Pregled Raynaudovega sindroma

Raynaudov sindrom je stanje, pri katerem prsti in včasih prsti na nogi postanejo modri in / ali beli ob izpostavljenosti mrazu, nato pa ob ponovnem ogrevanju svetlo rdeči. Ti simptomi - ki jih povzroči zožitev majhnih krvnih žil v rokah ali nogah - lahko trajajo od nekaj sekund do ur, najpogosteje pa trajajo približno 15 minut.

Obstajata dve vrsti: primarni Raynaudov sindrom (Raynaudova bolezen), ki je običajno blag, in sekundarni Raynaudov sindrom (Raynaudov pojav), ki je lahko hujši.

Vrste

Za primarni in sekundarni Raynaudov sindrom je značilno zakrčenje majhnih krvnih žil - običajno na obeh straneh telesa (dvostransko), kar vodi do zmanjšanega pretoka krvi v prste, včasih pa tudi na prste, konico nosu, ušesno mečico, kožo čez kolena ali bradavičke.

Zdi se, da prizadene približno 5 odstotkov prebivalstva v ZDA, Raynaud pa je pogostejši v hladnejših podnebjih in pri tistih, ki imajo v družinski anamnezi.

Tako primarni kot sekundarni Raynaudov sindrom je veliko pogostejši pri ženskah kot pri moških in običajno prizadene ženske v rodnih letih.

Ta fotografija vsebuje vsebino, ki je nekaterim morda nazorna ali moteča.

Primarna Raynaudova bolezen

Primarna Raynaudova bolezen se pogosteje pojavlja pri mladih ženskah kot sekundarna Raynaudova, največja incidenca pa je med 15. in 25. letom starosti. Primarna se razlikuje od sekundarne Raynaudove bolezni, ker ni osnovnega zdravstvenega stanja, vendar je majhen odstotek diagnosticiranih ljudi pri primarni Raynaudovi bolezni se bo kasneje razvil eden od stanj, na katerih temelji sekundarna bolezen (in diagnoza bo spremenjena).

Stanje je ponavadi blago in ga lahko nadzorujemo samo z ukrepi življenjskega sloga.

Sekundarni Raynaudov fenomen

Sekundarni Raynaudov sindrom se ponavadi začne kasneje kot primarno stanje in ga pogosto diagnosticirajo okoli 40. leta. Povezan je s številnimi osnovnimi vzroki, kot je hipotiroidizem, in je lahko hujši. Poleg ukrepov glede življenjskega sloga bodo za nadzor simptomov in preprečevanje zapletov morda potrebna zdravila in celo kirurški posegi.

Znaki in simptomi

Znaki in simptomi Raynaudovega sindroma so lahko od komaj zaznavnih do tistih, ki močno omejujejo dejavnosti in vplivajo na kakovost življenja posameznika.

Prsti (in za približno 40 odstotkov ljudi, prsti na nogah) se lahko ohladijo in otrpnejo, saj se krvni obtok zmanjša z vazokonstrikcijo (zožitvijo krvnih žil).

Vazokonstrikcija: korak za korakom

1. Prsti so pogosto videti beli (bledi).
2. Nato prsti dobijo modrikast videz (cianoza), saj tkiva nimajo kisika in hranil.
3. Ko se pretok krvi vrne, lahko prsti na rokah ali nogah postanejo svetlo rdeči (rubor).
4. Lahko se pojavijo simptomi mravljinčenja, otekline in nato bolečega utripanja (pogosteje pri sekundarnem Raynaudovem sindromu).

Simptomi lahko vključujejo le en ali več prstov, čeprav je nenavadno, da so prizadeti palci. "Vasospastični napadi" lahko prizadenejo prste na rokah in nogah kot prejšnje epizode. Prizadeta so lahko tudi druga področja telesa.

Sprožilci

Epizode Raynauda niso vedno predvidljive, vendar obstaja več pogostih sprožilcev, med drugim:

• Odhod zunaj v hladnih temperaturah
• Dajanje rok v mrzlo vodo
• Dajanje rok v zamrzovalnik
• Držite ledeno pijačo
• Kakršen koli čustveni stres

Zapleti

Za večino ljudi je Raynaudov sindrom moteč in neprijeten, vendar ne povzroči trajne škode. Kljub temu se lahko, zlasti pri sekundarnem Raynaudovem, pojavijo zapleti. Ti segajo od razjed na koži, ki se počasi celijo in brazgotin. V zelo hudih primerih se lahko razvije gangrena in povzroči izgubo številk.

Vzroki

Vazokonstrikcija v okončinah je običajen zaščitni odziv na izpostavljenost mrazu. To je način, kako telo ohranja toploto v svojem jedru, kjer prebivajo vitalni organi.

Pri primarnem Raynaudovem sindromu je zožitev krvnih žil "ekstremna" normalna reakcija na mraz. Čeprav mehanizem ni popolnoma razumljen, se domneva, da je v igri "preveč aktiven" simpatični živčni sistem in da so ti živci preobčutljivi za prehlad ali spodbujanje prekomernega krčenja krvnih žil.

Pri sekundarnem Raynaudovem pojavu lahko zadebelitev sten krvnih žil ali druge spremembe povečajo ta učinek. Obstaja več pogojev, ki so povezani s sekundarnimi Raynaudovimi. Pri nekaterih izmed njih je Raynaudov pojav zelo pogost; na primer, od 85 do 90 odstotkov ljudi, ki imajo sklerodermo, ima tudi Raynaudovo bolezen, kar ni tako pogosto pri drugih.

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za obe vrsti Raynaudovega sindroma vključujejo:

• Ženski spol
• Rodna starost
• Hladno podnebje
• Družinska anamneza stanja
• Kajenje

Osnovni pogoji za sekundarni Raynaudov pojav vključujejo:

Bolezni vezivnega tkiva / avtoimunske bolezni

• Sklerodermija
• Mešana bolezen vezivnega tkiva
• Dermatomiozitis
• Polimiozitis
• Sistemski eritematozni lupus (lupus ali SLE)
• Revmatoidni artritis

Drugi zdravstveni pogoji

• Hipotiroidizem
• Pljučna hipertenzija
• Fibromialgija in sindrom kronične utrujenosti

Poškodbe / travme

• Poškodbe ali operacija rok ali nog
• Zgodovina ozeblin
• Ponavljajoča se izpostavljenost na delovnem mestu, zlasti z vibrirajočimi ročnimi orodji, kot so udarni kladivi
• Druge ponavljajoče se ročne dejavnosti, na primer igranje klavirja ali tipkanje na tipkovnici
• Sindrom karpalnega kanala

Zdravila

• Beta-blokatorji
• Nekatera zdravila za kemoterapijo (cisplatin, vinblastin, bleomicin)
• Nekatera zdravila proti migreni (derivati ​​ergota in sumatriptan)
• Nekateri prehladni in alergijski pripravki, ki se prodajajo brez recepta
• Zdravila za ADHD
• Zdravila, ki vsebujejo estrogen
• Narkotiki

Toksini

• Vinilklorid

Diagnoza

Diagnoza Raynaudovega sindroma se začne s skrbno anamnezo, vključno s simptomi, sprožilci in dejavniki tveganja za bolezen. Medtem ko na začetku simptomi lahko kažejo na primarni Raynaudov sindrom, lahko v diagnostičnem procesu včasih odkrijejo osnovne avtoimunske bolezni (obstaja več kot 80 vrst), povezane s sekundarnim Raynaudovim pojavom.

Na primer, za približno 30 odstotkov ljudi s sklerodermijo je Raynaudov sindrom prvi simptom bolezni - in morda že vrsto let edini simptom.

Fizični izpit

Pri primarnem Raynaudovem je fizični pregled običajno običajen, razen če je priča Raynaudovemu napadu in so vidni znaki vazokonstrikcije. Pri sekundarnem Raynaudovem pregledu se lahko odkrijejo dokazi o bolezni vezivnega tkiva ali drugih stanjih.

Laboratorijski testi

Laboratorijski testi se izvajajo predvsem zato, da se preverijo osnovni pogoji. Preskus antinuklearnih protiteles (ANA), ki se pogosto izvaja ob sumu na avtoimunske bolezni ali bolezni vezivnega tkiva. Pri nekaterih od teh bolezni ljudje tvorijo protitelesa proti jedrom lastnih celic, ki se pokažejo s posebnim madežem.

Stopnja sedimentacije eritrocitov (hitrost sedenja) ali test C-reaktivnega proteina sta nespecifični testi, ki so merilo vnetja v telesu. Lahko se opravijo tudi testi delovanja ščitnice.

Postopki

V pisarni lahko opravite dva postopka za oceno možnega Raynaudovega sindroma:

• Kapilaroskopija nohtov: Ta študija vključuje dajanje kapljice olja na dno nohta in nato preučevanje območja pod mikroskopom. Pri boleznih vezivnega tkiva so lahko kapilare neobičajne. Ta test je tako lahko v pomoč pri razlikovanju med primarnim in sekundarnim Raynaudovim sindromom.
• Test hladne stimulacije: Pri testu hladne stimulacije se senzorji toplote prilepijo na prste in roke nato potopijo v kopel z ledeno vodo. Naprava meri, kako hitro se prsti segrejejo in po odstranitvi iz vode povrnejo na normalno temperaturo. Pri Raynaudovem sindromu je odziv počasen; lahko traja 20 minut ali več, preden prsti povrnejo normalno temperaturo.

Diagnostična merila

Diagnoza Raynaudovega sindroma se morda zdi očitna, vendar je formalno ni mogoče postaviti, dokler niso izpolnjeni določeni kriteriji.

Diagnostična merila za primarni Raynaudov sindrom vključujejo:

• Epizode bledice (beline) ali cianoze (modrine) prstov na rokah in nogah, ki jih a) sproži izpostavljenost mrazu ali stresu in b) so se pojavljale vsaj dve leti
• Simetrična vpletenost obeh strani telesa (na primer obeh rok)
• Odsotnost zapletov, kot so razjede na koži, brazgotine ali gangrena prstov na rokah ali nogah
• Odsotnost znanega vzroka
• Normalni laboratorijski testi za vnetje (negativna ANA in normalna hitrost sedenja)
• Običajne ugotovitve o kapilaroskopiji nohtov

Diagnostična merila za sekundarni Raynaudov pojav vključujejo prisotnost vsaj dveh od naslednjih:

• Enaki napadi simptomov, ugotovljeni pri primarnih Raynaudovih
• Nenormalen kapilarni vzorec nohtov
• Znano osnovno stanje
• Pozitivna ANA
• Pozitivna hitrost sedenja
• Brazgotine, razjede ali gangrena prstov na rokah ali nogah

Diferencialne diagnoze

Obstajajo številna stanja, ki so lahko podobna Raynaudovemu sindromu, vendar se razlikujejo po mehanizmu simptomov. Tej vključujejo:

• Buergerjeva bolezen (tromboangiitis obliterans): To stanje običajno opazimo pri moških, ki kadijo; impulzi v roki ali nogah se lahko zmanjšajo ali pa jih sploh ni. (Kadar se Raynaudov pojav pojavi pri Buergerjevi bolezni, je običajno le v eni ali dveh števkah).
• Sindromi hiperviskoznosti (debele krvi), kot so mieloproliferativne bolezni in Waldenstromova makroglobulinemija.
• Krvne diskrazije, kot je krioglobulinemija z multiplim mielomom; mraz lahko povzroči kopičenje beljakovin, rdečih krvnih celic, trombocitov itd.
• Ateroskleroza: zožitev ali zapora arterij v okončinah (bolezen perifernih žil) lahko povzroči simptome, ki so podobni Raynaudovim, vendar vztrajni. Strdek, ki se odlomi in potuje do številk (emboli), lahko povzroči tudi zaporo krvnih žil v številkah in odmiranje tkiva.
• Akrocianoza: V tem stanju je modrina številk trajna in ne začasna.
• Vazokonstrikcija, povezana z zdravili, na primer z nekaterimi migrenskimi zdravili, interferonom ali kokainom.
• Refleksna simpatična distrofija
• Pernio (chilblains)
• Eritromelalgija
• Livedo reticularis

Zdravljenje

Cilji zdravljenja z Raynaudovim sindromom so zmanjšati pogostost in resnost napadov ter preprečiti zaplete. Čeprav so načini življenjskega sloga pogosto zadostni, bo morda treba zdraviti, zlasti pri sekundarnem Raynaudovem.

Prav tako je ključnega pomena optimalno zdravljenje osnovnega stanja pri sekundarnem Raynaudovem sindromu. S stanji, kot je hipotiroidizem, lahko natančno in optimalno zdravljenje stanja znatno izboljša simptome, saj so hladni okončine simptom tudi premalo zdravljene bolezni ščitnice. Z motnjami vezivnega tkiva lahko natančno zdravljenje zmanjša škodo na krvnih žilah, ki lahko privede do Raynaudovega pojava.

Ukrepi življenjskega sloga

Ukrepi življenjskega sloga so glavni način za obvladovanje bolezni pri večini ljudi in vključujejo izogibanje sprožilcem, ki lahko povzročijo napad.

Zaščitite se v hladnih temperaturah

Zaščitite si roke z rokavicami ali rokavicami, stopala pa z debelimi nogavicami (nekaterim je v pomoč, če jih nosite zunaj in v posteljo). Da preprečite vazokonstrikcijo okončin, poskrbite, da bo tudi vaše jedro toplo. Nošenje slojev oblačil, šalov in zlasti pokrivanje glave (s klobukom, ki pokriva ušesne mešičke), je nujno, da preprečite izgubo toplote.

Uporaba grelnikov za roke ali noge, ki delujejo s kemikalijami ali baterijami, je lahko v pomoč, prav tako pa si lahko ogrejete roke, tako da jih položite v pazduho in med mešanjem prstov. Če živite v hladnejšem podnebju, lahko ogrevanje avtomobila pred odhodom od doma zmanjša izpostavljenost in morda se vam bo izplačalo vlagati v daljinski zaganjalnik avtomobila.

Takoj se odzovite na napad

Ko pride do napada, je najbolje iti v zaprte prostore. Nanesite toplo vodo tako, da roke in / ali noge (odvisno od lokacije simptomov) pod pipo položite v kopalno kad ali namočite v skledo. Nežno masirajte roke ali stopala.

Izogibajte se nekaterim zdravilom

Številna zdravila lahko povzročijo vazokonstrikcijo, zato se jim je treba izogibati. Sem spada tudi izogibanje prehladnim in alergijskim pripravkom, ki vsebujejo sestavine, kot je Sudafed (psevdoefedrin) in še veliko več.

Nekatera zdravila na recept, kot so peroralni kontraceptivi (kontracepcijske tablete), nadomestno zdravljenje z estrogenom in zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (za bolezni srca ali visok krvni tlak), lahko nekaterim poslabšajo simptome.

Umerite svojo prehrano in povečajte gibanje

Omejevanje uživanja alkohola in kofeina je koristno. Zmerna vadba lahko izboljša cirkulacijo in lahko koristi.

Vadite obvladovanje stresa

Obvladovanje stresa je pomembno za vsakogar, še bolj pa za tiste, ki imajo Raynaudov sindrom, saj čustva lahko vodijo v napade.

Raziščite prilagoditve dela

Če vaše delo zahteva, da ste zunaj ali če morate na delo potovati v hladnem vremenu, se posvetujte s svojim zdravnikom. Zakon o odraslih invalidih zahteva, da delodajalci, ki imajo 15 ali več zaposlenih, zagotovijo "primerno nastanitev" za tiste z nekaterimi zdravstvenimi težavami. To lahko pomaga na veliko načinov, na primer preverjanje možnosti dela od doma v hladni dnevi.

Spreminjajte doma

Ljudje, ki se spopadajo z Raynaudovim, lahko jemanje hladne hrane iz hladilnika ali zamrzovalnika pospeši napad. Morda boste želeli obdržati par rokavic v kuhinji ravno za ta namen, pa tudi v avtu, ko greste po trgovinah.

Ključno je tudi spremljanje termostata, saj je klimatska naprava pogost sprožilec napadov. Težave so lahko tudi hladne pijače, vendar vam lahko pomaga izolirani kozarci za pitje.

Nehaj kaditi

Če kadite, nehajte, saj kajenje povzroča vazokonstrikcijo. Poskusite se izogniti tudi pasivnemu kajenju.

Zaščitite si roke in noge

Poškodbe rok ali nog lahko povečajo tveganje za zaplete zaradi Raynaudove bolezni, saj se celjenje ureznin, prask in modric lahko zgodi počasi. Nosite čevlje, ne pa bosi. Če se vam razvijejo suhe roke ali stopala, zlasti razpoke na nogah, uporabite dober mazalni losjon ali mazilo, da bo vaša koža vlažna. Izogibajte se tudi premajhnim obročkom, oprijetim čevljem, tesnim uram in vsem, kar omejuje cirkulacijo rok in nog.

Zdravila

Zdravila se lahko uporabljajo, če ukrepi glede življenjskega sloga niso ustrezni in so najpogosteje potrebni ljudem s sekundarnim Raynaudovim sindromom. Nekaterim ljudem so zdravila morda potrebna le v hladnih zimskih mesecih, poleti pa jih je mogoče ustaviti.

Zaviralci kalcijevih kanalov, ki delujejo na razširitev krvnih žil, so nekatera najvarnejša in najkoristnejša zdravila, ki se uporabljajo pri Raynaudu. Iz te kategorije se zdijo najučinkovitejši prokardija (nifedipin), Norvasc (amlodipin) in kardizem ali dilakor (diltiazem), ki lahko zmanjšajo pogostost in resnost napadov; obrazci s počasnim sproščanjem pogosto najbolje delujejo. Zaviralci kalcijevih kanalov lahko najbolje delujejo pri primarni Raynaudovi bolezni, včasih pa so učinkovitejši višji odmerki.

Poleg zaviralcev kalcijevih kanalov so med drugimi kategorijami zdravil, ki so bila učinkovita vsaj za nekatere ljudi, še:

• Zaviralci alfa, kot so Minipress (prazosin), Cardura (doksazosin) in Hytrin (terazosin): Ta zdravila preprečujejo delovanje hormona, ki krči žile.
• Zaviralci receptorjev angiotenzina, kot sta Cozaar ali Hyzaar (losartan), lahko zmanjšajo resnost napadov.
• Druga simpatolitična zdravila, kot so Aldomet (metildopa), Ismelin (gvanetidin) in dibenzilin (fenoksibenzamin)
• Inhibitorji fosfodiesteraze lahko razširijo vene in lahko olajšajo simptome. Primeri so Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) in Levitra (vardenafil).
• Selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina, kot je Prozac (fluoksetin)
• Peroralni prostaglandini, kot je Cytotec (misoprostol): Pri hudih Raynaudovih boleznih (na primer če so razjede prisotne in se boji amputacije) se lahko uporablja IV Flolan (epoprostenol).
• Zaviralec endotelinskih receptorjev Tracleer (bosentan) v kombinaciji z zdravilom Ventavis (iloprost) je lahko koristen pri hudi Raynaudovi bolezni, povezani s sklerodermijo.
• Blaga sredstva za redčenje krvi, kot sta aspirin ali persantin (dipiridamol), ali zdravila, ki pomagajo rdečim krvnim celicam bolje teči skozi cirkulacijo, na primer Trental (pentoksifilin)

Nitroglicerin je vazodilatator in je lahko koristen, če so razjede. Lokalni nitroglicerin (mazilo, pasta, gel ali obliži) je lahko v pomoč tistim, ki se obotavljajo jemati zdravila vsak dan. Pregled leta 2018 vMednarodna revmatologijaugotovili, da je večina študij ugotovila, da je nitroglicerinsko mazilo koristno.

Kot smo že omenili, obstaja veliko možnosti in ena kategorija peroralnega ali lokalnega zdravljenja lahko za eno osebo deluje bolje kot druga.

Če imate sekundarno Raynaudovo bolezen, je nujno optimalno zdravljenje osnovnega stanja (na primer obvladovanje motenj vezivnega tkiva ali optimalno zdravljenje ščitnice), del tega pa so lahko tudi zdravila.

Postopki

Postopki se uporabljajo manj pogosto kot zdravila in so najpogosteje izbrani, kadar nič drugega ne deluje pri simptomih ali kadar se pojavijo zapleti, kot so razjede. Ti načini zdravljenja so usmerjeni na simpatične živce. Možnosti vključujejo:

• Simpatektomija: Digitalna simpatektomija je kirurški postopek, pri katerem se režejo simpatični živci, ki povzročajo zožitev krvnih žil. Uporablja se predvsem za sekundarni Raynaudov sindrom. Cervikalna simpatektomija vključuje rezanje teh živcev višje in je učinkovitejša pri primarni Raynaudovi bolezni. Učinek teh postopkov lahko zmanjša simptome, vendar je izboljšanje pogosto prehodno.
• Injekcije: Lokalne injekcije botoksa, lokalnih anestetikov ali onabotulinumotoksina tipa A lahko prekinejo živčni signal, ki povzroči vazokonstrikcijo.

Komplementarna in alternativna medicina

Umske in telesne terapije, ki se borijo proti stresu, nekaterim pomagajo zmanjšati pogostost Raynaudovih napadov, med drugim:

• Meditacija ali molitev
• Joga
• Qigong
• Vodeni posnetki
• Biofeedback

V eni majhni korejski študiji so Ginkgo bilobo obravnavali kot potencialno alternativno terapijo, vendar so ugotovili, da ni tako koristen kot nifedipin za zdravljenje simptomov. Ocenili so tudi druge prehranske in zeliščne dodatke, vendar je raziskava še vedno mlada.

Obstaja nekaj zgodnjih dokazov, da bi bile maščobne kisline in drugi prehranski dodatki lahko koristni. Niacin (vitamin B3) širi krvne žile (v nasprotju z zožitvijo žil, ki vodi do simptomov Raynaudove bolezni), vendar lahko neželeni učinki, kot sta driska in zardevanje, omejijo njegovo uporabo.

Napoved

Napoved Raynaudovega sindroma je odvisna od tega, ali je primarni ali sekundarni, in temeljni procesi, ko je slednji. Večina ljudi z blago obliko bolezni deluje zelo dobro in zapleti so redki.

Nekateri ljudje ugotovijo, da stanje sčasoma mine samo od sebe. Drugi imajo lahko simptome, ki se postopoma poslabšajo (na primer premikanje na vse prste ene roke in ne le na konico prsta). Za druge z Raynaudovim ni jasnega vzorca napredovanja.

Spopadanje

Obvladovanje Raynaudovega sindroma je lahko frustrirajoče, saj lahko povzroči, da ljudje znatno omejijo dejavnosti, da se izognejo napadom. Pri sekundarnem Raynaudovem fenomenu je lahko tudi osnovna bolezen izziv. Aktivna vloga pri vaši oskrbi vam lahko pomaga, da se počutite bolj odgovorne za svojo bolezen. Vzemite si čas in se poučite o svoji bolezni. Za podporo se naslonite na svojo družino in prijatelje.

V pogojih, kot je Raynaudov sindrom, je lahko zelo koristno, če se povežete z drugimi, ki se prav tako spopadajo z boleznijo. Organizacije, kot je Raynaud's Association, nudijo podporo in izobraževanje mnogim ljudem s to boleznijo.

Za tiste, ki so aktivni v družabnih omrežjih, vam lahko hashtag #Raynauds pomaga najti druge, ki imajo podobna vprašanja, in spoznati, kaj je drugim pomagalo. Na voljo je tudi več Facebook skupin.

Beseda iz zelo dobrega

Natančna diagnoza Raynaudovega sindroma je pomembna tako za nadzor simptomov kot za preprečevanje zapletov. Vrednotenje, kaj je sprva domnevno primarno Raynaudova bolezen, lahko privede tudi do diagnoze osnovnega stanja, ki ga je nato mogoče zdraviti.

Če ste bili diagnosticirani, je neprecenljivo posvečanje pozornosti podrobnostim vaših simptomov in njihovih sprožilcev. Ti namigi vam lahko pomagajo vedeti, katere prilagoditve življenjskega sloga vam lahko najbolj pomagajo.