Uvod v Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barréjev sindrom (izgovarja se Geel-on ali včasih Gee-yon Barr-ay) se nanaša na skupino motenj, ki običajno vodijo do mišične oslabelosti, senzorične izgube, disatutonomije ali neke kombinacije treh.

Guillain-Barréjev sindrom (GBS) je avtoimunska motnja perifernega živčnega sistema, kar pomeni, da lastni imunski sistem telesa napada živce zunaj možganov in hrbtenjače. Ni pogost in prizadene le enega ali dva na 100.000 ljudi.

Kako živčne celice normalno delujejo

Da bi razumeli, kako Guillain-Barré škoduje živčnemu sistemu, je treba nekoliko razumeti, kako živčne celice normalno delujejo. Telo periferne živčne celice leži v hrbtenjači ali zelo blizu nje.

Živce komunicira s pošiljanjem signalov po dolgem, tankem podaljšku, imenovanem akson. Ti aksoni prenašajo signale iz telesa živčne celice v mišice, da se mišice krčijo in pošiljajo signale iz senzoričnih receptorjev v celično telo, da bi nam omogočili, da čutimo.

Koristno je, če si o aksonu predstavljamo nekakšno žico, ki pošilja električne impulze na različna področja telesa. Tako kot žice tudi večina aksonov deluje bolje, če so obdani z izolacijo.

Namesto gumijaste prevleke, ki prekriva električne žice, je veliko aksonov zavitih v mielin. Mielin tvorijo glialne podporne celice, ki obkrožajo akson živca. Te glialne celice ščitijo in hranijo akson ter pomagajo pospešiti potujoči električni signal.

Medtem ko nemelinirani akson zahteva, da ioni tečejo in izstopajo iz celotne dolžine aksona, mielinirani aksoni zahtevajo, da to stori živec le na izbranih točkah. Te točke se imenujejo vozlišča, kjer ima mielin prelome, ki omogočajo pretok ionov. V bistvu, namesto da bi potoval po celotni dolžini aksona, električni signal hitro skače od vozlišča do vozlišča in pospešuje stvari.

Kako se razvija Guillain-Barréjev sindrom

Guillain-Barréjev sindrom povzroča imunski sistem telesa, ki napada periferne živce. Dejstvo, da se sindrom ponavadi pojavi po okužbi (ali izjemno redko po imunizaciji), nam je povzročilo sum, da so na molekularni ravni nekateri povzročitelji okužbe videti kot deli živčnega sistema.

To povzroči, da imunski sistem zmoti identiteto perifernih živcev, saj misli, da so deli živca okužba. Posledično imunski sistem sprosti protitelesa, ki napadajo periferne živce.

Kako Guillain-Barréjev sindrom vpliva na posamezno osebo, je odvisno od tega, kje protitelesa napadajo živec. Zaradi tega je Guillain-Barré morda najbolje mišljen kot družina motenj, ki lahko povzročajo različne vrste težav.

Akutna vnetna demielinizirajoča polinevropatija (AIDP) je najpogostejša podvrsta Guillain-Barré in tisto, kar večina zdravnikov misli, ko se uporablja izraz "Guillain-Barré". V AIDP protitelesa ne napadajo živčnih celic neposredno, temveč poškodujejo glialne podporne celice, ki obkrožajo akson živca.

Običajno to vodi do senzoričnih sprememb in šibkosti, ki se začne v prstih in konicah prstov ter širi navzgor in se poslabša v nekaj dneh do tednih. Ljudje z Guillain-Barréjem lahko trpijo tudi zaradi globokih bolečin v oslabelih predelih in hrbtu.

Tako kot večina oblik Guillain-Barréja je tudi pri AIDP na obeh straneh telesa enako prizadeta. Medtem ko je AIDP najpogostejša vrsta Guillain-Barré, obstaja še veliko drugih. Sem spadajo naslednje.

Akutna motorična in senzorična aksonska nevropatija (AMSAN)

V AMSAN protitelesa poškodujejo akson neposredno namesto mielinske ovojnice. To storijo tako, da napadajo vozlišča, kjer se mielin zlomi, da omogoči izmenjavo ionov, ki širi električni signal. AMSAN je lahko zelo agresiven, simptomi včasih napredujejo do popolne paralize v samo enem ali dveh dneh. Poleg tega lahko izterjava iz AMSAN traja eno leto ali več. Bolj kot popolno okrevanje imajo ljudje z AMSAN-om nekaj trajnih težav, kot sta okornost ali otrplost prstov.

Akutna motorična aksonska nevropatija (AMAN)

Pri AMAN so prizadeti le živci, ki nadzorujejo gibanje, zato otrplosti ni. Ljudje se navadno hitreje in popolnoma opomorejo od AMAN-a kot druge oblike Guillain-Barréja.

Varianta Miller-Fisher

Guillain-Barré je najbolj zaskrbljujoč, ko spremeni način dihanja ali zaščito dihalnih poti. V različici Miller-Fisher Guillain-Barré najprej napadejo obraz in oči. Izguba nadzora nad mišicami grla lahko onemogoči požiranje, ne da bi v pljuča prišla hrana ali slina, kar poveča tveganje za pljučne okužbe in zadušitev. Medtem ko je za vse oblike Guillain-Barréja potrebno natančno spremljanje, da bi ugotovili, ali je bolnika morda treba intubirati ali namestiti na mehansko prezračevanje, je treba pri Miller-Fisherjevi različici posebej pozorno.

Akutna panavtonomska nevropatija

Večina sort Guillain-Barré na nek način vpliva tudi na avtonomni živčni sistem, kar povzroči izgubo nadzora nad funkcijami, kot so potenje, srčni utrip, temperatura in krvni tlak.

Akutna panavtonomna nevropatija je redka vrsta, pri kateri gibanje in občutek ostaneta nedotaknjena, avtonomne funkcije pa se izgubijo. To lahko povzroči omotico, srčne aritmije in še več.

Najpogostejši simptom Guillain-Barré je postopna izguba moči, ki včasih vključuje izgubo občutka in avtonomnega nadzora. Medtem ko se večina perifernih nevropatij poslabša v nekaj mesecih ali letih, se Guillain-Barré spreminja z dnevi in ​​včasih urami.

Ker lahko Guillain-Barré privede do šibkosti, ki je tako huda, da prizadeta oseba ne more niti sama dihati, je pomembno, da čim prej poiščete pomoč, če opazite te simptome.