Pregled ne-Hodgkinovega limfoma

Ne-Hodgkinov limfom (NHL) je rak, ki se začne v limfocitih, vrsti belih krvnih celic, ki pomagajo v boju proti okužbam. Limfociti se nahajajo v krvnem obtoku, pa tudi v limfnem sistemu in po telesu. NHL najpogosteje prizadene odrasle in je pogostejši od druge večje kategorije limfoma, Hodgkinovega limfoma.

B. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus

NHL se nanaša na veliko različnih vrst limfomov, ki imajo vse značilnosti. Vendar se lahko različne vrste NHL obnašajo zelo različno. Najpogostejši tip je difuzni velik B-celični limfom (DLBCL), agresiven limfom. Druge vrste so lahko bolj indolentne ali počasi rastoče. Nekatere je mogoče pozdraviti, druge pa ne. Zdravljenje z NHL lahko vključuje poljubno število učinkovin, kot so kemoterapija, obsevanje, monoklonska protitelesa, majhne molekule, celična terapija ali presaditev matičnih celic.

Simptomi

Znaki in simptomi ne-Hodgkinovega limfoma lahko vključujejo:

• Neboleče, povečane bezgavke
• Utrujenost
• Nelagodje v trebuhu ali polnost
• Bolečine v prsih, težko dihanje ali kašelj
• Enostavne podplutbe ali krvavitve
• Vročina, nočno znojenje ali nepojasnjena izguba teže

Sistemski simptomi, ki izvirajo iz vnetja ali simptomov "B", se včasih pojavijo pri NHL in vključujejo nepojasnjeno vročino, prepojeno nočno potenje in nenamerno izgubo teže, ki je večja od 10 odstotkov normalne telesne teže v šestih mesecih. Simptomi B se v odrskem sistemu NHL ne uporabljajo več rutinsko, ker takšni simptomi ponavadi ne zagotavljajo neodvisnih informacij o vaši prognozi.

Vzroki

Vzrok za večino limfomov ni znan; znanstveniki pa so v zadnjih 15 letih izjemno izkoristili vlogo pri razumevanju vloge nekaterih genov v nekaterih vrstah NHL, zato so se pojavile novejše, ciljno usmerjene terapije.

Poleg tega so znani številni dejavniki tveganja za NHL, vključno s starostjo, oslabljenim imunskim sistemom, nekaterimi avtoimunskimi boleznimi, nekaterimi okužbami in izpostavljenostjo sevanju, nekaterim kemikalijam ali nekaterim zdravilom.

Diagnoza

Čeprav je osebna in družinska zdravstvena anamneza lahko pomembna, NHL ne diagnosticirajo samo simptomi ali zgodovina. Za diagnosticiranje ne-Hodgkinovega limfoma se uporabljajo številni testi, vključno z naslednjimi:

• Pri fizičnem pregledu se preverijo vrat, pazduha in dimelj, da so otekle bezgavke, na trebuhu pa otečene vranica ali jetra.
• Preiskave krvi in ​​urina se lahko uporabijo za izključitev drugih vzrokov, ki bi lahko povzročili enake simptome, kot je okužba, ki povzroči zvišano telesno temperaturo in otekle bezgavke, namesto limfoma.
• Za določitev obsega bolezni, če obstaja, se lahko opravijo slikovni testi, kot so rentgenska slikanja, računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI) in pozitronska emisijska tomografija (PET). Radiologi, ki razlagajo CT preiskave, upoštevajo posebna navodila o tem, kaj predstavlja normalno velikost bezgavk; PET s skeniranjem fluorodeoksiglukoze (FDG PET) se lahko uporablja za določanje območij bolezni v telesu na podlagi povečanega vnosa glukoze ali avidnosti.
• Za pridobitev vzorca sumljive bezgavke za laboratorijsko testiranje se lahko priporoči biopsija bezgavk. Vzorce ocenijo patologi, laboratorijski testi pa lahko pokažejo, ali imate NHL in, če je, katero vrsto.
• V nekaterih primerih se lahko opravijo dodatna testiranja genetskega profila vaše posebne vrste NHL, da bi lažje razumeli stopnjo tveganja in načrtovali zdravljenje.
• Za odstranitev vzorca kostnega mozga se lahko izvede biopsija kostnega mozga in postopek aspiracije. Vzorec se analizira za iskanje celic NHL.
• Glede na vašo situacijo se lahko uporabijo drugi testi in postopki.

Uprizoritev

Sistem uprizarjanja, imenovan Lugano klasifikacija, je trenutni sistem odmiranja, ki se uporablja za bolnike z NHL. Vendar je ta uprizoritveni sistem pogosto manj koristen za NHL kot za Hodgkinov limfom, slednji pa se navadno bolj metodično širi od prvotno vključenih bezgavk.

Večina bolnikov z agresivnim NHL ima diagnozo v napredovali fazi (tj. Stopnjo III / IV). Tako se v NHL izvaja uprizoritev, da se identificira majhno število bolnikov z zgodnjo fazo bolezni in da se skupaj z drugimi dejavniki pomaga razumeti prognozo in določiti verjeten vpliv zdravljenja.

Napoved

Napoved NHL je v veliki meri odvisna od vrste NHL in njenih posebnih značilnosti, vključno z mikroskopskimi, molekularnimi in genetskimi značilnostmi. Na primer, difuzni veliki B-celični limfom, folikularni limfom in periferni T-celični limfom so tri različne vrste NHL in vsak ima pomembne razlike v dejavnikih, ki se uporabljajo za določanje prognoze ali prognostičnega indeksa.

Dejavniki napovedi so tudi starost in splošno zdravje posameznika, pa tudi to, ali je limfom omejen na bezgavke ali zunaj njih (zunaj nodal). Medtem ko število in lokacija boleznih madežev v telesu (ki sta pomembni za Lugano) ninujno napovedi, skupna količina NHL ali tumorsko breme je lahko pomemben dejavnik pri prognozi in zdravljenju.

V različnih vrstah NHL tisto, kar patolog opisuje kot limfom visoke ali srednje stopnje, običajno hitro raste v telesu, zato se ti dve vrsti štejeta za agresivni NHL. Nasprotno pa NHL nizkega razreda raste počasi, zato se ti limfomi imenujejo indolentni NHL. V primerjavi z agresivnimi NHL ponavadi nedolžni NHL običajno ne povzročajo preveč simptomov, lahko pa jih je tudi težje izkoreniniti in je manj verjetno, da jih bodo ozdravili. Najpogostejša vrsta indolentnega limfoma je folikularni limfom. Majhna podskupina indolentnih limfomov, kot je folikularni limfom, se sčasoma spremeni v agresivne limfome.

Zdravljenje

Pravilno zdravljenje posameznika z NHL ni odvisno samo od same bolezni, ampak tudi od zdravljene osebe in njene starosti, splošnega zdravstvenega stanja, želja in ciljev zdravljenja.

Kadar se zdi, da je limfom počasi rastoč ali indolenten, je včasih mogoče obdobje brez zdravljenja ali paziti in počakati. Indolentni limfomi, ki ne povzročajo nobenih znakov ali simptomov, morda ne bodo potrebovali zdravljenja več let. Kadar je možnost paziti in počakati, je to običajno zato, ker podatki kažejo, da je za vašo določeno bolezen na vaši stopnji potovanja enako dobro, če ne celo bolje, zadržati zdravljenje in možne neželene učinke kot začnite takoj - in čakanje ne žrtvuje vaših dolgoročnih rezultatov.

Danes so na voljo številna sredstva za zdravljenje NHL, ki se lahko uporabljajo samostojno ali v kombinaciji, odvisno od okoliščin. Katero koli od naslednjih je lahko sestavni del režima zdravljenja NHL:

Kemoterapevtska sredstva se lahko dajejo samostojno, v kombinaciji z drugimi kemoterapevtskimi sredstvi ali v kombinaciji z drugimi zdravljenji. Citoksan (ciklofosfamid) je primer kemoterapevtskega sredstva, ki se uporablja pri zdravljenju nekaterih NHL. Niso vsi bolniki kandidati za kemoterapije v celotnem razporedu odmerjanja zaradi zaskrbljenosti zaradi toksičnosti.

Radioterapijo lahko uporabljamo samostojno ali v kombinaciji z drugimi načini zdravljenja raka. Sevanje je lahko usmerjeno na prizadete bezgavke in bližnje območje vozlišč, kjer bi bolezen lahko napredovala. Le nekatere osebe z nekaterimi vrstami NHL običajno dobijo radioterapijo.

Nova sredstva vključujejo monoklonska protitelesa, ki ciljajo na limfocite in majhne molekule, ki ciljajo na določene korake na poteh, na katere se zanašajo rakave celice. Nova sredstva pogosto niso tako strupena kot kemoterapija, vendar imajo kljub temu toksičnosti, ki so del tveganja in koristi zdravljenja.

• Rituksin (rituksimab) in obinutuzumab sta primera monoklonskih protiteles in se uporabljata za napad na B-limfocite v kombinaciji z drugimi sredstvi pri zdravljenju nekaterih vrst NHL.
• Imbruvica (ibrutinib) in Venclexta (venetoclax) sta primera majhnih molekul, ki ciljajo na celične signale in korake, ki so pomembni za B-limfocite. Ta sredstva se uporabljajo za zdravljenje nekaterih bolnikov s kronično limfocitno levkemijo (CLL) in njenega "bratrančevega" majhnega limfocitnega limfoma (SLL), ki je vrsta NHL. Mnogi imajo CLL in SLL za isto bolezen, razen za lokacijo glavnine bolezni v telesu.

Presaditev kostnega mozga ali presaditev matičnih celic je možnost za nekatere bolnike z določenimi vrstami NHL.

Klinična preskušanja, ki preiskujejo nove terapije in nove sheme zdravljenja, pogosto zaposlujejo bolnike z NHL in jih je mogoče tudi upoštevati.

Beseda iz zelo dobrega

Ne glede na vrsto limfoma, ki se je dotaknil vašega življenja, je pomembno, da se naučite o bolezni in razumete možnosti zdravljenja. Zdravniki in bolniki so v isti ekipi, diagnoza pa je le prvi korak na potencialno dolgi poti limfoma.

NHL predstavlja raznoliko zbirko različnih limfomov. Nekateri, na primer nekateri majhni limfocitni limfomi z majhnim tveganjem, morda nikoli ne bodo potrebovali zdravljenja. Drugi, kot so tipično agresivni primeri limfoma plaščnih celic, bodo morda že zgodaj potrebovali agresivno zdravljenje, da bi poskušali zaščititi življenjsko dobo osebe. DLBCL, najpogostejši NHL, je primer agresivnega NHL, ki je s sodobnim zdravljenjem potencialno ozdravljiv.