Kaj je poliartikularni juvenilni idiopatski artritis?

Poliartikularni juvenilni idiopatski artritis (PJIA) je avtoimunska bolezen, ki prizadene otroke in najstnike pred 16. letom starosti in je vrsta juvenilnega idiopatskega artritisa (JIA). Ta kronična bolezen lahko povzroči bolečine in vnetja v sklepih. V prvih šestih mesecih bolezni vključuje več kot štiri sklepe. JIA prizadene približno 294.000 otrok v ZDA, In približno 25% teh primerov je PJIA.

Obstaja sedem vrst juvenilnega idiopatskega artritisa. Imenujemo jih idiopatski, ker nihče v resnici ni prepričan, kaj je poseben vzrok teh stanj. Geni, bakterije in virusi so bili povezani z razvojem JIA.

Phynart Studio / Getty Images

Kaj je juvenilni idiopatski artritis?

Juvenilni idiopatski artritis je skupina stanj, za katere so značilne bolečine in vnetja v sklepih, ki se začnejo pred 16. letom starosti. Je najpogostejša kronična revmatična bolezen, ki prizadene otroke. Nekatera od teh stanj, kot je poliartikularni juvenilni idiopatski artritis, so avtoimunske motnje, pri katerih imunski sistem ne deluje pravilno in telo napada zdrava tkiva.

Te bolezni lahko prizadenejo številne sklepe hkrati in včasih celo oči. Lahko povzroči druge simptome, kot so vročina in izpuščaj.

Čeprav natančen vzrok teh stanj večinoma ni znan, so bile okužbe skupaj s stresom in travmami najodgovornejši etiološki dejavnik, z JIA pa so povezani tudi genetika in črevesna mikrobiota.

Vrste

Obstaja sedem vrst JIA:

• Sistemska JIA: Ta oblika JIA vpliva na celotno telo. Otroci s sistemskim JIA imajo lahko visoko vročino, ki zvečer doseže vrhunec in čez dan izgine vsaj dva tedna, kar je značilna značilnost bolezni. Medtem ko vročina traja, se jim bo zdelo slabo in izpuščaj ali povečajo se lahko bezgavke, jetra ali vranica.
• Oligoartritis: V prvih šestih mesecih te bolezni so prizadeti štirje ali manj sklepov. Bolečina, okorelost in oteklina večinoma prizadenejo gležnje kolen.Ta vrsta JIA je lahko razvrščena kot trajna, če so po šestih mesecih prizadeti štirje ali manj sklepov, ali podaljšana, če je po šestih mesecih prizadeta več kot štiri sklepna sklepa. Otroci z oligoartritisom imajo večjo verjetnost uveitisa.
• Poliartikularna JIA z negativnim revmatoidnim faktorjem: Ta oblika JIA prizadene pet ali več sklepov v prvih šestih mesecih bolezni. Primarni cilji so majhni sklepi v rokah in nosilni sklepi spodnjih okončin. Otroci s to vrsto testa JIA negativno kažejo na revmatoidni faktor v krvi.
• Poliartikularni JIA, pozitiven na revmatoidni faktor: V prvih šestih mesecih bolezni prizadene tudi pet ali več sklepov. Ta vrsta JIA je zelo podobna revmatoidnemu artritisu pri odraslih. Otroci s to vrsto artritisa so pozitivni na revmatoidni faktor in imajo običajno slabše poškodbe sklepov kot otroci z drugimi oblikami bolezni.
• Luskavica JIA: Otroci bodo na vrhu artritisa imeli tudi izpuščaj psoriaze. Luskast, rdeč izpuščaj z belimi kosmiči se začne na predelih nad sklepi, lasiščem in za ušesi. Tudi nohti na rokah in nogah so lahko nenormalni in lahko se pojavijo težave z očmi.
• JIA, povezana z entezitisom: V tem stanju so najpogosteje prizadeti boki, kolena in stopala. Ne povzroča samo vnetja sklepov, temveč tudi vnetja predelov, kjer se stikajo kite in kosti (enteze). Lahko se pojavijo tudi vnetja v delih telesa, ki niso sklepi.
• Nediferencirani artritis: To je izraz za katero koli obliko JIA, ki ne ustreza merilom katere koli druge oblike JIA.

Različne vrste JIA so bolj razširjene na različnih geografskih lokacijah in etničnih skupinah.

Vrste poliartikularnega juvenilnega idiopatskega artritisa

Poliartikularni juvenilni idiopatski artritis je oblika JIA, ki prizadene štiri sklepe v prvih šestih mesecih bolezni. Pogostejša je pri deklicah kot pri fantih. Lahko se začne kadar koli pred 16. letom starosti, vendar se redko zgodi pred prvim letom življenja.

Šteje se, da poliartikularni JIA predstavlja približno 15% do 25% JIA, kot kažejo severnoameriške in evropske študije, pogosteje pa je oblika kroničnega otroškega artritisa v Afriki, na Češkem, v Kuvajtu in v Indiji.

Obstajata dve obliki PJIA in sta razvrščeni glede na prisotnost ali odsotnost revmatoidnega faktorja (beljakovine, ki jo proizvaja imunski sistem).

Revmatoidni faktor pozitiven PJIA

Pri tej redkejši vrsti PJIA je revmatoidni faktor (RF) prisoten v krvi. Revmatoidni dejavniki pomotoma napadajo zdrave sklepe, žleze ali druge običajne vrste celic. Mlajši otroci imajo le redko revmatoidni faktor. Običajno se pojavi pri starejših otrocih, starih od 10 do 13 let. Starejša deklica imajo najpogosteje to obliko bolezni, ki je ponavadi hujša od drugih vrst JIA. Ko je revmatoidni faktor odkrit v vzorcu krvi, je treba test potrditi.

Revmatoidni faktor-negativni PJIA

Pri teh otrocih v krvi ni revmatoidnega faktorja. To je pogostejša oblika PJIA. Stanje bo še vedno prizadelo več kot pet sklepov. Za to vrsto PJIA obstajata dve največji obdobji: med 1 in 3 leti in med 9 in 14 leti.

Simptomi poliartikularnega juvenilnega idiopatskega artritisa

Stanje v prvih šestih mesecih po pojavu simptomov hitro napreduje. Čeprav ta vrsta JIA lahko prizadene številne sklepe, ne vpliva na celotno telo.

Simptomi PJIA v obeh podtipih lahko vključujejo:

• Bolečina in vnetje
• Vključitev simetričnih sklepov (na primer oba kolena)
• Togost
• Toplota nad sklepi
• Šepanje
• Blaga vročina
• Izguba teže
• Anemija
• Hepatosplenomegalija
• Blaga zastoj v rasti
• Limfadenopatija

V nekaterih primerih RF pozitivne PJIA imajo otroci večje tveganje za uveitis in njihov artritis lahko asimetrično vpliva nanje.

Bolečine in vnetja v sklepih pri PJIA se običajno kažejo drugače glede na starost, ko se stanje začne. Pri mlajših otrocih se bolečina začne v sklepih, kot so kolena, zapestja in gležnji. Pri starejših otrocih in najstnikih se bolečine v sklepih začnejo v manjših sklepih, kot so majhni sklepi rok, majhni sklepi stopal, prstov, zapestja, komolci, boki, kolena, gležnji.

Začetni znaki JIA

Obstaja več vrst JIA, vendar imajo nekatere skupne simptome, vključno z:

• Bolečine v sklepih
• Togost, ki je še hujša ob prvem prebujanju
• Rdeči, topli, otekli sklepi
• Skrajna utrujenost
• Zamegljene ali suhe oči
• Visoka vročina, ki se ponoči poslabša
• Izguba apetita
• Izpuščaj

Vzroki

Ni jasno, kaj povzroča PJIA. Ker večino avtoimunskih bolezni sproži bodisi genetska nepravilnost bodisi imunski odziv na virus ali bakterijo, znanstveniki domnevajo, da so ti dejavniki lahko povezani tudi z razvojem PJIA. V mnogih primerih lahko družine opazijo simptome JIA, ki so se začeli, ko je bil otrok zbolel za prehladom ali kakšno vrsto okužbe. Okužba in imunski odziv, ki je sledil, sproži nenormalno reakcijo, ki povzroči telesno napasti lastna tkiva.

Genetska podlaga ni povsem razumljena, vendar so znanstveniki ugotovili, da je HLA-A2 povezan z RF negativno boleznijo, HLA-DR4 pa je pogosto povezana z RF pozitivno boleznijo. za RF negativni in RF pozitivni PJIA, vključno z DRB1 in DQA1.

Raziskave so tudi domnevale, da lahko nekateri okoljski dejavniki prispevajo k razvoju JIA pri gensko dovzetnih posameznikih, kot sta dojenje in izpostavljenost tobačnemu dimu v okolju.

Diagnoza

PJIA se diagnosticira s temeljitim fizičnim pregledom in pregledom simptomov. Ni posebnih laboratorijskih preiskav, ki bi pokazale neposredno na PJIA kot diagnozo, čeprav lahko krvni test z revmatoidnim faktorjem razlikuje med obema vrstama PJIA. Zdravnik bo opravil več testov, da bi izključil druge pogoje.

Nenormalni odčitki teh krvnih preiskav lahko sprožijo sum na PJIA ali druge oblike JIA:

• Popolna krvna slika
• Hitrost sedimentacije eritrocitov
• C-reaktivni protein
• Test komplementa
• Hemoglobin
• Hematokrit
• Imunoglobulin
• Preskusi antinuklearnih protiteles in drugih protiteles
• Revmatoidni faktor
• S testom preverite gen HLA-B27

Ti testi bodo zdravnika vašega otroka obvestili o morebitnih genetskih nepravilnostih, protitelesih in vnetjih, ki jih ima vaš otrok. Prav tako bodo svojega zdravnika obvestili, ali otrokov imunski sistem deluje pravilno. Za slikanje poškodb sklepov bo naročeno tudi slikanje, na primer rentgensko ali CT.

Zdravljenje

Zdravljenje PJIA je osredotočeno na zmanjšanje bolečine in vnetja ter upočasnitev poškodb sklepov. PJIA je kronična bolezen in je ni mogoče pozdraviti. Večina otrok, ki se zdravijo s številnimi zdravili, doseže remisijo - vsaj šest mesecev brez bolezni - v dveh do petih letih.

Zdravila

Otrokov zdravnik se bo osredotočil na predpisovanje zdravil za umirjanje vnetja v telesu. Pogosta je uporaba tako protivnetnih zdravil kot steroidov. Druga zdravila, kot so biološka zdravila, se lahko uporabljajo za nadzor napredovanja bolezni.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje PJIA, vključujejo:

• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
• Protirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen (DMARD), kot je metotreksat
• Peroralni glukokortikoidi
• Biološka zdravila, kot so zaviralci TNF ali kinaze, ki zavirajo imunski sistem
• Intravenski imunoglobulin
• Druga imunosupresivna zdravila, kot sta ciklosporin in azatioprin

Vsa zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje PJIA, imajo resne neželene učinke. Lahko ustvarijo sistemske težave, vključno s poškodbami jeter. Iz tega razloga zdravljenje napreduje s pomočjo ravni zdravil, ki so potrebne za olajšanje, nekatera zdravila pa se smejo uporabljati le omejena obdobja.

Običajno dobijo otroci najprej injekcije glukokortikoidov, nato antirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen, in nato biološka zdravila. Zgodnje, agresivne strategije zdravljenja običajno vodijo do najboljših rezultatov in pomagajo otrokom, ki jih prizadene ta motnja, hitreje doseči remisijo.

Ker imajo številna zdravila za zdravljenje PJIA tako visoko potencialno toksičnost in predstavljajo tveganje za sistemske poškodbe organov, mnogi zdravniki raje predpisujejo biološka sredstva, ki delujejo tako, da zmanjšajo aktivnost imunskih celic in zmanjšajo vnetje.

Fizioterapija

Fizikalna terapija je pomemben del postopka zdravljenja PJIA. Ko bolezen napreduje, lahko za lajšanje bolečin uporabljamo fizikalno terapijo. Poleg zdravil se lahko uporablja tudi za obnovo gibljivosti in delovanja. Fizikalna in delovna terapija sta lahko koristni, zlasti za otroke s šibkostjo ali kontrakturami.

Fizikalna terapija vključuje predvsem raztezanje in obseg gibalnih vaj. Delovna terapija daje poudarek pomoči otrokom, da se naučijo opravljati dejavnosti, ki jih morajo opravljati vsak dan, na primer kopanje in pisanje v šoli.

Vadba

Redna vadba vam lahko pomaga pri:

• Prilagodljivost
• Nadzor bolečine
• Obvladovanje teže
• Zdravje kosti
• Gradnja mišic za podporo sklepov
• Izboljšanje razpoloženja in energije
• Boljši spanec
• Povečanje zaupanja

Kljub tem pa morate biti prepričani, da je vadba za vašega otroka varna. Pred začetkom vadbe se boste morda želeli posvetovati z otrokovim zdravnikom ali fizioterapevtom. Otroci s težavami pri uravnoteženju ali izjemno šibkostjo in poškodbami sklepov bodo morda morali zaradi varnosti spremeniti nekatere vaje.

Nekatere najboljše vaje za otroke z JIA vključujejo:

• Vodna vadba
• Kolesarjenje
• Joga
• Tai chi

Živila za boj proti PJIA

Prehrana je tudi velik del upravljanja PJIA. Hranila, kot so folna kislina, kalcij in vitamin D, lahko pomagajo pri podpiranju zdravja kosti in sklepov. Obstajajo tudi dokazi, da lahko protivnetne diete - uživanje ali izogibanje nekaterim živilom, ki prispevajo k vnetjem - pomagajo nadzorovati bolezni, kot je JIA.

Nekatera živila, ki jih je treba vključiti v otrokovo prehrano, so:

• Čiste beljakovine
• Hrana, bogata z vlakninami
• Diete na rastlinski osnovi
• Zelišča in začimbe s protivnetnimi lastnostmi, kot sta kurkuma in cimet
• Živila, bogata z omega-3
• Hrana ali dodatki, ki vsebujejo kalcij
• Živila, bogata z vitaminom D
• Dodatki folne kisline pri jemanju zdravil, kot je metotreksat

Otrok se mora izogibati živilom, kot so:

• Hrana in pijača z veliko sladkorja
• Beli škrob
• Nasičene in trans maščobe
• Umetna hrana
• Zoglenela hrana, kot je hrana, ki je na žaru počrnjena

Zapleti

Številni zapleti se lahko pojavijo pri mladoletniškem artritisu, če ni dobro obvladovan. Učinkovito zdravljenje vnetja in upočasnitev napredovanja bolezni lahko pomaga zmanjšati možnosti vašega otroka za dolgoročno poškodbo sklepov in kosti.

Zapleti, ki se lahko pojavijo zaradi nenadzorovane PJIA, vključujejo:

• Kostne erozije: Zapestni in kolčni sklepi so še posebej izpostavljeni kostnim erozijam.
• Uničenje sklepov: v hujših primerih se lahko sklepi tako poškodujejo, da jih ni več mogoče uporabljati.
• Osteopenija in osteoporoza: Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje PJIA, na primer glukokortikoidi, lahko zmanjšajo kostno gostoto ali koncentracijo hranil, zaradi katerih so kosti močne.
• Težave z žvečenjem: V nekaterih primerih lahko vaš otrok prizadene temporomandibularni sklep (TMJ). To lahko zmanjša gibljivost sklepa v čeljusti vašega otroka, oteži žvečenje ali celo govor.
• Težave z gibanjem: Ko PJIA napreduje in gibanje sklepov postane omejeno, lahko otroci razvijejo zaplete zgolj zaradi pomanjkanja gibljivosti, vključno s kontrakturami, splošno slabostjo in težavami pri hoji.
• Težave z vidom: Uveitis, vnetje očesa, včasih opazimo pri otrocih s PJIA. Običajno nima simptomov, lahko pa poslabša vid. Otrokom s PJIA je treba redno preverjati vid. Tisti z RF negativno PJIA so bolj izpostavljeni tveganju za razvoj tega stanja kot tisti, ki so RF pozitivni.
• Poškodbe organov: Pri PJIA se redko pojavijo poškodbe organov, kot pri sistemski JIA ali revmatoidnem artritisu. Vendar pa lahko škoda nastane zaradi zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje PJIA.

Spopadanje

Otroci s PJIA so zaradi svojega stanja zelo verjetno deležni stresa in celo depresije. Pomaga lahko močan sistem podpore, ki vključuje družino, terapevte, svetovalce in skupine vrstnikov.

Drugi načini, kako otroku pomagati pri obvladovanju PJIA, so:

• Spodbujajte otroka, da dovolj spi
• Spodbujajte vadbo in fizikalno terapijo ter poiščite načine, kako jo zabavati
• Sodelujte s šolo vašega otroka in zagotovite, da ima otrok po potrebi pomoč
• Sodelujte z drugimi negovalci, da boste otroku pomagali, da se čim bolj udeleži šolskih, družabnih in telesnih dejavnosti
• Poiščite posebno pomoč za svojega otroka v skladu z oddelkom 504 Zakona o rehabilitaciji iz leta 1973, če izpolnjuje pogoje
• Pomagajte svojemu otroku najti skupino za podporo, ki bo skupaj z drugimi otroki z JIA

Fundacija za artritis ima program, ki združuje otroke s PJIA z mladimi odraslimi, ki delijo svoje izkušnje, imenovane iPeer2Peer. Ponuja številne vire za otroke vseh starostnih skupin s PJIA.

Beseda iz zelo dobrega

Obvladovanje kronične bolezni je lahko težavno tako za otroke kot za negovalce. PJIA lahko zaradi števila vključenih sklepov povzroči težave z gibljivostjo in spremeni način interakcije otroka s sovrstniki. Čeprav PJIA ni mogoče pozdraviti, obstaja več načinov zdravljenja, ki lahko otrokom s to boleznijo pomagajo in jim omogočijo, da živijo normalno življenje. Morda se zdi za vas in vašega otroka zastrašujoč izziv, vendar vedite, da lahko z zgodnjim zdravljenjem, dobrim režimom zdravljenja, fizikalno terapijo in močnim sistemom podpore vaš otrok s PJIA dobi najboljše možnosti v življenju.