Kožni limfom T-celic (CTCL) vključuje več vrst kožnega limfoma - najpogostejša sta mycosis fungoides in Sezaryjev sindrom. Večina kliničnih značilnosti CTCL vključuje kožne lezije.
Limfom je rak, ki nastane iz T-celic, ki so vrsta limfocitov (belih krvnih celic, WBC). Limfom običajno vključuje bezgavke. Ključna značilnost CTCL je, da se rakave celice selijo tudi na kožo.
CTCL predstavlja redko vrsto ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). CTCL predstavlja le približno 1 od 40 na novo diagnosticiranih bolnikov z NHL.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesDejavniki tveganja
CTCL prizadene moške pogosteje kot ženske in ga običajno diagnosticirajo pri ljudeh, starih od petdeset do šestdeset let. Otroci so redko prizadeti. V zadnjih 3 desetletjih se je število posameznikov, ki jih je prizadel kožni limfom, presenetljivo povečalo.
O vzroku CTCL ni veliko znanega. Za razliko od nekaterih drugih vrst limfomov povezav z znanimi virusi ni. V teku so raziskave, da bi ugotovili, kaj povzroča CTCL.
Simptomi
Prvi simptomi kožnega limfoma vključujejo suho ali luskasto kožo, rdeče izpuščaje in srbenje. Izpuščaji so pogostejši na območjih, ki so običajno prekrita z oblačili.
Če imate CTCL, boste morda najprej opazili rdeče ali temne madeže na koži. Ti simptomi niso specifični za limfom, zato je običajno, da se ljudje pred sumom na limfom zdravijo zaradi pogostejših kožnih bolezni.
Ko bolezen napreduje, se lahko rdeče lise povečajo. Ti povišani obliži so opisani kot plaki. Obloge se lahko sčasoma spremenijo v vozličaste ali neravne tumorje. Pri napredovali bolezni se lahko na teh lezijah razvijejo razjede.
Večina ljudi s CTCL ima le kožo, vendar se stanje lahko razširi tudi na bezgavke ali druge organe. Približno 10 odstotkov primerov v pozni fazi napreduje in razvije resne zaplete.
Diagnoza
Za dokončno diagnozo CTCL je potrebna biopsija kože. Vzorec biopsije se pregleda pod mikroskopom in celice limfoma se lahko vizualizirajo, če je bil odvzet del raka.
Številni drugi testi, vključno s testi na markerje limfoma (imunohistokemija) in genetskimi testi, lahko pomagajo opredeliti določeno vrsto limfoma.
Za določitev obsega bolezni se lahko opravijo CT pregledi ali drugi slikovni testi.
Izbira prave biopsije za vrsto kožnega rakaZdravljenje
Zdravljenje kožnega limfoma se precej razlikuje od zdravljenja drugih limfomov. Vaša strategija zdravljenja bo odvisna od obsega kožne vpletenosti, vrste kožnih lezij in vpletenosti vozlov ali drugih telesnih organov.
Uporabljajo se številne vrste zdravljenja:
- Kemoterapevtska sredstva, ki se nanašajo na kožo
- Skupna terapija z elektronskimi žarki kože (vrsta radioterapije)
- Psoralen in ultravijolični žarki A
- Ultravijolični B žarki
- Beksaroten (tako kot gel kot tablete)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapija z injekcijami ali tabletami
Nazadnje je ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) odobrila mekloretaminski gel (Valchlor) za lokalno zdravljenje kože mikoznega fungoida, najpogostejše vrste CTCL. Pred odobritvijo je bil mekloretamin odobren le za intravensko zdravljenje (IV v veni).
Beseda iz zelo dobrega
Skupina evropskih strokovnjakov za soglasje se je sestala in objavila svoja priporočila o zdravljenju različnih vrst in primerov CTCL, pri čemer je ugotovila, da so terapije, usmerjene v kožo, še vedno najprimernejša možnost za zgodnje stadijo mikozne fungoide in da se večina bolnikov z mikoznimi fungoidi lahko veseli normalno pričakovano življenjsko dobo. Žal napoved še vedno ni tako dobra za bolnike z napredovalimi boleznimi, so opozorili. Čeprav je pri zelo izbrani podskupini bolnikov mogoče podaljšati preživetje z alogeno presaditvijo matičnih celic (aloSCT).
Kljub temu je bil v zadnjem desetletju dosežen velik napredek v smislu razumevanja razvoja fungicidov mikoz in Sezaryjevega sindroma, zato obstaja upanje, da bo to vodilo tudi k napredku zdravljenja.
.jpg)
