Evansov sindrom je kombinacija dveh ali več imunskih hematoloških motenj, pri katerih imunski sistem napada vaše bele krvne celice, rdeče krvne celice in / ali trombocite.Sem spadajo imunska trombocitopenija (ITP), avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) in / ali avtoimunska nevtropenija (AIN). Te diagnoze se lahko pojavijo hkrati, lahko pa se pojavijo tudi pri istem bolniku ob dveh različnih časih. Na primer, če imate diagnozo ITP in nato dve leti pozneje diagnozo AIHA, bi imeli Evansov sindrom.
Huntstock / Creative RF / Getty Images
Simptomi
V večini primerov so vam že diagnosticirali eno od posameznih motenj: ITP, AIHA ali AIN. Evansov sindrom se kaže kot katera koli posamezna motnja.
Simptomi vključujejo:
Nizko število trombocitov (trombocitopenija):
- Povečana podplutba
- Povečana krvavitev: krvni mehurji v ustih, krvavitev iz nosu, krvavitev dlesni, kri v urinu ali blatu
- Drobne rdeče pike na koži, imenovane petehije
Anemija:
- Utrujenost ali utrujenost
- Zasoplost
- Povišan srčni utrip (tahikardija)
- Porumenelost kože (zlatenica) ali oči (ikterus skleral)
- Temen urin (v barvi čaja ali koka-kole)
Nizko število nevtrofilcev (nevtropenija):
- Vročina
- Okužbe kože ali ust
- Pogosto ni simptomov
Zakaj Evansov sindrom povzroča nizko število krvnih celic?
Evansov sindrom je avtoimunska bolezen. Iz neznanega razloga vaš imunski sistem napačno prepozna vaše rdeče krvne celice, trombocite in / ali nevtrofilce kot "tuje" in jih uniči.
Ni povsem razumljivo, zakaj imajo nekateri ljudje samo eno krvno celico, na primer pri ITP, AIHA ali AIN, v primerjavi z več kot pri Evansovem sindromu.
Diagnoza
Ker večina ljudi z Evansovim sindromom že ima eno od diagnoz, je predstavitev druge enaka Evansovemu sindromu. Če imate na primer diagnozo ITP in razvijete anemijo, bo zdravnik moral ugotoviti vzrok anemije. Če se ugotovi, da je vaša anemija posledica AIHA, vam bo diagnosticiran Evansov sindrom.
Ker te motnje vplivajo na krvno sliko, je popolna krvna slika (CBC) prvi korak v pripravi. Vaš zdravnik išče dokaze o anemiji (nizek hemoglobin), trombocitopeniji (nizko število trombocitov) ali nevtropeniji (nizko število nevtrofilcev, vrsta belih krvnih celic). Kri bodo pregledali pod mikroskopom, da bi ugotovili vzrok.
ITP in AIN sta diagnozi izključitve, kar pomeni, da ni nobenega posebnega diagnostičnega testa. Zdravnik mora najprej izključiti druge vzroke. AIHA potrjujejo številni testi, natančneje test DAT (neposredni antiglobulinski test). DAT išče dokaze, da imunski sistem napada rdeče krvne celice.
Zdravljenje
Obstaja dolg seznam možnih načinov zdravljenja. Zdravljenje je usmerjeno na določeno prizadeto krvno celico in ali imate simptome (aktivna krvavitev, težko dihanje, povišan srčni utrip, okužba):
- Steroidi: Zdravila, kot je prednizon, se že vrsto let uporabljajo pri različnih avtoimunskih boleznih. So prva linija zdravljenja za AIHA in se uporabljajo tudi v ITP. Na žalost, če imate Evansov sindrom, boste morda potrebovali steroide dlje časa, kar lahko povzroči druge težave, kot so visok krvni tlak (hipertenzija) in povišan krvni sladkor (diabetes). Iz tega razloga bo zdravnik morda poiskal alternativne načine zdravljenja.
- Intravenski imunoglobulin (IVIG): IVIG je prva linija zdravljenja ITP. V bistvu IVIG začasno odvrne vaš imunski sistem, tako da se trombociti ne uničijo tako hitro. IVIG pri AIHA ali AIN ni tako učinkovit.
- Splenektomija: Vranica je glavno mesto uničenja rdečih krvnih celic, trombocitov in nevtrofilcev pri Evansovem sindromu. Pri nekaterih bolnikih lahko kirurško odstranjevanje vranice izboljša krvno sliko, vendar je to lahko le začasno.
- Rituksimab: Rituksimab v zdravilu, imenovanem monoklonsko protitelo. Zmanjša vaše B-limfocite (bele krvne celice, ki tvorijo protitelesa), kar lahko izboljša vašo krvno sliko.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF je zdravilo, ki se uporablja za spodbujanje kostnega mozga, da tvori več nevtrofilcev. Včasih se uporablja za povečanje števila nevtrofilcev v AIN, zlasti če imate okužbo.
- Imunosupresivna zdravila: Ta zdravila zavirajo imunski sistem. To bi vključevalo zdravila, kot so motel mikofenolata (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf). U
Čeprav se bolniki na posamezna zdravljenja lahko odzovejo z izboljšanjem krvne slike, ta odziv, če je pogosto začasen, zahteva dodatno zdravljenje.
-people.jpg)
