Kaj je leiomiosarkom?

Leiomiosarkom je redka vrsta raka, ki raste v gladkih mišicah, ki so nehote in se skrčijo same od sebe. Ta sarkom mehkega tkiva najpogosteje prizadene trebušne organe, lahko pa se razvije kjer koli v telesu, vključno s krvnimi žilami in kožo. Ker so leiomiosarkomi nepredvidljivi in ​​se na kemoterapijo ne odzivajo zelo pogosto, jih pogosto zdravimo s kirurško odstranitvijo.

Simptomi leiomiosarkoma

Leiomiosarkoma v zgodnjih fazah bolezni pogosto ne prepoznamo. V večini primerov so tumorji v zgodnji fazi asimptomatski (brez simptomov). Ko se simptomi pojavijo, se razlikujejo glede na velikost in lokacijo tumorja, pa tudi na to, ali se je tumor metastaziral (razširil) ali ne.

Čeprav so bolečine na mestu tumorja možne, so razmeroma redke. V nekaterih delih telesa so lahko otekline in zaznavna masa, vendar se tumorji lahko razvijejo tudi v regijah, kjer jih ni mogoče fizično dotakniti ali zaznati.

Leiomiosarkom se lahko tvori kjer koli, kjer so gladke mišice, vključno s krvnimi žilami, prebavili in genitourinarnim traktom. Pogosta mesta so trebuh, retroperitoneum (prostor za trebušno votlino), večje krvne žile (kot spodnja votla vena) in predvsem maternica.

Ljudje z leiomiosarkomom se morda zavedajo, da se nekaj dogaja šele, ko se razvijejo splošni znaki raka, vključno z:

• Vztrajna utrujenost
• Nepojasnjeno hujšanje
• Slabost
• Bruhanje
• Nočno potenje
• Slabo počutje (splošen občutek za slabo počutje)

Drugi značilni simptomi se lahko razvijejo glede na to, kje je tumor:

• Uterus: Tumorji v maternici lahko povzročijo nenormalne krvavitve ali izcedek iz nožnice in spremembe navad črevesja ali mehurja.
• Gastrointestinalna: Tumorji želodca, tankega črevesa, debelega črevesa in danke lahko povzročijo meleno (črno, blato), hematemezo (krvavo bruhanje) in krče v trebuhu. Tumorji na požiralniku lahko povzročijo disfagijo (težave pri požiranju) in odinofagijo ( boleče požiranje).
• Retroperitoneum: Tumorji, ki se razvijejo v prostoru med sluznico trebušne sluznice in trebušno steno, lahko povzročijo meleno, edem spodnjih okončin (otekanje) in zgodnjo sitost (občutek sitosti že po nekaj ugrizih).
• Večje krvne žile: Tumorji na večjih žilah srca in ledvic lahko povzročijo bolečine v križu (zaradi zmanjšanega pretoka krvi v ledvicah) in generalizirane edeme (predvsem spodnje okončine in okoli oči).
• Jetra: Tumorji v jetrih se lahko kažejo z bolečinami v zgornjem desnem delu trebuha in zlatenico (porumenelost kože in / ali oči).
• Trebušna slinavka: Tumorji trebušne slinavke pogosteje povzročajo bolečine v trebuhu kot druge vrste, lahko pa tudi meleno in zlatenico.

Ker so simptomi leiomiosarkoma v zgodnji fazi pogosto nespecifični in se očitni simptomi običajno razvijejo z napredovalimi boleznimi, ni redko, da se ob prvem obisku zdravnika diagnosticirajo metastaze. Najpogostejša mesta za metastaze so pljuča, možgani, koža in kosti.

Pregled študij iz leta 2014 v revijiSarkomzaključil, da nič manj kot 81% ljudi z leiomiosarkomom doživi oddaljene metastaze, medtem ko približno polovica doživi ponovitev (vrnitev raka) tudi z agresivnim zdravljenjem.

Vzroki

Kot pri vsaki obliki raka je vzrok leiomiosarkoma slabo razumljen. Na splošno so vsi raki posledica nenormalnih sprememb v strukturi in aktivnosti onkogenov in / ali tumorskih supresorskih genov. Najenostavneje rečeno, onkogeni lahko povzročijo raka, ko so "vklopljeni", medtem ko lahko tumorski supresorski geni povzročijo raka, ko so "izklopljeni".

Verjamejo, da te spremembe izvirajo iz genetskih in okoljskih dejavnikov. Številne specifične genske mutacije, ki vključujejo gene TP53, ATRX in MED12, so bile vpletene v nekatere oblike leiomiosarkoma, čeprav to ne pomeni, da razvijete bolezen.

Domnevajo, da lahko nekateri okoljski dejavniki povzročijo spontane spremembe onkogenih ali tumorskih supresorskih genov pri ljudeh, ki so genetsko nagnjeni k leiomiosarkomu. Vzroki za zdravljenje velikih količin sevanja, ki se uporabljajo za zdravljenje drugih vrst raka, se pogosto navajajo zlasti pri otrocih, medtem ko so bili nanje vključeni tudi nekateri kemični herbicidi, arzen in dioksin (čeprav šibko).

Leiomiosarkomi so redki, prizadenejo približno dva od 100.000 ljudi, vendar so med najpogostejšimi sarkomi pri odraslih. Ta bolezen enako prizadene moške in ženske in se pogosteje pojavlja pri odraslih kot pri otrocih. Iz neznanih razlogov maternični leiomiosarkom prizadene temnopolte ženske dvakrat več kot bele ženske.

Diagnoza

Diagnoza leiomiosarkoma se običajno postavi z različnimi testi in ocenami, vključno s pregledom simptomov in anamnezo, fizičnim pregledom, preiskavami krvi, slikovnimi študijami in biopsijo samega tumorja.

Opomba: Vaš zdravnik se lahko sklicuje tudi na leiomiosarkom glede na lokacijo tumorja. Na primer, večina leiomiosarkomov prebavil spada pod klasifikacijo gastrointestinalnih stromalnih tumorjev (GIST).

Preiskave krvi

Krvne preiskave se ne uporabljajo za prepoznavanje leiomiosarkoma, temveč za odkrivanje znakov, značilnih za bolezen, ki lahko podpirajo diagnozo.

Ti lahko vključujejo popolno krvno sliko (CBC) za ugotavljanje nepravilnosti v vaši sestavi ali strukturi krvi, pa tudi obsežno presnovno ploščo, ki meri ravni kemikalij iz jeter, kosti in drugih organov, ki se v prisotnosti povečajo ali zmanjšajo raka.

Slikovne študije

Slikovne študije, ki se uporabljajo pri diagnozi in oceni leiomiosarkoma, vključujejo:

• Rentgen, ki uporablja ionizirajoče sevanje za ustvarjanje podrobnih slik (običajno se uporablja, kadar je tumor mogoče začutiti pri pregledu)
• Računalniška tomografija (CT), ki z vrsto rentgenskih slik ustvari tridimenzionalne "rezine" vaših notranjih organov
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki uporablja močne radijske valove in magnetna polja za ustvarjanje zelo podrobnih slik, zlasti mehkih tkiv
• Pozitronska emisijska tomografija (PET), ki z radioaktivnim slednikom locira območja s povečano presnovno aktivnostjo, na primer tista, ki se pojavijo z razvojem malignih tumorjev

Čeprav slikovne študije lahko najdejo tumorje, zlasti tiste, ki jih ni mogoče zlahka občutiti, ne morejo razlikovati med leiomiosarkomom in njegovim benignim kolegom, leiomiomom. (Fibroma maternice je en primer leiomioma.)

Slikovne študije lahko zagotovijo tudi podatke o natančni velikosti, lokaciji in obsegu tumorja pred kirurško odstranitvijo.

Biopsija

Za dokončno diagnozo je treba dobiti vzorec tumorja in ga poslati patologu v mikroskop na oceno.

To lahko naredimo z aspiracijo z drobno iglo (FNA), pri kateri votlo iglo vstavimo v tumor skozi kožo za pridobivanje celic. Za pravilno namestitev igle se lahko uporabi ultrazvok ali slikanje z magnetno resonanco v živo.

Če FNA ne more zagotoviti prepričljivih dokazov o raku, se lahko uporabi debelejša biopsija z jedrno iglo ali rezalna biopsija (pri kateri se odstrani del tumorja). Ob sumu na sarkom se na splošno izognemo ekscizijski biopsiji, bolj invazivnemu kirurškemu postopku, s katerim odstranimo celoten tumor. Namesto tega je po diagnozi bolezni zaželena dobro načrtovana operacija resekcije.

Biopsija ni le bistvena pri diagnosticiranju leiomiosarkoma - je tudi izhodišče za uprizoritev bolezni.

Uprizoritev in razvrščanje

Po potrditvi diagnoze leiomiosarkoma bo tumor postavljen na stopnjo, da se ugotovi, kako daleč je rak napredoval. Določitev pomaga usmeriti ustrezno zdravljenje.

Uprizoritev temelji na velikosti tumorja, ali se je tumor razširil na bližnje bezgavke in ali se je razširil na oddaljene organe.

Tumor bo razvrščen tudi na podlagi videza tumorskih celic pod mikroskopom. Dejavniki razvrščanja vključujejo, kako hitro se celice tumorja delijo in koliko tumorja sestavlja nekrotično (odmrlo) tkivo.

Tumorji leiomiosarkoma so uprizorjeni s številkami od 1 do 4. Čim večje je število, tem več je napredoval rak. Leiomiosarkom 4. stopnje kaže na oddaljene metastaze.

Tumorji leiomiosarkoma so razvrščeni od 1 do 3. Višje stopnje kažejo na bolj agresivne in hitro rastoče tumorje.

Zdravljenje

V zdravljenje leiomiosarkoma bodo pogosto vključeni različni strokovnjaki za raka, vključno s kirurškim onkologom, radiološkim onkologom in medicinskim onkologom (ki nadzira kemoterapijo). Nenavadno je, da imajo naenkrat dva do tri strokovnjake, ki delajo usklajeno.

Začetno zdravljenje s kirurškim posegom je značilno, vendar se kemoterapija in radioterapija pogosto uporabljajo za podporo in zdravljenje tumorjev, ki so se vrnili ali metastazirali v druge dele telesa.

Operacija

Ker je leiomiosarkom tako spremenljiv in pogosto agresiven, kirurška resekcija tumorja na splošno velja za prvo linijo - in zlati standard - zdravljenja. To je postopek, pri katerem se tumor in okoliško tkivo (robovi) odstranijo kirurško.

Vnaprej se opravijo ocene, da se ugotovi, ali so robovi pozitivni (kar pomeni, da so poseljeni z rakavimi celicami) ali negativni (kar pomeni, da ni raka). To bo določilo, koliko tkiva je treba resecirati.

Glede na velikost in lokacijo tumorja se lahko izvede odprta operacija (ki vključuje rez in tradicionalna kirurška orodja) ali minimalno invazivna laparoskopska ("ključavnica"). Nekatere kirurške enote lahko celo izvajajo robotsko operacijo, da zagotovijo natančnejšo resekcijo, zlasti na območjih, kjer so ranljivi živci ali ožilje.

Če se rak ponovi po začetni resekciji, se lahko skupaj s kemoterapijo in radioterapijo uporabi dodatna operacija. Včasih se odstranijo tudi večji metastatski tumorji.

Rekonstruktivna operacija se lahko izvede tudi med resekcijo ali pozneje, če resekcija povzroči opazne deformacije. To lahko vključuje gradnjo miokutane lopute, pri kateri se koža, podkožje, maščoba in mišice odvzamejo iz drugega dela telesa, da se v drugem delu "zapolnijo" vidne depresije.

Sevanje

Načrt zdravljenja leiomiosarkoma poleg kirurške resekcije pogosto vključuje tudi pooperativno sevanje, da se uničijo vse preostale rakave celice okoli mesta tumorja. Sevanje deluje tako, da poškoduje genski material rakavih celic in s tem prepreči njihovo razmnoževanje in širjenje. Tudi sevanje se včasih daje intraoperativno, ko je rana še odprta.

Da bi zmanjšali tveganje za neželene učinke, je odmerek sevanja natančno izračunan. Glede na lokacijo in velikost tumorja se lahko za usmerjanje natančnega žarka sevanja na ciljno mesto uporabijo postopki, kot je radioterapija z zunanjim žarkom (EBRT) ali stereotaktična radioterapija telesa (SBRT).

V nekaterih primerih lahko pred operacijo uporabimo sevanje, da zmanjšamo velikost tumorja. V nadaljnjem besedilu neoadjuvantna radioterapija lahko vključuje žarčenje ali alternativo, znano kot brahiterapija, pri kateri se radioaktivna "semena" vsadijo v sam tumor.

Če je tumor neoperabilen ali obstaja metastatska ali ponavljajoča se bolezen, se lahko kot del paliativne oskrbe zavira rast tumorja ali zmanjša bolečina. Nekateri strokovnjaki v takih primerih priporočajo uporabo protonske žarčne terapije, ki uporablja pozitivno nabite protone namesto ionizirajočega sevanja.

Kemoterapija

Kadar je kemoterapija pogosto prva vrsta zdravljenja nekaterih vrst raka, se pogosteje uporablja za podporo kirurgiji in radioterapiji pri ljudeh z leiomiosarkomom.

Kemoterapija se uporablja za ubijanje rakavih celic, ki presegajo primarni tumor leiomiosarkoma. Tradicionalna kemoterapevtska zdravila delujejo tako, da nevtralizirajo celice, ki se hitro razmnožujejo, kot je rak. Čeprav so učinkovita, škodujejo drugim hitro razmnoževalnim celicam, kot so lasje in sluznica, kar vodi do neželenih učinkov.

Kemoterapija se najpogosteje uporablja pri lokalno napredovalem, ponavljajočem se ali metastatskem leiomiosarkomu. Kljub temu imata obsevanje in kemoterapija le omejen uspeh pri zaustavitvi bolezni, kar ima za posledico veliko ponovitev.

V zadnjih letih so razvili novejša zdravila, ki ljudem z leiomiosarkomom lahko upajo. Med njimi so Yondelis (trabektedin), kemoterapevtsko zdravilo, ki lahko upočasni hitrost ponovitve raka (čeprav ni dokazano, da podaljša preživetje).

Raziskujejo se tudi eksperimentalni pristopi, vključno z nekaterimi, ki bodo nekoč lahko neposredno usmerjeni na matične celice raka.Drugi znanstveniki raziskujejo imunoterapije, ki povzročajo imunski odziv, ki se bori proti raku, ali zaviralci angiogeneze, ki preprečujejo nastanek novih krvnih žil, ki dovajajo kri v tumorje .

Napoved

Napoved (predvideni izid) za ljudi z leiomiosarkomom se lahko razlikuje glede na stopnjo in stopnjo raka. Ni presenetljivo, da bolj kot je napredovala stopnja raka, manj ugodni so izidi.

Eden od prognostičnih dejavnikov, ki vplivajo na čas preživetja, je sposobnost resekcije tumorja. S tem se bodo časi preživetja vedno povečali, včasih bistveno.

Pregled Harvardske medicinske šole iz leta 2018 je poročal, da imajo ženske kirurško zdravljenje leiomiosarkoma maternice - najpogostejše oblike bolezni - petletno stopnjo preživetja 76% za 1. stopnjo, 60% za 2. stopnjo, 45% za 3. stopnjo in 29% za 4. stopnjo.

Beseda iz zelo dobrega

Leiomiosarkom je redka vrsta raka, ki je lahko zelo resen, če ga ne diagnosticiramo in ne zdravimo hitro. Vendar pa lahko s pravilnim zdravljenjem dalj časa živimo brez bolezni - tudi pri ponavljajočih se ali naprednih boleznih.

Če se soočite z diagnozo leiomiosarkoma, je pomembno, da vzpostavite mrežo podpornih zdravstvenih delavcev, družine, prijateljev in drugih, ki vas bodo spremljali skozi zdravljenje in odkrivanje. Če potrebujete podporo preživelih z rakom, se povežite s Facebook stranjo Nacionalne fundacije Leiomyosarcoma ali moderirano Facebook skupino Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.