Pregled pustulozne luskavice

Pustularna luskavica je ena izmed več vrst luskavice. Razlikuje se od "klasične" oblike bolezni, znane kot luskavica v plakih, pri kateri so suhe, rdeče poškodbe kože prekrite s srebrno-belimi luskami. Pri pustulozni luskavici lezije tvorijo mehurčke, napolnjene z gnojem, znane kot pustule. Vsaka od treh glavnih vrst pustulozne luskavice se razlikuje po svoji lokaciji, resnosti in zdravstvenem odzivu.

Čeprav gre za manj kot 1% primerov luskavice, je pustularna luskavica verjetno resnejša od katere koli druge oblike bolezni.

Simptomi

Simptomi pustularne luskavice se razlikujejo glede na vrsto. Na splošno so pustule videti kot majhni beli mehurčki, podobni mozoljem, vendar brez vnetih robov. Običajno so tesno združeni in na obliž postavijo rdečo, vneto kožo.

Pustule zlahka izbruhnejo in so lahko zelo srbeče in boleče. Po odprtju pustule tvorijo skorjaste, olupljene lezije, ki se počasi celijo.

Obstajajo tri vrste pustulozne luskavice:

• Palmoplantarna pustuloza (PPP) je vrsta, ki se razvije na majhnih predelih telesa, običajno na dlaneh ali podplatih. FFS se lahko ponavlja in je najpogostejša pri ljudeh, ki kadijo.
• Za kontinuitet akrodermatitisa Hallopeau (ACH) so značilne majhne, ​​a izjemno boleče pustule, ki se pojavijo na konicah prstov na rokah ali nogah in se občasno širijo na roke ali podplate. Znano je, da se pojavljajo poškodbe nohtov in sklepov. Bolečina je pogosto dovolj močna, da otežuje hojo ali prijemanje predmetov.
• Za luskavico Von Zumbusch, znano tudi kot generalizirana pustulozna luskavica, so značilne razširjene srbeče pustule. Drugi simptomi vključujejo utrujenost, zvišano telesno temperaturo, mrzlico, slabost, glavobol, mišično oslabelost, bolečine v sklepih in izgubo teže. Izredno luščenje kože lahko povzroči hitro dehidracijo, tahikardijo (hiter srčni utrip) in povečano tveganje za okužbo. Če se ne zdravi pravilno, lahko psoriaza Von Zumbusch postane življenjsko nevarna.

Če imate simptome generalizirane pustulozne luskavice, je nujno takoj poiskati pomoč pri dermatologu.

Vzroki

Za vse psoriazne bolezni je značilen nenormalen avtoimunski odziv, pri katerem imunski sistem nenadoma in nerazložljivo napade normalne kožne celice. Sledi vnetje spodbudi celice, da se pospešeno razmnožujejo, zaradi česar se gradijo ena na drugi hitreje, kot se lahko izločijo.

Vzrok pustulozne luskavice je slabo razumljen, vendar naj bi bil povezan z nenadnim, skrajnim izbruhom vnetja na prehodu med zgornjo plastjo kože (povrhnjica) in plastjo tik pod (dermis). Poleg tega, da sproži obloge, vnetje povzroči hitro smrt obrambnih belih krvnih celic. To v povezavi z nabiranjem limfne tekočine povzroči nastanek gnoja.

Pustularna luskavica je povezana s specifičnimi sprožilci, ki lahko povzročijo akutne epizode, znane kot vnetja. V mnogih primerih se pri osebi z luskavico v plakih nenadoma razvije pustulozna luskavica, ko se sooči s sprožilci, kot so:

• Reakcije na zdravila: najpogostejši vzrok je širok nabor pogostih in pogostih zdravil.
• Zlasti močna lokalna zdravila lahko sprožijo pustulozno luskavico - vključno z zdravili za luskavico, kot so surovi premogov katran, antralin, steroidi pod okluzijo in cinkov pirition v šamponu.
• Nenadna prekinitev zdravljenja s prednizonom: To lahko sproži hud odziv simptomov luskavice, razen če se odmerek prednizona postopoma zmanjšuje.
• Okužbe kože (npr. Stafilokokne in streptokokne)
• Fototerapija: V redkih primerih lahko zdravljenje z luskavico povzroči hud vnetje. Poleg fototerapije lahko pretirano izpostavljanje soncu deluje kot sprožilec.
• Znano je, da nosečnost spodbuja izpuščaj, najpogosteje v tretjem trimesečju. To lahko privede do splava ali mrtvorojenosti.

Stres lahko sproži tudi ponavljajoče se rakete ali poslabša obstoječo epizodo. Druge epizode so idiopatske, kar pomeni, da niso znanega izvora.

Diagnoza

Diagnoza pustularne luskavice se začne s fizičnim pregledom in pregledom vaše zdravstvene anamneze. Ker se pustulozna luskavica pogosto pojavlja pri ljudeh z luskavico v plakih v anamnezi, so te ocene morda vse, kar je potrebno za postavitev diagnoze.

Na koncu ni laboratorijskih ali slikovnih testov, ki bi lahko dokončno diagnosticirali luskavico katere koli vrste. Diagnoza temelji predvsem na simptomih, posameznih dejavnikih tveganja, pregledu možnih sprožilcev in izkušnjah zdravnika.

Glede na to se bo zdravnik po najboljših močeh potrudil, ali obstajajo druge razlage za simptome. To se imenuje diferencialna diagnoza.

Eden od načinov za to je poslati vzorec gnoja patologu v oceno. Ker pustulozne luskavice ne povzroča okužba, ne bi smelo biti dokazov o bakteriji, virusu ali glivi, razen če je bila okužba sekundarna (kar pomeni, da se je pojavila kot posledica rupture kože).

Med nekaterimi boleznimi, vključenimi v diferencialno diagnozo, so:

• Akutna generalizirana eksantematozna pustuloza
• Reakcija izbruha zdravila
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus listnat
• Impetigo
• Dermatitis Herpetiformis
• Okuženi ekcem
• Eritroderma
• Akutni kožni lupus
• Dishidrotični ekcem
• Razširjeni virus herpes simpleksa

Zdravljenje

Zdravljenje pustulozne luskavice se razlikuje tudi glede na vrsto bolezni. Tako PPP kot ACH običajno zdravimo doma, medtem ko luskavica Von Zumbusch skoraj vedno zahteva hospitalizacijo.

Palmoplantarna pustulozna luskavica

V blagih primerih so morda potrebna samo lokalna zdravljenja, kot so hidrokortizon, premogov katran ali kreme ali losjoni s salicilno kislino. Uporabljajo se lahko z okluzijo, kar pomeni, da je koža prekrita (recimo z nogavico ali rokavico), da se zdravilo lažje absorbira.

V zmernih do hudih primerih bodo morda potrebna peroralna zdravila, kot so Soriatan (acitretin), retinoidno zdravilo, ki ublaži hiperprodukcijo kožnih celic, in antirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen (DMARD), kot metotreksat ali ciklosporin, ki ublažijo celoten imunski odziv.

Hude primere lahko zdravimo z injekcijo metotreksata. Včasih je za odpravo akutnih pustularnih simptomov potrebno samo eno zdravljenje.

Druga možnost je psoralen ultravijolična svetloba A (PUVA), oblika fototerapije, pri kateri zdravilo psoralen senzibilizira kožo na UV svetlobo. To se lahko uporabi, če se pustule manj odzivajo na zdravljenje.

Acrodermatitis Continua

Pristop zdravljenja za ACH je podoben pristopu PPP, čeprav so ljudje z ACH zaradi nejasnih razlogov ponavadi manj odzivni na takšna zdravljenja.

Za povečanje učinkovitosti zdravljenja z ACH se biološka zdravila za injiciranje, kot sta Humira (adalimumab) in Enbrel (etanercept), pogosto kombinirajo s peroralnim metotreksatom.

Čeprav ni smernic za usmerjanje ustreznega zdravljenja ACH, številne študije primerov, vključno s študijo Medicinske fakultete Univerze Mercer leta 2019, podpirajo kombinirani pristop.

Von Zumbusch luskavica

Večina primerov luskavice Von Zumbusch zahteva hospitalizacijo z intravenskimi (IV) tekočinami za preprečevanje dehidracije in IV antibiotiki za preprečevanje okužb.

Generalizirano pustulozno luskavico zdravimo s prekrivanjem kože v povojih, namočenih v mešanici aluminijevega acetata in vode (Burowova raztopina). Pripravek ima adstringentne in antibakterijske lastnosti, ki lahko zmanjšajo oteklino in pomagajo pri celjenju.

Peroralni retinoidi so najučinkovitejše zdravilo za generalizirano pustulozno luskavico in veljajo za prvo možnost. V hujših primerih se lahko doda metotreksat ali ciklosporin.

Preprečevanje

Pustulozna luskavica je lahko fizično in čustveno zelo moteča. Le malo lahko storite, da se izognete pustulozni luskavici, saj so vzroki tako raznoliki in večdimenzionalni. Toda za zmanjšanje tveganja lahko storite nekaj:

• Nehajte kaditi: Kajenje je eden glavnih dejavnikov tveganja za FFS, prispeva pa tudi k ACH in Von Zumbusch. Če se ne morete ustaviti sami, se posvetujte z zdravnikom o orodjih za opustitev kajenja.
• Izgubite težo: povečano kopičenje maščobe pomeni povečano stopnjo sistemskega vnetja. Če se pravilno prehranjujete in redno vadite, lahko zmanjšate vnetno obremenitev telesa in s tem tudi tveganje za vnetje.
• Izogibajte se pretirani izpostavljenosti soncu: omejena izpostavljenost soncu lahko zmanjša hiperprodukcijo kožnih celic. Toda prekomerna izpostavljenost ima lahko nasprotni učinek in sproži akutni izbruh. Omejite dnevno izpostavljenost na 15 do 20 minut in nosite veliko kreme za sončenje.
• Upravljajte s stresom: Terapije z miselnim telesom, kot so meditacija, vodeni posnetki in progresivna sprostitev mišic (PMR), imajo svoje mesto pri obvladovanju simptomov luskavice in zmanjšanju tveganja za vnetje.
• Omejite alkohol: Tako kot kajenje tudi čezmerno pitje lahko poveča tveganje za vnetje. To še posebej velja za pivo, ki ni svetlo. Če ne morete popolnoma zmanjšati, se omejite na največ dve do tri pijače na dan, nelahko pivo pa nadomestite z lahkim pivom ali vinom.