Pregled subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa (SSPE)

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis (SSPE), včasih imenovan Dawsonova bolezen ali Dawsonov encefalitis, je redka, a usodna nevrološka motnja, ki jo povzroča virus ošpic, ki se običajno pojavi leta po tem, ko je posameznik prebolel ošpice. Zgodnji simptomi so pogosto subtilne spremembe razpoloženja ali vedenja, vendar z napredovanjem bolezni postanejo bolj resni in izčrpavajoči. Za SSPE ni zdravila in je skoraj vedno usodno. Edina resnična obramba pred SSPE je splošno preprečevanje ošpic s širokim cepljenjem.

Geri Lavrov / Getty Images

Simptomi

Simptomi SSPE se začnejo kot subtilne nevrološke spremembe in sčasoma napredujejo do popolne zaustavitve centralnega živčnega sistema. Stanje na splošno napreduje v štirih fazah:

• Faza I: zgodnji simptomi bolezni vključujejo osebnostne ali vedenjske spremembe, vključno z nihanjem razpoloženja ali depresijo.
• Faza II: Simptomi postanejo bolj očitni, od nenadzorovanega gibanja ali krčev do napadov in demence.
• Faza III: Nehoteni gibi postanejo bolj izraziti (tj. Zvijajo se), mišice lahko postanejo toge in možna je koma.
• Faza IV: Poškodbe možganov začnejo vplivati ​​na dihanje, krvni tlak in srčni utrip, kar sčasoma povzroči smrt.

Ti simptomi se običajno pojavijo šest do osem let po okrevanju po okužbi z ošpicami, vendar se lahko pojavijo že mesec dni kasneje.

SSPE je skoraj vedno usoden. Skoraj vsi z boleznijo bodo umrli v nekaj letih po diagnozi.

Vzroki

SSPE je resen zaplet, ki ga povzroči okužba z virusom ošpic. Za razliko od drugih zapletov ošpic, kot sta encefalitis ali pljučnica, je SSPE dolgotrajni zaplet, ki se ne pojavi mesecev ali - pogosteje - let po tem, ko se zdi, da je nekdo ozdravel od ošpic.

Vsi, ki zbolijo za ošpicami, ne razvijejo SSPE in ni jasno, zakaj virus pri nekaterih tako močno vpliva na možgane, pri drugih pa ne. Nekateri raziskovalci menijo, da mutantni sev virusa bolj verjetno napada možgane, drugi pa verjamejo, da lahko reakcija telesa na okužbo z ošpicami sproži proces poslabšanja. Kakor koli, rezultat je otekanje in draženje v možganih ki lahko traja več let, kar povzroči poškodbe možganov in smrt.

Dejavniki tveganja

Nekatere skupine ljudi bolj verjetno razvijejo SSPE kot druge, vključno z:

• Otroci in najstniki
• Moški
• Otroci na podeželju ali prenatrpanih območjih
• Otroci, okuženi z ošpicami v mladosti

Zgodnja okužba z ošpicami je lahko eden največjih dejavnikov tveganja za SSPE. Na primer, ena študija v Nemčiji je pokazala, da je SSPE bistveno pogostejši pri tistih, ki so bili okuženi v mladosti (pred 5 leti). V študiji so raziskovalci izračunali, da je tveganje za SSPE za te otroke 1 do 1700.

Tveganje je še bolj izrazito za dojenčke. Otroci, ki se okužijo z ošpicami v prvih 12 mesecih, imajo 16-krat večjo verjetnost, da dobijo SSPE kot tisti, ki zbolijo pri starosti 5 let ali več. Večina otrok se proti ošpicam ne cepi šele, ko dopolnijo vsaj 12 mesecev .

Čeprav cepivo proti ošpicam vsebuje živ (vendar močno oslabljen) virus ošpic, pa cepljenje proti ošpicam ne povzroča SSPE. Dejansko je visokemu številu cepljenj proti ošpicam sledil strm padec primerov SSPE.

Diagnoza

Ker so simptomi SSPE lahko podobni drugim vedenjskim ali nevrološkim stanjem, zdravniki običajno diagnosticirajo stanje s kombinacijo orodij in testov, vključno s fizičnim pregledom, elektroencefalogramom, MRI in testom titra protiteles.

Fizični izpit

Med fizičnim pregledom bodo zdravniki verjetno iskali znake okvare centralnega živčnega sistema, tako da si bodo ogledali dele oči ali preizkusili, kako dobro se mišice lahko usklajujejo. Vprašali bodo tudi o posameznikovi anamnezi - zlasti o tem, ali je imel ošpice ali je bil proti njej cepljen.

Zdravnik lahko naroči tudi nekatere dodatne teste za potrditev diagnoze in ugotavljanje, v kateri fazi SSPE je nekdo morda.

Elektroencefalogram

Elektroencefalogrami (EEG) merijo možgansko električno aktivnost. Med tem preskusom so po celotni glavi nameščeni majhni kovinski diski (imenovani elektrode), ki zajemajo in snemajo električne signale, medtem ko opravljajo določene dejavnosti, kot je hiter vdih ali pogled na močno svetlobo.

EEG lahko pomagajo zdravnikom, da opazijo nenormalne električne signale v možganih, ki bi lahko signalizirali nevrološke težave, kot je SSPE, in tudi kako daleč je stanje. V zgodnjih fazah SSPE se lahko rezultati EEG normalizirajo, zato bo zdravnik morda želel sčasoma ponoviti test.

MRI možganov

Preizkusi magnetne resonance z magnetno resonanco možganov uporabljajo močna magnetna polja in radijske valove za ustvarjanje slik možganov. Zdravniki s tem testom ugotovijo, na katere določene dele možganov lahko vpliva SSPE.

Titer serumskih protiteles

Titrski testi iščejo znake, da je bilo telo izpostavljeno določeni klici. V primeru SSPE zdravniki s pomočjo teh testov iščejo titre protiteles proti ošpicam v tekočini v možganih ali hrbtenici.

Zdravljenje

Za SSPE ni zdravila. Zdravljenje bolezni običajno vključuje obvladovanje simptomov, na primer uporabo zdravil proti napadom. Za upočasnitev napredovanja bolezni so včasih predpisana tudi protivirusna zdravila in zdravila, ki krepijo imunski sistem.

Medtem ko lahko zdravila podaljšajo ali izboljšajo kakovost življenja tistih s SSPE, je edini pravi način, da jo preprečijo, že na začetku preprečiti okužbe z ošpicami.

Preprečevanje

SSPE lahko preprečimo s cepljenjem proti ošpicam. Zdravniki priporočajo dva odmerka cepiva proti ošpicam, ki ga dajemo kot del cepiva proti ošpicam, mumpsu in rdečkam (MMR), v starosti od 12 do 15 mesecev in pri 4 do 6 letih, čeprav se lahko cepijo tudi starejši otroci in mnogi odrasli, če niso prej ni bilo.

Vsakdo ne more biti cepljen proti ošpicam. Cepivo ni priporočljivo za večino dojenčkov, mlajših od 12 mesecev, pa tudi za nosečnice in tiste z oslabljenim imunskim sistemom (tj. Bolniki z rakom, ki se zdravijo). Ti posamezniki se za zaščito pred ošpicami zanašajo na visoko stopnjo cepljenja v skupnosti.

Beseda iz zelo dobrega

SSPE je resno stanje, vendar izjemno redko na območjih z visoko stopnjo cepljenja proti ošpicam. Po navedbah Centrov za nadzor in preprečevanje bolezni je leto 2019 zabeležilo največjo incidenco prijavljenih primerov ošpic po letu 1992, največ pa jih je izhajalo iz ljudi, ki niso bili cepljeni. Če imate vprašanja ali pomisleke glede cepiva MMR, bi morali posvetujte se s svojim zdravnikom.