Pregled sistemskega eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus (SLE), znan tudi kot lupus, je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem pomotoma napade zdrava tkiva po telesu. Pri lupusu prekomerno aktiven imunski sistem človeka povzroči vnetje, ki poškoduje vezivna tkiva, vključno s hrustancem in sluznico krvnih žil. SLE je ena izmed več vrst lupusa in najpogostejša oblika.

Tukaj je tisto, kar morate vedeti o SLE, vključno z razširjenostjo, simptomi, vzroki in dejavniki tveganja, diagnozo, zdravljenjem in zapleti.

Simptomi

Simptomi SLE se od osebe do osebe razlikujejo in se spreminjajo glede na vrsto. Najpogostejši simptomi so:

• Huda utrujenost
• Bolečine in otekline v sklepih
• Glavoboli
• Metulji na lica in nosu
• Izguba las
• Anemija
• Težave s strjevanjem krvi
• Raynaudov pojav - vaskularna bolezen, ki povzroči izpostavitev bledim, modrim ali rdečim barvam rok in stopal ob izpostavljenosti hladnim temperaturam

Nekateri prvi simptomi SLE so izredna utrujenost, slabo počutje (splošen občutek bolezni), zvišana telesna temperatura, izguba teže in izguba apetita. Večina ljudi s SLE bo nadaljevala z bolečinami v sklepih na obeh straneh telesa in mišic. bolečina in šibkost.

Tudi težave s kožo so pogoste pri SLE, zlasti ploski izpuščaj, imenovan metuljev izpuščaj, ki se širi po licih in na nosu. Druge težave s kožo vključujejo:

• Kalcinoza: usedline kalcija pod kožo
• Vaskulitis: Poškodovane krvne žile
• Petehije: drobne rdeče lise, ki jih povzroča neustrezno strjevanje krvi ali poškodba kapilar, kar vodi do krvavitve pod kožo
• Alopecija: izpadanje las
• Razjede: rane na vlažnih oblogah ust, nosu in redko genitalij

Nekateri ljudje s SLE bodo imeli težave z ledvicami. Dejansko bo pri polovici ljudi s SLE prizadeto ledvico. Srčne bolezni so pogostejše pri ljudeh s SLE.

Vnetje SLE lahko povzroči tudi poškodbe živčnega sistema in povzroči periferno nevropatijo, epileptične napade, možgansko kap in kognitivne okvare. Tesnoba in depresija sta pogosti tudi pri ljudeh s SLE.

Ljudje, ki živijo s SLE, imajo obdobja bolezni, ko se njihovo stanje poslabša - imenovane vnetja - in v drugih primerih, ko se stanje izboljša - imenovane remisije. SLE je progresivno stanje, kar pomeni, da se bo sčasoma poslabšalo in lahko povzročilo poškodbe glavnih telesnih organov. Čeprav SLE ni zdravila, je to stanje mogoče zdraviti, zdravila pa lahko upočasnijo in zmanjšajo posledice bolezni.

Simptomi lupusa se kažejo tudi pri drugih boleznih, kar lahko oteži potrditev diagnoze. Če opazite katerega od teh simptomov, se dogovorite za sestanek z zdravnikom, ki bo lahko opravil teste za natančno diagnozo.

Vzroki

Tako kot druge avtoimunske bolezni tudi natančen vzrok za SLE ni znan. Vendar je s pogoji povezanih več dejavnikov tveganja.

Geni

Pri večini ljudi z boleznijo ni nobene genske mutacije, ki bi povzročila lupus. Kljub temu se lupus in druge avtoimunske bolezni običajno pojavljajo v družinah. Študije o dvojčkih, bratih in sestrah ter sorodnikih prve in druge stopnje kažejo na močno genetsko komponento SLE.4 V študijah enojajčnih dvojčkov, če ima en dvojček lupus, ima drugi dvojček lupus približno polovico časa.

Okolje

Verjame se, da nekateri okoljski sprožilci prispevajo k razvoju bolezni. Sem spadajo ultravijolični sončni žarki, nekatera zdravila, virusi, fizični in čustveni stres ter travme.

Spolni hormoni

SLE prizadene ženske veliko pogosteje kot moške. Raziskave kažejo, da imajo spolni hormoni, kot je estrogen, vlogo pri razvoju SLE, čeprav natančni mehanizmi ostajajo nejasni.

Razširjenost

Po podatkih ameriške fundacije Lupus ima do 1,5 milijona Američanov in do 5 milijonov ljudi po vsem svetu neko obliko lupusa. Lupus običajno prizadene večinoma ženske v rodni dobi, vendar lahko lupus razvije vsakdo, tudi otroci. Ženske vseh starosti so veliko bolj prizadete kot moški, ocenjujejo pa od 4 do 12 žensk na vsakega moškega, kar po navedbah Centrov za nadzor in preprečevanje bolezni povzroča Lupus tudi otroke. Po podatkih Ameriškega koledža za revmatologijo predstavljajo 20% primerov.

Nekatere etnične skupine, vključno z afriškimi Američani, Latinoameričani, Azijci in ameriškimi Indijanci, imajo večje tveganje v primerjavi z belci. CDC ocenjuje, da je vsako leto 16.000 novih diagnoz lupusa.

Diagnoza

Postavitev diagnoze SLE je lahko težavna, ker se znaki in simptomi bolezni od časa do časa razlikujejo in se prekrivajo z drugimi motnjami. Poleg tega ni nobenega testa za potrditev diagnoze SLE. Vendar pa lahko zdravnik opravi fizični pregled, vpraša o anamnezi, vključno z znaki in simptomi, opravi laboratorijske preiskave, slikanje in / ali opravi biopsijo.

Fizični izpit in anamneza

Vaš zdravnik bo iskal izpuščaje in druge vidne znake SLE. Povejte svojemu zdravniku, če v vaši družini teče lupus ali druge avtoimunske bolezni. Vprašani boste o simptomih SLE, ki jih imate, kot so metuljev izpuščaj, razjede na sluznicah, bolečine v sklepih, občutljivost in otekanje, izpadanje las ter znaki pljučnega ali srčnega prizadetosti, kot so nepravilen srčni utrip in srčni šum.

Laboratorijski testi

To testiranje vključuje preiskave urina in krvi. Popolna krvna slika (CBC) išče nepravilnosti v številu belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov (ki imajo pogosto malo lupusa). Krvni test s hitrostjo sedimentacije eritrocitov (ESR) lahko kaže na povečano vnetno aktivnost v telesu, toda test ESR je v številnih pogojih nenormalen in ne le pri SLE. Drugi krvni testi ocenjujejo ledvice in iščejo protitelesa proti jedru, ki lahko, če so prisotna, kažejo na delovanje avtoimunskega procesa. Za iskanje drugih protiteles, ki so bolj specifična za SLE, se lahko izvedejo nadaljnji testi na protitelesa. Analiza urina išče povišane ravni beljakovin ali rdečih krvnih celic v urinu, kar je opazno, če je SLE prizadel ledvice.

Slikanje

Če zdravnik sumi, da SLE prizadene vaše srce ali pljuča, lahko slikanje razkrije sence, ki kažejo na tekočino v pljučih ali vnetje pljuč. Eho-kardiogram uporablja zvočne valove za slikanje utripajočega srca za preverjanje težav z zaklopkami in drugih težav s srcem.

Biopsija

Če SLE prizadene ledvice, bo zdravnik želel določiti vrsto, zato bo vzet vzorec tkiva in testiran za določitev najboljšega poteka zdravljenja. Biopsija kože lahko pomaga tudi pri potrditvi diagnoze lupusa, ko prizadene kožo.

Če zdravnik sumi ali potrdi SLE, vas bodo verjetno napotili k revmatologu. To je zdravnik, ki se specializira za zdravljenje sklepnih bolezni in avtoimunskih bolezni.

Zdravljenje

Zdravila za SLE ni, vendar je stanje mogoče zdraviti. Po mnenju ameriške fundacije Lupus lahko cilji zdravljenja vključujejo:

• Nadzor utrujenosti, bolečin v sklepih in drugih simptomov SLE
• Zmanjšanje vnetja
• Zatiranje učinkov prekomerno aktivnega imunskega sistema
• Preprečevanje in zdravljenje izbruhov
• Zmanjšanje zapletov, zlasti poškodb organov

Možnosti zdravljenja so odvisne od tega, kako močni so simptomi osebe in na katere dele telesa SLE vpliva. Zdravljenje lahko vključuje:

• Protivnetna zdravila - kot so aspirin, ibuprofen, natrijev naproksen in naproksen, diklofenak in različna zdravila na recept - za zdravljenje vnetja in simptomov sklepov, vključno z bolečino in okorelostjo
• Steroidne kreme za izpuščaje
• Kortikosteroidna terapija za zmanjšanje odzivov imunskega sistema
• Antimalarična zdravila za odpravljanje težav s sklepi in kožo
• Imunosupresivna zdravila in ciljno usmerjena biološka zdravila za hude primere SLE

Vprašajte svojega zdravnika, kakšne spremembe prehrane in življenjskega sloga lahko vključite v svoj načrt zdravljenja. Zdravnik vam bo morda priporočil, da se izogibate določeni hrani in zmanjšate stres, da zmanjšate izbruhe (obdobja visoke aktivnosti bolezni).

Če uporabljate steroidno terapijo, se pozanimajte o presejalnih testih za osteoporozo, saj lahko ta zdravila stanjšajo kosti. Zdravnik vam lahko predlaga tudi preventivno oskrbo, vključno s cepljenjem in presejalnimi pregledi za srce in ledvice.

Zapleti

SLE je znan po povzročanju škode in zapletov na telesnih sistemih. Nekateri od teh zapletov so:

Težave z ledvicami

Težave z ledvicami so pogoste pri ljudeh z lupusom. Po podatkih Nacionalnega inštituta za diabetes in prebavne in ledvične bolezni bo do polovice odraslih z lupusom razvilo ledvično bolezen, imenovano lupusni nefritis, do 80% otrok pa lupusni nefritis.

Težave s srcem

Vnetje lupusa lahko vpliva na srce na več načinov. Poleg tega imajo ljudje, ki živijo z lupusom, dolgoročno večje tveganje za razvoj bolezni srca in ožilja, ki je glavni vzrok smrti.

Srčne težave, ki jih povzroča SLE, lahko vključujejo:

• Perikarditis - vnetje vrečke okoli srca
• Ateroskleroza - strjevanje arterij, ki oskrbujejo srčno mišico s krvjo
• Endokarditis, krvni strdki ali srčno popuščanje - bolezni, ki so posledica poškodbe srčnega ventila
• Miokarditis - vnetje srčne mišice

Težave s pljuči

SLE povzroča vnetje pljuč pri približno 50% ljudi s to boleznijo.

Težave s pljuči, povezane s SLE, so:

• Pleuritis - vnetje dvoslojne membrane, ki obdaja pljuča.
• Akutni lupusni pnevmonitis - resno pljučno stanje, ki povzroča bolečine v prsih, težko dihanje in suh kašelj, ki lahko prinese kri.
• Kronični (fibrotični) lupusni pneumonitis - To stanje povzroča podobne simptome kot akutni lupusni pneumonitis in se sčasoma kopiči. Povzroča bolečine v prsih, pljučih in dihanju ter potrebuje stalno zdravljenje, da se ne poslabša.
• Pljučna hipertenzija - vrsta visokega krvnega tlaka v glavnih žilah med srcem in pljuči. Nezdravljeno lahko povzroči nizko raven kisika v telesu (hipoksija) in srčno popuščanje.
• Sindrom krčenja pljuč - redek sindrom, značilen za lupus, pri katerem človek začuti zasoplost in ima zmanjšano širitev prsnega koša.

Težave s krvjo

Težave s krvjo so pogoste pri ljudeh s SLE, vendar ne povzročajo vedno očitnih simptomov. Nekatere od teh težav so lahko resne ali grozeče.

Ti lahko vključujejo:

• Majhno število rdečih krvnih celic v obtoku (anemija), ki poslabša dovajanje kisika v telo. Huda, življenjsko nevarna anemija se lahko zgodi, ko avtoimunost lupusa uniči rdeče krvne celice (hemolitična anemija).
• Nizko število trombocitov (trombocitopenija). Trombociti pomagajo strjevanju krvi. Nizko število trombocitov poveča tveganje za resne krvavitve.
• Nizko število belih krvnih celic (levkopenija). Blaga levkopenija je pogosta pri ljudeh z lupusom. Huda levkopenija poveča tveganje za okužbe.
• Krvni strdki. Avtoimunost lupusa lahko povzroči nevarne krvne strdke v žilah (pljučna embolija) ali arterijah (možganska kap)

Težave z živčnim sistemom

Težave z živčnim sistemom, povezane s SLE, lahko vključujejo:

• Kognitivne težave - izguba spomina, težave s koncentracijo in napake pri presoji in vpogledu
• Tenzijski glavoboli in migrene
• Napadi
• Kapi
• Druge nevrološke težave, ki povzročajo motnje vida, omotico, težave z mišicami ali boleče občutke v stopalih, rokah, rokah ali nogah

Prebavne težave

Težave s prebavnim sistemom, povezane s SLE, lahko vključujejo:

• Bolečine v trebuhu, pogosto s slabostjo in bruhanjem
• Povečanje jeter
• Pankreatitis - vnetje trebušne slinavke
• Peritonitis - vnetje vrečke, ki obdaja črevesje
• Prebavne motnje
• Težave s požiranjem
• Suha usta

Težave z duševnim zdravjem

Obvladovanje fizičnih in čustvenih učinkov SLE ni enostavno. Učinki lahko povzročijo težave pri obvladovanju duševnega zdravja. Težave z duševnim zdravjem, povezane s SLE, vključujejo:

• Tesnoba, depresija ali oboje
• Psihoza - motnja duševnega zdravja, ki vodi v blodnje in / ali halucinacije
• Manijačno vedenje - posledica visokih ravni energije in aktivnosti, težav s spanjem in razdražljivosti, ki so posledica zdravljenja s SLE ali visoke stopnje vnetja. To stanje lahko izzveni z zdravljenjem.

Glede na poročilo iz leta 2018 izKorejski kolidž za revmatologijo, depresija prizadene do 39% ljudi z lupusom, manija pa približno 3%. Poleg tega so anksiozne motnje pogoste pri lupusu s prevalenco 40% in vključujejo izrazito anksioznost, generalizirano anksioznost, panične motnje in obsesivno-kompulzivno motnje. Lupusna psihoza je manj pogosta in najpogosteje opažena v zgodnjih fazah lupusa. Morda je pogostejši pri ljudeh, ki zdravijo z velikimi odmerki kortikosteroidov.

Nadzor SLE z ustreznim zdravljenjem lahko zmanjša in celo prepreči številne od teh potencialno smrtno nevarnih zapletov bolezni.

Beseda iz zelo dobrega

Resnost sistemskega eritematoznega lupusa se od osebe do osebe razlikuje. Za ljudi, ki imajo resne rakete, obstaja večja verjetnost, da je SLE lahko življenjsko ogrožen. Resnim zapletom pa se je mogoče izogniti z upoštevanjem navodil lečečega zdravnika, jemanjem zdravil, kot je predpisano, zdravim načinom življenja in nekadilcem ter se obrniti na zdravnika glede resnih izbruhov bolezni, novih simptomov in stranskih učinkov zdravil.

Čeprav za SLE ni zdravila, so obeti za mnoge ljudi z boleznijo dobri. Dejansko je napoved za lupus boljša kot v preteklosti in mnogi ljudje s SLE lahko pričakujejo normalno življenjsko dobo, na katero ne bodo vplivali resni zapleti lupusa.