Možnosti zdravljenja idiopatske pljučne fibroze

Idiopatska pljučna fibroza (IPF) ni ozdravljiva, je pa zdravljiva. K sreči so bila od leta 2014 odobrena nova zdravila, ki vplivajo na simptome, kakovost življenja in napredovanje ljudi, ki živijo s to boleznijo. V nasprotju s tem pa so bila zdravila, ki so se do nedavnega uporabljala, nekaterim z IPF več škodovala kot koristila. Če so vam diagnosticirali to bolezen, poskrbite, da vas starejše informacije ne bodo motile.

Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images

Cilji zdravljenja idiopatske pljučne fibroze

Škoda, ki je nastala v IPF, je po definiciji nepopravljiva; nastale fibroze (brazgotin) ni mogoče pozdraviti. Zato so cilji zdravljenja:

• Zmanjšajte nadaljnjo škodo na pljučih. Ker je osnovni vzrok IPF škoda, ki ji sledi nenormalno celjenje, je zdravljenje usmerjeno na te mehanizme.
• Izboljšajte težave z dihanjem.
• Povečajte aktivnost in kakovost življenja.

Ker je IPF občasna bolezen, je koristno, če lahko bolniki poiščejo oskrbo v zdravstvenem centru, ki je specializiran za idiopatsko pljučno fibrozo in intersticijsko pljučno bolezen. Strokovnjak ima verjetno najnovejše znanje o razpoložljivih možnostih zdravljenja in vam lahko pomaga izbrati tisto, ki je najboljša za vaš posamezni primer.

Zdravila za idiopatsko pljučno fibrozo

Inhibitorji tirozin kinaze

Oktobra 2014 sta dve zdravili postali prvi zdravili, ki ju je FDA odobrila posebej za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze. Ta zdravila, pirfenidon in nintedanib, ciljajo na encime, imenovane tirozin kinaza, in delujejo tako, da zmanjšujejo fibrozo (antifibrotiki).

Poenostavljeno encimi tirozin kinaze aktivirajo rastne faktorje, ki povzročajo fibrozo, zato ta zdravila blokirajo encime in s tem rastne dejavnike, ki bi povzročili nadaljnjo fibrozo.

Ugotovljeno je bilo, da imajo ta zdravila več koristi:

• Med letom so bolniki zdravilo za polovico zmanjšali napredovanje bolezni (zdaj ga preučujejo dlje časa).
• Funkcionalni padec pljučne funkcije zmanjšajo (zmanjšanje FVC je manjše) za polovico.
• Posledica je manj poslabšanj bolezni.
• Bolniki, ki so uporabljali ta zdravila, so imeli boljšo kakovost življenja, povezano z zdravjem.

Ta zdravila se na splošno dobro prenašajo, kar je zelo pomembno za progresivno bolezen brez zdravljenja; najpogostejši simptom je driska.

N-acetilcistein

V preteklosti so n-acetilcistein pogosto uporabljali za zdravljenje IPF, vendar novejše študije niso pokazale, da je to učinkovito. Ko se razdeli, se zdi, da lahko ljudje z nekaterimi genskimi vrstami zdravilo izboljšajo, medtem ko tisti z drugim genskim tipom (drugim alelom) zdravilo dejansko škoduje.

Zaviralci protonske črpalke

Zanimiva je ena študija, opravljena z uporabo esomeprazola, zaviralca protonske črpalke, na pljučnih celicah v laboratoriju in na podganah. To zdravilo, ki se pogosto uporablja za zdravljenje gastroezofagealne refluksne bolezni, je povzročilo večje preživetje tako v pljučnih celicah kot pri podganah. Ker je GERD pogost predhodnik IPF, se domneva, da je kislina iz želodca, aspirirana v pljuča, lahko del etiologije IPF. Čeprav tega še ni treba preizkusiti pri ljudeh, je vsekakor treba razmisliti o zdravljenju kronične GERB pri posameznikih z IPF.

Operacija presaditve pljuč

Uporaba dvostranske ali enojne presaditve pljuč kot zdravljenja IPF se v zadnjih 15 letih postopoma povečuje in predstavlja največjo skupino ljudi, ki čakajo na presaditev pljuč v ZDA. Predstavlja znatno tveganje, vendar je edino trenutno znano zdravljenje, ki jasno podaljša pričakovano življenjsko dobo.

Trenutno je mediana preživetja (čas, po katerem je polovica ljudi umrla in polovica še živi) 4,5 leta s presaditvijo, čeprav je verjetno, da se je preživetje v tem času izboljšalo, medtem ko je medicina bolj napredovala. Stopnja preživetja je pri dvostranskih presaditvah višja kot pri presaditvi ene same pljuč, vendar se zdi, da je to bolj povezano z dejavniki, ki niso presaditev, na primer z značilnostmi ljudi, ki so jim presadili eno ali dve pljuči.

Podporno zdravljenje

Ker je IPF progresivna bolezen, je podporno zdravljenje za zagotavljanje najboljše kakovosti življenja izredno pomembno. Nekateri od teh ukrepov vključujejo:

• Obvladovanje sočasnih težav.
• Zdravljenje simptomov.
• Odvzem gripe in pljučnica za preprečevanje okužb.
• Pljučna rehabilitacija.
• Terapija s kisikom - Nekateri ljudje oklevajo pri uporabi kisika zaradi stigme, vendar je lahko zelo koristen nekaterim z IPF. Zagotovo olajša dihanje in ljudem z boleznijo omogoča boljšo kakovost življenja, zmanjšuje pa tudi zaplete, povezane z nizko vsebnostjo kisika v krvi, in zmanjšuje pljučno hipertenzijo (visok krvni tlak v arterijah, ki potuje med desno stranjo srce in pljuča).

Soobstoječi pogoji in zapleti

Pri ljudeh, ki živijo z IPF, je pogostih več zapletov. Tej vključujejo:

• Apneja v spanju
• Gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD)
• Pljučna hipertenzija - Visok krvni tlak v pljučnih arterijah otežuje potiskanje krvi skozi krvne žile skozi pljuča, zato mora desna stran srca (desni in levi prekat) trdo delati.
• Depresija
• Pljučni rak - Približno 10 odstotkov ljudi z IPF razvije pljučni rak

Ko vam diagnosticirajo IPF, se s svojim zdravnikom pogovorite o možnosti teh zapletov in pripravite načrt, kako jih najbolje obvladati ali celo preprečiti.

Spletne podporne skupine in skupnosti

Nič ni tako kot pogovor z drugo osebo, ki se spopada z boleznijo, kot ste vi. Ker pa je IPF nenavaden, v vaši skupnosti verjetno ni podporne skupine. Če se zdravite v ustanovi, specializirani za IPF, bodo morda v vašem zdravstvenem centru na voljo osebne podporne skupine.

Za tiste, ki nimajo podporne skupine, kot je ta, kar verjetno pomeni večino ljudi z IPF, so spletne podporne skupine in skupnosti odlična možnost. Poleg tega so to skupnosti, ki jih lahko iščete sedem dni v tednu, 24 ur na dan, ko se z nekom resnično morate dotakniti baze.

Skupine za podporo so v pomoč pri čustveni podpori številnih ljudi in so tudi način, da spremljamo najnovejše ugotovitve in načine zdravljenja bolezni. Primeri tistih, ki se jim lahko pridružite, so:

• Fundacija za pljučno fibrozo
• Inspire skupnost pljučne fibroze
• Skupnost za pljučno fibrozo kot pameti

Beseda iz zelo dobrega

Napoved idiopatske pljučne fibroze se zelo razlikuje, nekateri imajo hitro progresivno bolezen, drugi pa ostanejo stabilni več let. Težko je napovedati, kakšen bo potek pri katerem koli bolniku. Mediana stopnje preživetja je bila v letu 2007 3,3 leta v primerjavi z 3,8 leta v letu 2011. Druga študija je pokazala, da ljudje, stari 65 let in več, živijo dlje z IPF v letu 2011 kot leta 2001.

Tudi brez novo odobrenih zdravil se zdi, da se oskrba izboljšuje. Ne zanašajte se na starejše informacije, ki jih najdete in so verjetno zastarele. Pogovorite se s svojim zdravnikom o tukaj opisanih možnostih in o tem, katera je najboljša za vas.