Ko razmišljamo o vzrokih za šibkost, je zelo koristno, če si predstavljamo električno sporočilo, ki strelja od možganske skorje do krčne mišice. Na poti impulz potuje skozi hrbtenjačo v sprednji rog, ven iz korenin hrbteničnega živca, po perifernih živcih in na koncu do živčno-mišičnega križišča.
alex-mit / Getty ImagesNa nevromuskularnem križišču električni signal povzroči sproščanje nevrotransmiterjev iz veziklov na koncu živca (terminal). Nevrotransmiterji prečkajo majhno režo med živčnim terminalom (sinapso) in površino mišice (končno ploščo). Čakanje na oddajnike na drugi strani reže so posebni receptorji, ki oddajnik prilegajo kot ključavnica na ključ. Ko pride do okvare, kaskada ionov vodi do mišičnega krčenja.
Nevrotransmiter, ki se uporablja za signalizacijo med živcem in mišico, je acetilholin. Prehajanje acetilholinskega nevrotransmiterja med živcem in mišico lahko prekine na več načinov. Trije najboljši primeri so miastenija gravis, Lambert-Eatonov sindrom in toksičnost botulina.
Miastenija Gravis
S prevalenco med 150 in 200 ljudmi na milijon je miastenija gravis najpogostejša med živčno-mišičnimi boleznimi in ena izmed najbolj razumljivih nevroloških bolezni. Bolezen povzroča mišično oslabelost zaradi blokiranih nevrotransmiterskih receptorjev na mišici. Protitelesa, ki naj bi običajno napadala okužbe, ki napajajo receptorje za acetilholin, pomenijo patogen in napad. Vadba običajno poslabša slabost. Med 60 do 70% ljudi z miastenijo gravis ima težave s timusom, 10 do 12% pa s timomom. Na voljo so številni drugi tretmaji.
Lambert-Eatonov miastenični sindrom (LEMS)
Lambert-Eaton je pogosto tisto, kar imenujemo paraneoplastični sindrom, kar pomeni, da protitelesa, povezana z rakom, napadajo tudi del živčnega sistema. Za razliko od miastenije gravis, pri kateri so napadene strukture na mišici, je težava pri LEMS v koncu motoričnega živca. Kalcijevi kanali se običajno odprejo in signalizirajo sproščanje nevrotransmiterjev, vendar v sistemu LEMS tega ne morejo storiti, ker so protitelesa napadla kanal. Posledično se ne sprosti noben nevrotransmiter in bolnik občuti šibkost, ker mišica ne more sprejeti signala za krčenje. Z večkratno vadbo lahko primanjkljaj premagamo; tako se pri LEMS simptomi ob večkratnih naporih včasih na kratko izboljšajo.
Botulizem
Zdravniki včasih namerno uporabljajo botulinski toksin za sprostitev mišic v primeru distonije. V svoji neterapevtski obliki toksin proizvajajo bakterije in lahko povzroči paralizo, ki se začne z mišicami obraza in grla ter spusti po preostalem delu telesa. Tako kot druge krize živčno-mišičnega križišča je to lahko nujna medicinska pomoč, ki zahteva intubacijo. Toksin napada beljakovine, ki mehurčkom, polnim nevrotransmiterjev v predsinaptičnem nevronu, pristanejo na koncu živca, preden se izpraznijo v prostor med živcem in mišico. Zdravljenje je protistrup za botulinski toksin, ki ga je treba dati čim prej.
Druge motnje nevromuskularnih stikov
Nekatera zdravila, kot so penicilamin in nekateri statini, redko lahko povzročijo avtoimunsko reakcijo, ki posnema miatenijo gravis. Številna druga zdravila lahko poslabšajo ali povzročijo krizo pri nekom, ki že ima miastenijo gravis.
Testiranje bolezni nevromuskularnega križišča
Poleg fizičnega pregleda je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni nevromuskularnega križišča študija elektromiograma in prevodnosti živca. Ti ne morejo le pomagati razlikovati med miastenijo gravis, toksičnostjo botulina in Lambert-Eatonom, temveč lahko tudi izključijo druge motnje, kot je bolezen motoričnega nevrona, vključno z amiotrofično lateralno sklerozo.
Motnje živčno-mišičnega stika so lahko zelo resne in zahtevajo intubacijo in prezračevanje za lažje dihanje, če oslabelost postane dovolj močna. Mehanizmi motenj so precej različni in zahtevajo različno zdravljenje. Pravilna diagnoza je prvi korak k ponovni vzpostavitvi moči in varnosti.
.jpg)
