Pomanjkanje imunoglobulina A (IgA) je najpogostejša primarna imunska pomanjkljivost. Zanj je značilna zelo nizka do odsotna raven IgA v krvnem obtoku. To lahko povzroči pogoste okužbe, ki vključujejo sluznice, na primer v ušesih, sinusih, pljučih in prebavilih.
Ljudje s pomanjkanjem IgA imajo večje tveganje za druge bolezni, vključno z nekaterimi avtoimunskimi boleznimi, boleznimi prebavil (GI), alergijskimi boleznimi in poslabšanjem oblik imunske pomanjkljivosti.
Sam Edwards / OJO Images / Getty ImagesKaj je IgA?
IgA je najpogostejše protitelo, ki ga proizvaja telo. Prisoten je v krvnem obtoku in se izloča na površini sluznice.
Najpomembnejša vloga IgA je zaščita pred okužbami pred številnimi bakterijami, ki so prisotne na sluznicah.
Kaj je pomanjkanje IgA?
Nekoliko nizke vrednosti IgA niso v skladu s pomanjkanjem IgA.
Za diagnozo pomanjkanja IgA mora imeti oseba:
- Popolna odsotnost ali izredno nizke vrednosti IgA, izmerjene v krvi
- Normalne ravni IgG in IgM
Pomanjkanje IgA naj bi bilo podedovano v približno 20% novih primerov, vzrok za to pomanjkanje pa v večini primerov ni znan.
Katerih je 5 vrst protiteles?Kakšni so simptomi pomanjkanja IgA?
Ni razumljivo, zakaj imajo nekateri ljudje veliko zapletov zaradi tega pomanjkanja protiteles, nekateri pa nimajo nobenih učinkov. Večina ljudi s pomanjkanjem IgA ne doživi nobenega povečanja okužb. Nekateri, vendar ne vsi, ljudje s pomanjkanjem IgA imajo večje tveganje za okužbe, ki vključujejo sluznico,
Klinični učinki lahko vključujejo povečanje:
- Sinusitis
- Okužbe srednjega ušesa (vnetje srednjega ušesa)
- Okužbe pljuč, vključno s pljučnico
- Okužbe prebavil, kot je Giardiasis
Gastrointestinalna stanja
Pomanjkanje IgA je povezano tudi z drugimi boleznimi prebavil, vključno s celiakijo in ulceroznim kolitisom.
Celiakijo najpogosteje diagnosticiramo s prisotnostjo protiteles IgA proti nekaterim beljakovinam v prebavilih, vendar tega ne bi našli pri osebi, ki ima celiakijo in pomanjkanje IgA. Namesto tega naj bi bila protitelesa IgG proti istim beljakovinam prisotna pri osebi s celiakijo.
Če imate možno celiakijo, boste morda imeli tudi test za preverjanje pomanjkanja IgA. To lahko pomaga ugotoviti, ali bi bil običajni test za celiakijo dejansko lažno negativen rezultat kot posledica pomanjkanja IgA.
Transfuzija krvi
Nekateri ljudje s hudim pomanjkanjem IgA dejansko tvorijo alergijska protitelesa (IgE) proti protitelesom IgA. Transfuzija krvi običajno vsebuje protitelesa IgA, zato lahko huda alergija na IgA poveča tveganje za anafilaksijo zaradi prejemanja krvi.
Če je nujna transfuzija krvi, lahko uporabimo krvni pripravek z malo protitelesi IgA, da zmanjšamo možnost anafilaksije. Če imate resno pomanjkanje IgA, vam bo morda svetoval, da nosite medicinsko opozorilno zapestnico, da zagotovite varnejšo transfuzijo krvi, če jo potrebujete.
Komorbidnosti
Pomanjkanje IgA je povezano s povečanim tveganjem za sočasne bolezni. Sem spadajo različne avtoimunske bolezni, vključno z nekaterimi krvnimi boleznimi (na primer ITP), revmatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom in Gravesovo boleznijo. Te bolezni se pojavijo pri približno 20-30% ljudi s pomanjkanjem IgA.
Zapleti
Prebavni rak in limfomi se lahko pri ljudeh z motnjami v prebavilih, povezanih s pomanjkanjem IgA, pojavijo pogosteje.
Domneva se, da so ti raki posledica povečanega vnetja v prebavilih in da se ne povečajo, če so ljudje asimptomatski ali nimajo GI manifestacij pomanjkanja IgA.
Nekateri ljudje s pomanjkanjem IgA lahko napredujejo do poslabšanja oblik imunske pomanjkljivosti, kot je običajna spremenljiva imunska pomanjkljivost (CVID).
Kakšno je zdravljenje pomanjkanja IgA?
Glavno zdravljenje pomanjkanja IgA je zdravljenje okužb ali s tem povezanih bolezni, ki se lahko pojavijo. Če imate pomanjkanje IgA in ponavljajoče se okužbe, se morate zdraviti prej in intenzivneje kot nekdo brez pomanjkanja IgA. To lahko vključuje zdravljenje z antibiotiki za bakterijske okužbe.
Morali bi imeti cepljenje proti pogostim okužbam, kot sta cepivo proti sezonski gripi in cepivo proti pnevmokokom. Če imate hudo pomanjkanje IgA, se morate izogibati živim cepivom.
Če imate pomanjkanje IgA, vas bo zdravnik spremljal glede znakov avtoimunskih bolezni, bolezni prebavil, alergijskih stanj in poslabšanja imunske pomanjkljivosti.
OPOZORILO O ODGOVORNOSTI: Informacije na tem spletnem mestu so samo v izobraževalne namene in jih pooblaščeni zdravnik ne sme nadomestiti za osebno nego. Prosite svojega zdravnika za diagnozo in zdravljenje morebitnih simptomov ali zdravstvenega stanja.
