Pregled karcinoidnega sindroma

Karcinoidni sindrom je redko stanje, za katerega so značilni številni sistemski simptomi, vključno s hitrim srčnim utripom, težavami z dihanjem, zardevanjem in drisko. Pojavi se, ko redka vrsta tumorja, imenovana karcinoidni tumor, proizvede odvečne hormone, ki učinkujejo po telesu.

Karcinoidni sindrom se diagnosticira s preiskavami krvi in ​​urina, slikanjem in biopsijo. Simptome lahko obvladamo z zdravili, resekcija tumorja pa je najbolj dokončno zdravljenje, čeprav popolna odstranitev ni vedno mogoča.

Simptomi

Znaki karcinoidnega sindroma se običajno poslabšajo. Stanje lahko povzroči resne in hitre učinke, vendar je to manj pogosto. Simptomi se običajno pojavijo po tem, ko je tumor, ki povzroča karcinoide, že diagnosticiran, vendar je v nekaterih primerih karcinoidni sindrom lahko prvi znak karcinoidnega tumorja.

Simptomi vključujejo:

• Zardevanje
• Vroč občutek
• Telangiectasia - rožnate, rdečkaste ali vijoličaste lezije na obrazu, ki jih povzročijo razširjene vene
• Razdražen želodec
• Driska
• Piskanje
• Težave z dihanjem zaradi bronhokonstrikcije dihalnih poti (zožitev)
• Hiter srčni utrip
• Omotica

Simptomi se morda ne pojavijo vsak dan in lahko pridejo in odidejo. Če je driska huda in traja nekaj dni, lahko postanete dehidrirani, kar zahteva nujno intravensko (IV) nadomeščanje tekočine in elektrolitov.

Kronični učinki

Po mesecih ali letih lahko karcinoidni sindrom povzroči karcinoidno srčno bolezen in srčno popuščanje.

Kronična driska lahko privede do podhranjenosti, če vam preprečuje absorpcijo hranil v hrani, ki jo jeste. To lahko povzroči izgubo teže ali večje pomanjkanje vitaminov in mineralov.

Vzroki

Karcinoidni sindrom se pojavi, ko karcinoidni tumor proizvaja hormone, zlasti serotonin (5-HT) .Ti tumorji se imenujejo tudi nevroendokrini tumorji, ker proizvajajo snovi, ki vplivajo na živčni sistem in endokrini sistem.

Tipična mesta karcinoidnih tumorjev so prebavila ali pljuča, čeprav se lahko pojavijo kjer koli v telesu. Tumorji običajno rastejo v velikosti in se lahko širijo lokalno ali na daljavo (metastaze).

Hormonski učinki

Serotonin, najpogostejši hormon, ugotovljen pri karcinoidnem sindromu, običajno modulira razpoloženje. Drugi hormoni, ki jih lahko tvorijo ti tumorji, vključujejo histamin, kalikrein, prostaglandine in tahikinine.

Ti hormoni na telo delujejo različno, vključno z vplivom na krvne žile, srce in imunski sistem. In strokovnjaki se strinjajo, da bi karcinoidni tumorji lahko izločili kar 40 različnih snovi.

Količina proizvodnje hormonov in sistemski učinki tumorja ne ustrezajo nujno njegovi velikosti.

Diagnoza

Nevroendokrini tumorji lahko poleg karcinoidnega sindroma povzročijo številne zdravstvene težave, vključno z izgubo teže, bolečinami v trebuhu, napihnjenostjo trebuha (povečanim trebuhom), odpovedjo jeter, odpovedjo trebušne slinavke in izkašljevanjem krvi. karcinoidni sindrom.

Če imate znake in simptome karcinoidnega sindroma, se naslednji koraki diagnoze opirajo na testiranje, da se ugotovi, ali imate povišano raven serotonina, in na prepoznavanje tumorja.

Če imate karcinoidni tumor, je vaš prvi znak bolezni lahko povezan s karcinoidnim sindromom ali z učinki samega tumorja.

Preiskave krvi

Pogosto se naročijo preiskave krvi za iskanje vzrokov posameznih simptomov karcinoidnega sindroma, še posebej, če imate le enega ali nekaj učinkov karcinoidnega sindroma. Če je na primer driska vaš najpogostejši simptom, vam bodo zdravniki poslali krvne preiskave, da ugotovijo, ali imate znake okužbe (povišane vrednosti belih krvnih celic) ali je driska morda spremenila vaše ravni elektrolitov (kot sta natrij in kalij).

Kadar obstaja sum, da bi lahko karcinoidni sindrom povzročil vaše simptome, se lahko pokažejo posebni testi, ki niso pogosti za druge bolezni - kromogranin A (CgA), nevronsko specifično enolazo (NSE), kortizol in snov P -. dokazi o prekomerni proizvodnji hormonov.

Testi urina

Vsi hormoni, vključno s 5-HT, se presnovijo (razgradijo), preden se izločijo iz telesa. 5-HT se presnovi v 5-hidroksiindoleaktinsko kislino (5-HIAA), ki jo lahko zaznamo v urinu. Ker sta 5-HT in 5-HIAA običajno prisotna v telesu s karcinoidnim sindromom ali brez njega, se urin zbira 24 ur in ravni 5-HIAA primerjajo z normalnimi.

Slikovni testi

Karcinoidni sindrom in karcinoidni tumorji so ovrednoteni s številnimi različnimi slikovnimi testi. Če imate simptome, ki vključujejo pljuča ali prebavni sistem, lahko slikovni pregledi, kot so rentgenski žarki, računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI), ultrazvok ali testiranje emisije pozitrona (PET), pomagajo vaši zdravstveni ekipi, da vizualizira tumor , pogosto pa lahko zazna tudi metastaze.

Specializirani slikovni test, oktreoscan (scintigrafija somatostatinskega receptorja), vključuje več korakov. Najprej se vbrizga radioaktivna snov, ki se veže na karcinoidne tumorje. Ure po injiciranju se lahko snov veže na celice karcinoidnih tumorjev, zaradi česar so tumorji bolj vidni na jedrskih slikovnih testih. Včasih lahko ta test vaši medicinski ekipi pomaga ugotoviti, ali obstajajo metastaze, ker se radioaktivna snov lahko veže na tumor celice, kjer koli se nahajajo v telesu.

Intervencijski diagnostični postopki

Obstajajo tudi diagnostični postopki, s katerimi lahko dobite sliko o notranjosti pljučnega ali prebavil.

• Endoskopija: notranja obloga požiralnika in želodca
• Kolonoskopija: črevesje
• Bronhoskopija: deli dihalnega sistema

S temi testi je pogosto mogoče prepoznati tumorje, med enim od teh intervencijskih pregledov pa je mogoče dobiti tudi biopsijo.

Biopsija

Če imate tumor, boste morda morali opraviti biopsijo, da bo zdravniška ekipa lahko načrtovala vaše zdravljenje. Majhen vzorec tkiva, ki se neobičajno pojavi, lahko varno odstranite, tako da ga lahko pregledate z mikroskopsko oceno. To se pogosto izvaja v okviru bronhoskopije ali endoskopije.

Poročilo o patologiji opisuje vrsto tumorja, stopnjo tumorja in stopnjo tumorja.

• Stopnja tumorja opisuje agresivnost tumorja in verjetnost njegovega širjenja.
• Tumorska stopnja opisuje, ali se je tumor razširil in kako močno se je metastaziral v telesu. Uspešnost tumorja je odvisna od patologije in slikovnih testov.

Rezultati diagnostičnih testov se uporabljajo za načrtovanje zdravljenja karcinoidnega sindroma in karcinoidnega tumorja.

Zdravljenje

Pri zdravljenju karcinoidnega sindroma obstajajo trije glavni cilji. Obvladovati je treba vaše simptome, kot so driska, pospešeno srce in nemir. Zdravila, ki motijo ​​delovanje hormonov, ki jih proizvaja tumor, so pogosto koristna. In zdravljenje tumorja je pogosto potrebno.

Obvladovanje simptomov

Glede na vaše simptome boste morda potrebovali zdravniško pomoč za nadzor učinkov karcinoidnega tumorja. Zdravila lahko uporabite za upočasnitev hitrega srčnega utripa, za pomoč pri delovanju srca pri srčnem popuščanju, za znižanje visoke temperature in za lažje dihanje.

Če imate karcinoidni sindrom, se lahko zdravite z analogi somatostatina, ki so zdravila, ki upočasnijo rast karcinoidnih tumorjev in izboljšajo simptome karcinoidnega sindroma.

Karcinoidna kriza

Učinki karcinoidnega sindroma so lahko precej močni. Čeprav so nekateri ljudje redki, jim je treba pomagati pri dihanju ali srčnem delovanju. Karcinoidna kriza ni nujno povezana z večjimi ali metastatskimi tumorji in se lahko pojavi pri sorazmerno majhnih karcinoidnih tumorjih.

Hormonsko zdravljenje

Če imate karcinoidni sindrom, se lahko zdravite z analogi somatostatina, ki so zdravila, ki v interakciji s hormoni v telesu zmanjšujejo učinke karcinoidnega sindroma.

• Sandostatin (oktreotid), Somatulin (lanreotid) in Signifor (pasireotid) so somatostatinski analogi, ki se uporabljajo pri karcinoidnem sindromu.
• Zdravilo Xermelo (telotristat etil) se lahko uporablja v kombinaciji s somatostatinskim analognim zdravljenjem za nadzor driske, povezane s karcinoidnim sindromom.
• Afinitor (everolimus) je zaviralec tirozin kinaze, ki lahko upočasni tudi rast karcinoidnih tumorjev in izboljša simptome karcinoidnega sindroma.
• Radioaktivno označeni analogi somatostatina so pokazali tudi visoko stopnjo simptomatskega odziva pri bolnikih s karcinoidnim sindromom, ki niso bili odporni na analoge somatostatina. V ta namen je bil nedavno odobren C177-lutecijev (Lu) dotatat (terapija z radioligandnimi receptorji peptidov).

Na splošno ta zdravljenja tumorja ne zmanjšajo ali preprečijo njegovega rasti, lahko pa ublažijo vpliv prekomerne proizvodnje hormonov.

Zdravljenje raka

Karcinoidni tumorji pogosto zahtevajo več strategij zdravljenja. Pogosto je potrebna kirurška odstranitev tumorja. Zdravljenje z obsevanjem lahko zmanjša velikost tumorja in morebitne metastaze pred in / ali po operaciji. Nekateri tumorji, zlasti tisti, ki jih ni mogoče kirurško popolnoma odstraniti, zahtevajo kemoterapijo, imunoterapijo ali ciljno terapijo.

Napoved karcinoidnih tumorjev je dobra, z več kot 90% 5-letnim preživetjem tumorjev, diagnosticiranih v zgodnji fazi.

Beseda iz zelo dobrega

Karcinoidni sindrom je razmeroma redek. Včasih ga je mogoče popolnoma pozdraviti, toda tudi kadar stanje ni ozdravljivo, ga je običajno mogoče obvladati in ima dobro prognozo.

Če imate vi ali ljubljena oseba diagnozo karcinoidnega sindroma, je pomembno, da se seznanite s pogostimi simptomi, da boste vedeli, ali deluje ali se tumor ponovi.

Ljudje z redkimi zdravstvenimi težavami imajo pogosto koristi, če se pridružijo podpornim skupinam. Ker to stanje ni pogosto, na vašem območju morda nimate skupine za podporo, zato razmislite o iskanju skupnosti v spletu. Vaša zdravniška ekipa vam lahko zagotovi informacije o uglednih skupinah in združenjih.

Če vaš tumor ni popolnoma ozdravljen, boste morda zainteresirani za sodelovanje v raziskovalni študiji, zdravniška skupina ali podporna skupina pa vas bo morda lahko usmerila k virom.