Pregled progresivno-relapsirajoče multiple skleroze (MS)

Progresivno-recidivna multipla skleroza (MS) je vrsta MS, ki je zdaj formalno kategorizirana kot primarna progresivna MS (PPMS), čeprav se izraz progresivno-recidivna MS (PRMS) še vedno uporablja občasno.

David Osberg / Getty Images

To je najmanj pogosta vrsta MS, ki prizadene približno 15 odstotkov ljudi, ki imajo MS. PPMS povzroča postopno upadanje telesnih sposobnosti, ki se začne že v začetku bolezni, z le nekaj poslabšanji MS ali pa sploh ne. Zdravljenje PPMS se nekoliko razlikuje od zdravljenja drugih vrst MS, ker ponovitve niso večji del bolezni. Številne terapije za spreminjanje bolezni (DMT), odobrene za druge vrste MS, niso odobrene za PPMS.

Simptomi

Obstajajo štiri vrste MS - klinično izolirani sindrom (CIS), recidivno-remitentna MS (RRMS), sekundarno progresivna MS (SPMS) in PPMS. Glavna razlika med temi štirimi vrstami je pogostost in napredovanje simptomov.

Simptomi PPMS ne izboljšajo simptomov nekaterih drugih vrst MS. Na splošno se simptomi sčasoma poslabšajo in upadanje ni nujno vedno gladko in enakomerno. Učinki, kot so šibkost in izguba vida, se lahko poslabšajo, nenadoma se zmanjšajo in občasno ustavijo.

Simptomi PPMS lahko vključujejo:

• Omejen vid enega ali obeh oči
• Mišična oslabelost
• Težave z ravnotežjem in koordinacijo
• Nerazločen govor
• Težave pri požiranju
• Težave s hojo
• Zmanjšan občutek
• Mravljinčenje, otrplost ali bolečina
• Težave z uriniranjem - zadrževanje urina (ne more urinirati) ali inkontinenca (nesreče z mehurjem)

Če imate PPMS, imate lahko poslabšanja, vendar se pričakuje, da se bodo vaše splošne telesne sposobnosti zmanjšale, tudi če poslabšanj ne bo. In včasih oseba, ki ima PPMS, morda sploh nima poslabšanj.

Bolezni, kot je prehlad ali resnejša okužba, lahko poslabšajo simptome PPMS. Poslabšanje, ki ga povzročajo ti sprožilci, lahko traja več tednov.

Simptomi PPMS se lahko začasno poslabšajo ob vročem vremenu in celo pri vročih kopelih.

Vzroki

MS je posledica demielinizacije centralnega živčnega sistema. Mielin je prevleka, sestavljena iz molekul maščob. Pokriva in ščiti živce, tako da lahko učinkovito oddajajo svoje električne signale. Demijelinizacija je izguba mielina iz teh živcev. Ker demielinizacija živcem otežuje ali onemogoča prenos signalov, se pojavijo nevrološki simptomi.

Pri MS demielinizacija prizadene dele možganov, hrbtenjače in optične živce (živce, ki nadzorujejo vid). Domneva se, da je demielinizacija MS posledica vnetnega procesa, v katerem telo napade svoj mielin. To je opisano kot avtoimunski proces (imunski sistem telesa se napada).

PPMS in poškodbe živcev

Na splošno telo redno obnavlja mielin, kar pojasnjuje okrevanje v CIS in RRMS. Vendar se mielinizacija in nevrološka funkcija pri PPMS ne izboljšata, strokovnjaki pa predlagajo, da bi se pri tej vrsti MS lahko živci trajno poškodovali.

Druga razlika med PPMS in drugimi vrstami MS je ta, da v PPMS ni toliko vnetij kot pri drugih vrstah MS. Strokovnjaki menijo, da bi lahko v PPMS poleg vnetja obstajal še en vzrok za demielinizacijo.

Raziskovalci so ugotovili, da imajo ljudje s PPMS ponavadi določene gene, ki se razlikujejo od ljudi z drugimi vrstami MS, in ta genska sprememba bi lahko bila osnova za razlike v vnetju in poteku bolezni.

Diagnoza

Diagnoza PPMS temelji na vaši klinični anamnezi in vaših diagnostičnih testih, vključno s slikovnimi pregledi in ledveno punkcijo.

Če so vaši simptomi značilni za MS, boste verjetno imeli test magnetne resonance možganov (MRI) in / ali magnetno resonanco hrbtenice. Na njih se lahko pokažejo lezije, ki so videti kot demielinizacija. Običajno je za MS značilno več kot ena demielinizirajoča lezija.

Lumbalna punkcija, imenovana tudi hrbtenica, je interventni diagnostični test, ki se uporablja za odvzem vzorca hrbtenične tekočine. Vaš zdravnik bi vzel vzorec z majhno iglo, ki jo položite v spodnji del hrbta. Postopek je lahko nekoliko neprijeten, vendar je varen in lahko zelo koristen.

Vzorec tekočine pošljemo v laboratorij za analizo. Spinalna tekočina v MS lahko vsebuje imunske beljakovine, imenovane oligoklonalni pasovi.

Če vaši testi močno kažejo na MS, diagnoza vaše posebne vrste MS temelji na času simptomov in njihovem odpravljanju ali ne.

Razlikovanje PPMS od drugih vrst MS

CIS je enkratni MS podoben dogodek, ki se popolnoma ali skoraj v celoti izboljša. Če se simptomi CIS po razrešitvi ponovijo, diagnoza postane RRMS, za katero so značilne epizode poslabšanja bolezni z vmesnim okrevanjem.

Če se simptomi CIS ne izboljšajo, je to pogosto začetek PPMS, ki se lahko začne z blagimi, zmernimi ali hudimi učinki, ki se ne rešijo. SPMS se pojavi, če RRMS postane progresiven.

Zdravljenje

V MS se uporabljajo številni pristopi zdravljenja. Bolezen se zdravi z zdravili, ki spreminjajo bolezen (DMT), ki se jemljejo redno, da se preprečijo poslabšanja in napredovanje. Učinke bolezni, kot je bolečina, obvladujemo s posebnimi zdravili ali terapijami, poslabšanja pa običajno zdravimo s kratkotrajnimi steroidi v velikih odmerkih.

DMT

En DMT, Ocrevus (okrelizumab), je odobren za PPMS. Večina DMT-jev, navedenih za države članice, ni posebej odobrenih za PPMS. Če zdravnik meni, da bi imeli koristi od DMT, ki ni odobren za vaše stanje, bi to štelo za nenamensko. Pogosto se zdravila varno uporabljajo brez nalepk z dobrimi kliničnimi koristmi.

Simptomatsko zdravljenje

S PPMS lahko dosežete številne trajne učinke, ki jih je treba zdraviti. Obstajajo zdravila in vaje za mehur za obvladovanje zadrževanja urina in inkontinence. Zdravila lahko jemljete tudi, če imate bolečino. Pri šibkosti lahko pogosto uporabite naramnice za podporo mišic.

Fizioterapija

Fizikalna terapija je pogosto v pomoč pri optimizaciji ravnotežja, nadzora mišic in moči. Prilagojene vaje so lahko koristne, če imate težave z žvečenjem ali požiranjem. Pri PPMS boste morda morali še vrsto let nadaljevati s fizikalno terapijo.

Vaje doma in sodelovanje v skupinskih vajah in tečajih fitnesa lahko pomagajo ohranjati vaše telesne sposobnosti, še posebej, če imate PPMS le blage učinke.

Zdravljenje poslabšanj

Medtem ko poslabšanja MS niso pogosta pri PPMS, se lahko pojavijo. Če pride do večje epizode, bo zdravniška ekipa razmislila o zdravljenju z intravenskimi (IV) steroidi. To pogosto pomaga pospešiti okrevanje in lahko zmanjša dolgoročne učinke MS-napada. V nekaterih primerih se upošteva plazmafereza, ki vključuje postopek izmenjave plazme.

Beseda iz zelo dobrega

Ker je PPMS najmanj pogosta vrsta MS, boste morda težko vedeli, kaj lahko pričakujete. Mnogo stvari, ki jih vidite in slišite o MS, morda ne velja za vas.

Nekateri ljudje, ki imajo PPMS, lahko blago in zelo počasi upadajo, medtem ko lahko bolezen pri drugih napreduje hitreje.

Dobro življenje z MS vključuje iskanje pomoči in uporabo virov, ki so na voljo za lažje življenje s to boleznijo. Razmislite o tem, da bi svojo zdravniško ekipo vprašali o bližnjih podpornih skupinah in uporabili vire, kot je National MS Society.