Sweetov sindrom je redko stanje, ki vključuje boleč izpuščaj, običajno skupaj z vročino. Izpuščaj izbruhne predvsem na koži rok, vratu, glave in trupa. Vzrok Sweetovega sindroma ni povsem znan, obstaja pa več tipičnih scenarijev, v katerih je znano, da se pojavi.
Thomas_EyeDesign / Getty Images
Zdi se, da ga pri nekaterih ljudeh sproži okužba ali je morda povezan z vnetno črevesno boleznijo in nosečnostjo; pri drugih je lahko povezan z rakom, najpogosteje akutno mielogeno levkemijo; spet drugi imajo s Sweetovim sindromom obliko zdravila.
Sweetov sindrom lahko izzveni sam od sebe, vendar se običajno zdravi s kortikosteroidnimi tabletami, kot je prednizon. Sweetov sindrom je znan tudi kot akutna febrilna nevtrofilna dermatoza ali Gomm-Buttonova bolezen.
Simptomi
Sladkov sindrom zaznamujejo naslednji simptomi:
- Vročina
- Majhne rdeče izbokline na rokah, vratu, glavi ali trupu, ki hitro rastejo in se širijo v boleče grozde s premerom do palca ali več
- Izpuščaj se lahko nenadoma pojavi po vročini ali okužbi zgornjih dihal.
Vrste Sweetovega sindroma
Stanje je opredeljeno s tremi različnimi vrstami:
Klasična
- Običajno pri ženskah, starih od 30 do 50 let
- Pogosto je pred okužbo zgornjih dihal
- Lahko je povezano z vnetno črevesno boleznijo in nosečnostjo
- Pri približno 1/3 bolnikov se Sweetov sindrom ponovi
Malignacy Associated
- Mogoče pri nekom, za katerega je že znano, da ima raka
- Morda pri nekom, katerega rak krvi ali soliden tumor prej ni bil odkrit
- Najpogosteje povezane z akutno mielogeno levkemijo, možni pa so tudi drugi raki, na primer dojka ali debelo črevo
Z drogami
- Najpogosteje se pojavlja pri bolnikih, ki so bili zdravljeni z faktorjem, ki stimulira kolonijo granulocitov, ki se daje za povečanje števila belih krvnih celic
- Vendar pa so lahko povezana tudi druga zdravila; drogpovezaniSweetov sindrom vključuje azatioprin, nekatere antibiotike in nekatera nesteroidna protivnetna zdravila
Vključenost zunaj kože
Zaradi redkosti Sweetovega sindroma, omejenih podatkov in številnih možnih osnovnih stanj niso vse ugotovitve, povezane s to motnjo, nujno iz samega sindroma.
Kljub temu naj bi Sweetov sindrom poleg kože lahko vključeval tudi druga tkiva in organe. Prizadetost kosti in sklepov je bila dokumentirana, prav tako pa tudi prizadetost centralnega živčnega sistema - opisana "nevro-sladka bolezen". Prizadete so lahko tudi oči, ušesa in usta. Nežne rdeče izbokline se lahko razširijo od zunanjega ušesa do kanala in bobniča. Oči so lahko vpletene z oteklino, pordelostjo in vnetjem. Lahko se pojavijo rane na jeziku, na licih in na dlesni. Poročali so tudi o vnetju in / ali povečanju notranjih organov trebuha in prsnega koša.
Dejavniki tveganja
Sweetov sindrom je zelo redek, zato dejavniki tveganja niso tako dobro razviti kot pri nekaterih drugih boleznih. Na splošno je pri ženskah večja verjetnost, da imajo Sweetov sindrom kot pri moških, in čeprav lahko starejši odrasli in celo dojenčki razvijejo Sweetov sindrom, so glavna prizadeta starostna skupina ljudje med 30. in 60. letom starosti.
Poleg tega se lahko pogoji, ki opredeljujejo zgoraj naštete vrste, štejejo za dejavnike tveganja, zato je Sweetov sindrom včasih povezan z rakom, lahko je povezan z občutljivostjo na nekatera zdravila, lahko spremlja okužbo zgornjih dihal (in mnogi ljudje poročajo o podobni simptomi, preden se izpuščaj pojavi) in je lahko povezan tudi z vnetno črevesno boleznijo, ki vključuje Crohnovo bolezen in ulcerozni kolitis. Nekatere ženske so razvile Sweetov sindrom tudi med nosečnostjo.
Diagnoza
S preučevanjem izpuščaja bi lahko posumili ali prepoznali Sweetov sindrom, vendar so pogosto potrebni številni testi za diagnozo in / ali izključitev drugih vzrokov.
Vzorec krvi lahko pošljete v laboratorij, da bi poiskali nenavadno veliko število belih krvnih celic in / ali prisotnost krvnih motenj.
Lahko se opravi biopsija kože ali odstranitev majhnega kosa prizadete kože za pregled pod mikroskopom. Sweetov sindrom ima značilne nepravilnosti: vnetne celice, večinoma zrele bele krvne celice nevtrofilnega tipa, se infiltrirajo in se običajno nahajajo v zgornji plasti živega dela kože. Opozoriti je treba, da lahko povzročitelji okužb v koži povzročijo podobne ugotovitve, zato je bilo predlagano, da bi bilo pametno, da bi tudi vzorec testirali na bakterije, glive in viruse.
Najbolj dosledne laboratorijske ugotovitve pri bolnikih s Sweetovim sindromom so povišane vrednosti belih krvnih celic in nevtrofilcev v krvnem obtoku ter povišana stopnja sedimentacije eritrocitov ali ESR. Kljub temu povečano število belih krvnih celic ni vedno opaziti pri vseh bolnikih s Sweetovim sindromom, ki je potrjen z biopsijo.
Zdravljenje
Sweetov sindrom lahko izgine sam, brez kakršnega koli zdravljenja, vendar so zdravljenja učinkovita in na splošno hitro delujejo. Neobdelani izpuščaji lahko trajajo od tednov do mesecev. Najpogostejša zdravila, ki se uporabljajo za Sweetov sindrom, so kortikosteroidi. Lahko se uporabljajo peroralni kortikosteroidi, kot je prednizon, še posebej, če imate prizadeta več kot nekaj predelov kože. Ta zdravila so sistemska, kar pomeni, da gredo po vsem telesu in ne samo po koži.
Druge oblike steroidov, kot so kreme ali mazila, se včasih uporabljajo za manjše, manj razširjene izpuščaje. Kadar oseba s Sweetovim sindromom ne prenaša sistemskih kortikosteroidov ali ima dolgotrajne neželene učinke kortikosteroidov, se lahko uporabijo druga zdravila, na primer dapson, kalijev jodid ali kolhicin.
Pri bolnikih s Sweetovim sindromom se lahko razvijejo zapleti zaradi vpletenosti kože, stanj, povezanih s Sweetovim sindromom, ali obojega. Antimikrobno terapijo lahko uporabimo, če na kožnih ranah zaradi izpuščaja obstaja sekundarna okužba.
Pozornost na kakršna koli stanja, povezana s Sweetovim sindromom, je lahko tudi pomemben del zdravljenja Sweetovega sindroma. Na primer, simptomi, povezani s sindromom, se včasih zmanjšajo pri zdravljenju ali zdravljenju osnovne maligne bolezni.
Beseda iz zelo dobrega
Zdravila, kot so kortikosteroidi, lahko olajšajo sindrom, vendar je lahko pomembna tudi pozornost na s tem povezana stanja. Če imate Sweetov sindrom, ki ga povzroča droga, se bolezen po prekinitvi bolezni običajno, vendar ne vedno, izboljša in spontano opusti.
Jasno je, da vsi s Sweetovim sindromom nimajo raka; in v študiji s 448 osebami s Sweetovim sindromom je bilo ugotovljeno, da ima le 21 odstotkov (ali 96 od 448 posameznikov) bodisi hematološki maligni bodisi soliden tumor. Vendar je treba omeniti, da lahko Sweetov sindrom včasih privede do odkritja neznanega raka - in tudi, da lahko ponovitev Sweetovega sindroma, povezanega z maligno boleznijo, pomeni ponovitev raka.
