Bolezen srpastih celic je podedovana oblika anemije, pri kateri rdeče krvne celice postanejo neobičajno dolge in koničaste, podobno obliki banane. Prizadene približno 100.000 ljudi v ZDA in milijone po vsem svetu.
V ZDA se pojavi pri približno enem od 365 rojstev v Afroameriki in redkeje pri rojstvih iz Latinske Amerike. Čeprav bolezen srpastih celic ni izjemno redko stanje, obstaja nekaj manj znanih dejstev in zmot, ki bi jih vsi morali vedeti.
Lahko se pojavi na kateri koli dirki
Jens Magnusson / Ikon Images / Getty ImagesČeprav je bolezen srpastih celic že dolgo povezana z ljudmi afriškega porekla, jo lahko najdemo pri številnih rasah in etničnih skupinah, vključno s špansko, brazilsko, indijsko in celo kavkaško. Zaradi tega so vsi dojenčki, rojeni v ZDA, testirani na to bolezen.
Podedovana bolezen
JGI / Getty ImagesBolezen srpastih celic ni nalezljiva kot prehlad. Ljudje se s tem rodijo ali pa se ne. Če ste rojeni s srpasto celično boleznijo, imata oba starša srpasto celično lastnost (ali eden od staršev s srpastocelično, drugi pa drugo hemoglobinsko lastnost).
Ljudje s srpastimi lastnostmi ne morejo razviti bolezni srpastih celic.
Diagnosticirano ob rojstvu
DavidLeahy / Getty ImagesV ZDA vsakega dojenčka testirajo na bolezen srpastih celic. To je del zaslona za novorojenčka, ki se izvede kmalu po rojstvu in prepoznavanje otrok z boleznimi srpastih celic v povojih lahko prepreči resne zaplete.
Povezava srpastih celic in malarije
Benjamin Van Der Spek / EyeEm / Creative RF / Getty ImagesLjudje s srpastimi lastnostmi so najtežje na območjih sveta, ki imajo malarijo. To je zato, ker srpaste celice lahko zaščitijo osebo pred okužbo z malarijo.
To ne pomeni, da oseba z značilnostmi srpastih celic ne more biti okužena z malarijo, je pa manj pogosta kot oseba brez lastnosti srpastih celic.
Vse vrste niso enake
Vladimir Godnik / Creative RF / Getty ImagesObstajajo različne vrste srpastih celičnih bolezni, ki se razlikujejo po resnosti. Hemoglobin SS (tudi najpogostejši tip) in srpana beta nič talasemija sta najhujši, čemur sledijo hemoglobin SC in srpi beta plus talasemija.
Več kot le bolečina
JGI / Jamie Grill / Creative RF / Getty ImagesBolezen srpastih celic je veliko več kot le boleče krize. Srpastocelična bolezen je motnja rdečih krvnih celic, ki oskrbujejo kisik z vsemi organi.
Ker se bolezen srpastih celic pojavlja v krvi, je lahko prizadet vsak organ v telesu. Bolnike s SCD ogrožajo možganska kap, očesne bolezni, žolčni kamni, resne bakterijske okužbe in anemija.
Otroci z možgansko kapjo
MedicalRF.com/Getty ImagesČeprav so vsi ljudje s srpastocelično boleznijo ogroženi za možgansko kap, imajo otroci s srpastocelično boleznijo veliko večje tveganje kot otroci brez srpastih celic.
Zaradi tega tveganja zdravniki, ki zdravijo otroke s srpastocelično boleznijo, z ultrazvokom možganov pregledajo in ugotovijo, kdo je najbolj tvegan za možgansko kap, ter začnejo zdravljenje, da bi preprečili ta zaplet.
Antibiotik spremeni pričakovano življenjsko dobo
Mešanje slik - Jose Luis Pelaez Inc / Creative RF / Getty ImagesAntibiotik penicilin je rešilni za življenje. Ljudje z srpastocelično boleznijo imajo večje tveganje za resne bakterijske okužbe.
Začetek penicilina dvakrat na dan v prvih petih letih življenja je spremenil potek tega stanja iz nečesa, kar so opazili le pri otrocih, v stanje, s katerim ljudje živijo v odrasli dobi.
Na voljo so tretmaji
GP Kidd / Blend Images / Getty ImagesZa zdravljenje bolezni srpastih celic obstaja več kot le bolečina. Danes transfuzija krvi in zdravilo, imenovano hidroksiurea, spreminjata življenje ljudi s srpastimi celicami.
Te terapije ljudem s srpastimi celicami omogočajo, da živijo dlje življenje z manj zapleti. V teku so številne raziskovalne študije, da bi našli dodatne možnosti zdravljenja.
Obstaja zdravilo
Thomas Barwick / Creative RM / Getty ImagesEdino zdravilo je presaditev kostnega mozga (imenovano tudi matične celice), najboljši uspeh pa so darovalci, bratje in sestre, katerih genetska sestava ustreza osebi z boleznijo srpastih celic.
Včasih se uporabljajo vrste darovalcev, kot so nepovezani posamezniki ali starši, vendar večinoma v kliničnih raziskavah. V prihodnjih letih se genska terapija zdi obetavno zdravljenje.
Če imate vi ali vaš družinski član bolezen srpastih celic, je pomembno, da redno spremljate zdravnika, da zagotovite posodobljeno oskrbo.