Scleromalacia Perforans: vrste in zapleti

Scleromalacia perforans je redka, a resna oblika skleritisa, vnetne bolezni, ki prizadene belo zunanjo ovojnico očesa, imenovano sklera. Znan tudi kot nekrotizirajoči skleritis brez vnetja, je skleromalacija perforans na splošno asimptomatska (brez simptomov), lahko pa povzroči neboleče draženje in pordelost oči. Sčasoma pa lahko perforanska sklerolacija povzroči, da se notranji očesni tlak nenormalno poveča, kar povzroči motnje vida in v zelo redkih primerih spontano razpoko očesa.

Scleromalacia perforans je najpogostejša pri starejših ljudeh z dolgotrajnimi avtoimunskimi boleznimi, kot je revmatoidni artritis. Če opazimo zgodaj, lahko skleromalacijo perforans zdravimo z imunosupresivi in ​​protivnetnimi zdravili, čeprav je odziv na zdravljenje v najboljšem primeru spremenljiv.

Simptomi

Pri večini ljudi je skleromalacija perforans popolnoma asimptomatska in jo prepoznamo le z razvojem rumenkastih ali sivih madežev ali vozličkov na beločnici (običajno na obeh očeh).Ljudje z boleznijo se pogosto pritožujejo zaradi rdečice, suhosti in draženja oči, sicer pa ne izgubijo vida.

Ko pa bolezen napreduje, lahko vozli povzročijo odmiranje spodnjih tkiv, kar se imenuje nekroza skleral. Sčasoma se tkiva sklere začnejo ločevati in odvajati, pri čemer ostane spodnja žilna plast očesa (imenovano uvealno tkivo) izpostavljena.

Ko se to zgodi, se skleromalacija perforans lahko kaže s kaskado očesnih težav, vključno z:

• Astigmatizem (spremembe oblike oči)
• Stafilom (izbočenost na šibki točki zrkla)
• Sprednji uveitis (vnetje srednje plasti očesa, imenovano uvea)
• Katarakta (zameglitev očesa)
• DrDeramus (povečan notranji očesni tlak)

Nekateri od teh zapletov, kot sta sive mrene in glavkom, se pojavijo kot posledica dolgotrajne uporabe kortikosteroidov pri ljudeh z avtoimunskimi boleznimi.

Približno 60% ljudi s sklerolacijo perforans bo doživelo določeno stopnjo izgube vida.

V izjemno redkih primerih lahko tanjšanje očesnih plasti povzroči spontano rupturo zrkla, ki se imenuje globalna perforacija. Čeprav je to najpogosteje opaziti pri ljudeh s hudim glavkomom, se lahko zelo redko pojavi le z manjšo travmo zaradi ranljivosti tanjšanja očesnih tkiv.

Če se ne zdravi ustrezno, lahko globalna perforacija pri ljudeh s sklerolacijo perforans povzroči ne le slepoto, temveč tudi izgubo očesa samega.

Vzroki

Scleromalacia perforans je najpogostejša pri starejših ženskah z dolgotrajnim revmatoidnim artritisom (avtoimunska oblika artritisa). Druga avtoimunska stanja, tesno povezana z boleznijo, vključujejo ankilozirajoči spondilitis, lupus, protin in granulomatozo s poliangiitisom.

Vzrok skleromalacije je še vedno neznan, vendar domneva, da je posledica postopnega kopičenja imunskih kompleksov v očesu. Imunski kompleksi so nenormalni grozdi molekul, ki jih povzroča vezava avtoimunskih protiteles na antigene v tkivih (v tem primeru skleralnih tkiv).

Nabiranje imunskih kompleksov lahko povzroči strukturne spremembe beločnice, pa tudi postopno oviranje drobnih krvnih žil v osnovni žilnici. Trajna ovira teh žil povzroča smrt tkiva.

Čeprav scleromalacia perforans v veliki meri velja za bolezen starejših, počasi napredovanje motnje v kombinaciji s pomanjkanjem opaznih simptomov kaže, da se lahko začne že pred 50. letom starosti.

Redkeje je skleromalacija perforans povezana z okužbami in stanji, ki neposredno poškodujejo beločnico, vključno z herpes zoster ophthalmicus, očesnim sifilisom in bolezni presadka proti gostitelju (GvHD).

Diagnoza

Scleromalacia perforans najpogosteje opazi družinski član, ko se pogleda v ogledalo ali med rutinskim pregledom oči. Rumenkaste ali sivkaste lise lahko včasih nadomestijo modro-črno izboklino, ko razmajanje (razpadanje) skleralnih tkiv razkrije osnovni žilnični sloj.

Skleromalacijo perforans lahko oftalmolog diagnosticira s kombinacijo fizičnega pregleda očesa in špranjske svetilke (mikroskop, ki z visokointenzivnim svetlobnim žarkom vizualizira notranjost očesa). Rezalna svetilka na splošno razkrije zmanjšanje števila in velikosti krvnih žil na zadnji strani očesa, kar tkivom daje skoraj porcelansko bel videz.

V večini primerov je sklerolacijo perforans mogoče diagnosticirati samo na podlagi kliničnih simptomov, zlasti če je avtoimunska bolezen že dolgo v zgodovini.

Laboratorijski testi

Če je vzrok negotov, se lahko opravijo preiskave krvi, da se izključijo drugi možni vzroki. Vključujejo število belih krvnih celic, testiranje C-reaktivnih beljakovin in hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR). Povišane ravni katerega koli od teh kažejo, da gre za okužbo ali vnetni proces, pri čemer nobeden od njih po naravi ni povezan s sklerolacijo perforans.

Če pa oseba s simptomi scleromalacia perforans nima zgodovine avtoimunske bolezni, je treba opraviti pregled serumskih avtoprotiteles, da se ugotovi, ali gre za nediagnosticirano avtoimunsko motnjo.

Ni krvnih preiskav, s katerimi bi lahko diagnosticirali sklerolacijo perforans.

Slikovne študije

Včasih je mogoče naročiti računalniško tomografijo (CT), če očesni pregled ne zagotavlja dovolj dokazov o bolezni. Skeniranje ponavadi razkrije območja kalcifikacije (usedline kalcija), kjer se skleralna tkiva izločijo in stanjšajo.

Fluoresceinska angiografija, tehnika, ki se uporablja za preslikavo krvnih žil z injiciranim fluorescentnim barvilom, lahko pomaga ugotoviti, ali obstaja trajna vaskularna obstrukcija ali je stanje le začasno.

Zdravljenje

Zdravljenje skleromalacije perforans je lahko zahtevno, zlasti ker se običajno diagnosticira šele, ko bolezen napreduje in je že prišlo do nepopravljive poškodbe oči. Kljub temu lahko nekatera zdravljenja upočasnijo ali ustavijo napredovanje bolezni.

Pogosto uporabljeni postopki in postopki vključujejo naslednje.

• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID): Čeprav je skleromalacija perforans nevnetna, so številni vzroki in zapleti bolezni vnetni. NSAID, kot so Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) in Tivorbex (indometacin), so med pogosto uporabljenimi možnostmi zdravil.
• Imunomodulatorji: Ker sklerolacijo perforans v veliki meri poganja avtoimunost, lahko z imunomodulatorji zatiramo avtoimunski odziv in preprečimo napredovanje bolezni. Možnosti vključujejo Cytoxan (ciklofosfamid), metotreksat, Imuran (azatioprin) in CellCept (mofetilmikofenolat), pa tudi biološka zdravila, kot so Enbrel (etanercept), Remicade (infliksimab), Rituxan (rituximab) in Kineret (anakinra).
• Lokalna sredstva: Za sklerolacijo perforans je značilna suhost oči, pordelost in draženje ter na splošno koristi mazalnim kapljicam za oko. Nekateri zdravniki bodo predpisali kapljice za oko z natrijevim verzenatom, da preprečijo poslabšanje kolagena v beločnici in počasno izločanje (čeprav dejanske koristi zdravljenja ostajajo neznane). Enako velja za lokalni ciklosporin A.
• Operacija sklepnega presadka: V redkih primerih, ko pride do globalne perforacije, se lahko izvede operacija, da se porušeno območje pokrita s skleralnimi tkivi darovalca presadka. Koristi kirurškega posega je treba pretehtati glede na možne posledice glede na povečano tveganje za nadaljnjo nekrozo in redčenje.

Napoved

Tako kot pri zdravljenju sklerolacije perforans se lahko tudi prognoza bolezni zelo razlikuje, o čemer poroča vse, od človekove starosti in splošnega zdravstvenega stanja do številnih dejavnikov tveganja, ki vplivajo na astigmatizem, sive mrene, glavkom in druga očesna stanja. Večina ljudi z zapleti v poznejši fazi bo zaradi astigmatizma postopoma zmanjšala vid.

Verjetno je večja skrb osnovna avtoimunska motnja, ki vodi bolezen. Pogosto je napredovanje skleromalacije perforans signal, da tudi osnovna bolezen napreduje.

Tak primer je revmatoidni artritis, pri katerem lahko kopičenje imunskih kompleksov po telesu povzroči revmatoidni vaskulitis (vnetje in zožitev krvnih žil). Simptomatska sklerolacija perforans je pogosto pred revmatoidnim vaskulitisom in je lahko rdeča zastava za hudo bolezen.

Če se ne zdravijo z imunomodulatornimi zdravili, bo v treh letih umrlo med 36% in 45% ljudi s skleritisom in revmatoidnim artritisom (v primerjavi s samo 18% oseb z revmatoidnim artritisom). Vzrok smrti je običajno vaskulitis, pogost za oba stanja.

Beseda iz zelo dobrega

Scleromalacia perforans je redko, a resno stanje, zlasti pri starejših odraslih, ki že imajo večje tveganje za izgubo vida. Tako kot pri večini bolezni je tudi zgodnje odkrivanje skleromalacije perforans povezano z boljšimi rezultati.

Kot tak nikoli ne smete prezreti razbarvanja beljakovin ali jih šteti za "običajen del staranja". Naj jih pregleda okulist (in ne optik ali optometrist), tudi če nimate nobenih dejavnikov tveganja za bolezen, kot so starejša starost, ženski spol ali avtoimunska bolezen.