Diagnostika primarne progresivne multiple skleroze (PPMS) ima posebne izzive, saj imajo ljudje s PPMS počasno postopno izgubo funkcije v mesecih do letih. To je v nasprotju z recidivno-remitentno MS, pri kateri lahko oseba po ponovitvi ponovi nevrološko funkcijo.
Razlike med tema dvema vrstama MS so nekoliko povezane z edinstveno biologijo, ki stoji za njimi.
Raziskave kažejo, da je recidivno-remitentna MS vnetni proces (imunski sistem napada živčna vlakna), medtem ko je primarno progresivni MS bolj degenerativni proces, kjer živčna vlakna počasi propadajo. Zakaj ena oseba razvije PPMS v nasprotju z recidivno-remitentno MS, ni jasno, vendar strokovnjaki menijo, da bi lahko imeli vlogo geni, čeprav je znanstvenih dokazov, ki to podpirajo, še vedno malo.
chee gin tan / Getty Images
Diagnoza primarno napredujoče MS
Dokončno PPMS lahko diagnosticiramo, če so izpolnjeni naslednji pogoji:
- Oseba ima vsaj eno leto dokumentiranega kliničnega napredovanja (kar pomeni poslabšanje simptomov MS).
- Vsaj dva od naslednjega:
Lezija možganske magnetne resonance, ki je značilna za MS - Dve ali več MS lezij v hrbtenjači
- Pozitivna lumbalna punkcija, kar pomeni, da obstajajo dokazi o oligoklonalnih trakovih ali povišani ravni protiteles IgG (to so beljakovine, ki kažejo, da se v telesu pojavlja vnetje)
- Vsaj dva od naslednjega:
Večina ljudi s PPMS začne s simptomom postopnega poslabšanja težav s hojo, ki se imenuje "progresivna spastična parapareza".
Vendar pa imajo drugi ljudje tako imenovani "cerebelarni sindrom", za katerega je značilna huda ataksija in težave z ravnotežjem. Ne glede na to, za katere vrste simptomov gre, je treba dokazati, da napredovanje že več kot eno leto, brez recidivov, postavlja diagnozo PPMS.
MRI pri diagnosticiranju PPMS
Diagnoza multiple skleroze zahteva razširjanje (poslabšanje) simptomov in lezij v prostoru in času. Za "pravočasno razširjanje" poskrbi poslabšanje simptomov vsaj eno leto (o čemer smo govorili zgoraj). Preiskave z magnetno resonanco se uporabljajo za določanje "razširjanja lezij v vesolju".
Kljub temu ima uporaba MRI slik za diagnosticiranje PPMS svoje izzive. Eden največjih izzivov je, da so lahko rezultati magnetno resonančnega slikanja možganov ljudi s PPMS bolj "subtilni" kot pri ljudeh z RRMS z veliko manj gadolinijevimi (aktivnimi) lezijami.
Vendar pa bo MRI hrbtenjače ljudi s PPMS klasično pokazal atrofijo. Ker je pri PPMS močno prizadeta hrbtenjača, imajo ljudje težave s hojo, pa tudi z disfunkcijo mehurja in črevesja.
Lumbalna punkcija pri diagnosticiranju PPMS
Ledvene punkcije, imenovane tudi hrbtenica, so lahko v veliko pomoč pri diagnozi PPMS in izključitvi drugih stanj.
Za potrditev diagnoze PPMS sta pomembni dve ugotovitvi:
- Prisotnost oligoklonskih pasov: To pomeni, da se pri analizi hrbtenične tekočine pojavijo "pasovi" nekaterih proteinov (imunoglobulini). Dokaze za oligoklonske pasove v likvorju lahko vidimo pri več kot 90 odstotkih ljudi z MS, lahko pa jih najdemo tudi pri drugih motnjah.
- Proizvodnja intratekalnih protiteles IgG: To pomeni, da se IgG proizvaja v predelu hrbtenične tekočine - to je znak, da obstaja odziv imunskega sistema.
VEP za pomoč pri potrditvi diagnoze PPMS
Vizualno prikrit potencial je test, ki vključuje nošenje senzorjev EEG (elektroencefalogram) na lasišču med gledanjem črno-belega karirastega vzorca na zaslonu. EEG meri upočasnjene odzive na vizualne dogodke, kar kaže na nevrološko disfunkcijo. VEP so bili tudi v pomoč pri utrditvi diagnoze PPMS, zlasti kadar druga merila niso dokončno izpolnjena.
Progresivno-relapsirajoča MS
Pomembno je omeniti, da se lahko pri nekaterih ljudeh, ki začnejo z diagnozo PPMS, po diagnozi pojavijo recidivi. Ko se to začne dogajati, se diagnoza te osebe spremeni v progresivno ponavljajočo se MS (PRMS). Vsi z PRMS pa začnejo z diagnozo PPMS. Progresivno-ponavljajoča se MS je najredkejša oblika MS, saj je prizadetih le 5 odstotkov posameznikov z MS.
Beseda iz zelo dobrega
Na koncu številne nevrološke bolezni posnemajo MS, zato toliko bremena diagnosticiranja katere koli vrste MS odpravi možnost, da bi lahko šlo za kaj drugega. Druge motnje, ki jih je treba izključiti, so: pomanjkanje vitamina B12, lymska bolezen, stiskanje hrbtenjače, nevrosifilis ali motorična nevronska bolezen, če omenimo le nekatere.
Zato je za pravilno diagnozo pomembno, da obiščete zdravnika, če imate nevrološke simptome. Postopek diagnoze je sicer dolgočasen, vendar ostanite potrpežljivi in proaktivni v svojem zdravstvu.