno nego, znižane stopnje okužbe ter nižjo umrljivost in dolžino hospitalizacije. Vsako zdravilo, ki lahko povzroči TEN, je treba takoj ustaviti. Ena študija je pokazala, da bi lahko smrtne primere, povezane s TEN, zmanjšali za 5 do 25 odstotkov, če bi zdravilo, ki krši predpise, prenehali takoj, ko se začne pojaviti mehurji.