Kaj je Hashimotova encefalopatija?

Hashimotova encefalopatija (HE) je redka bolezen, ki vključuje okvaro delovanja možganov (encefalopatija). Stanje je poimenovano zaradi možne povezave s Hashimotovim tiroiditisom, ki je pogosta avtoimunska bolezen ščitnice, vendar natančen vzrok ni popolnoma razumljen. HE prispeva k nevrološkim težavam, kot so napadi, zmedenost ali demenca. Običajno je z zdravljenjem reverzibilno.

Hashimotova encefalopatija velja za redko in prizadene le dve osebi na 100.000. Vendar je verjetno, da je veliko več primerov nediagnosticiranih ali napačno diagnosticiranih, ker stanje ni dobro razumljeno ali zelo prepoznano.

Povprečna starost simptomov Hashimotove encefalopatije je stara od 40 do 55 let. Ženskam jo diagnosticirajo približno štirikrat pogosteje kot moškim. HE lahko prizadene tudi otroke, vendar se to verjame redko.

Predlagano novo ime

Večina ljudi z HE nima dokazov o Hashimotovem tiroiditisu, zaradi česar so nekateri strokovnjaki predlagali, da se preimenuje v steroidno odzivno encefalopatijo, povezano z avtoimunskim tiroiditisom (SREAT).

Simptomi Hashimotove encefalopatije

Hashimotova encefalopatija vpliva na delovanje vaših možganov, povzroča upad kognitivnih sposobnosti in spreminja zavest. Običajno napreduje na enega od treh načinov:

• Ponavljajoče se in popuščajoče: epizode akutnih simptomov prihajajo in odhajajo, pogosto vključujejo napade in napade, podobne kapi.
• Progresivno: kognitivni upad postopoma napreduje v demenco, halucinacije, zmedenost, okvaro cikla spanja in budnosti ali celo komo.
• Samoomejevanje: Po simptomatskem obdobju bolezen izzveni sama brez zdravljenja.

Simptomi, ki so skupni različnim vrstam, vključujejo:

• Depresija, ki je lahko prvi simptom progresivne oblike
• Utrujenost
• Tesnoba
• Preveč odzivni refleksi
• Slab apetit
• Zmedenost
• Cerebralna ishemija (pomanjkanje pretoka krvi v področja možganov)
• Spremenjena zavest
• Trema
• Dezorientacija
• Težave s koncentracijo in spominom
• Psihoza in blodnje
• Krči in sunki v mišicah, znani kot mioklonus
• Pomanjkanje koordinacije mišic, kar lahko povzroči težave pri hoji
• Težave z govorom
• Glavoboli
• Pomanjkanje koncentracije in nepazljivosti
• Čustvena nestabilnost
• Umik iz družbenih dejavnosti
• Osebnostne spremembe

Pregled iz leta 2016 je pregledal, kako pogosti so bili različni simptomi pri 251 ljudeh z HE.

Vzroki

Neznano je, kaj natančno povzroča Hashimotovo encefalopatijo, vendar znanstveniki menijo, da je HE, tako kot Hashimotov tiroiditis, avtoimunsko stanje, kar pomeni, da imunski sistem napačno cilja na lastna tkiva vašega telesa, kot da bi bil virus ali bakterija. V primeru HE so tarča možgani.

Pri Hashimotovem tiroiditisu imunski sistem napada ščitnico in povzroča hormonske težave. Še vedno ni jasno, kakšna je povezava med temi pogoji.

Diagnoza

Trenutno zdravniki nimajo dokončnega testa za Hashimotovo encefalopatijo. Ker njeni simptomi vplivajo predvsem na vaše možgane, je HE zlahka napačno diagnosticirati ali spregledati. Ljudje so včasih napačno diagnosticirani z Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo, demenco, Alzheimerjevo boleznijo ali možgansko kapjo.

Diagnoza je sestavljena iz tega, da najprej izključimo druge znane vzroke za encefalopatijo, nato preverimo prisotnost določenih protiteles ("napadalne" celice imunskega sistema) in disfunkcije ščitnice.

Vzroki za encefalopatijo

Izraz "encefalopatija" medicinska znanost ne opredeljuje dobro in namesto tega služi kot širok izraz za bolezni, ki spreminjajo delovanje ali strukturo možganov. To počne veliko bolezni, vključno s kroničnimi in drugimi akutnimi (kratkoročnimi) in reverzibilnimi.

Kronične encefalopatije so običajno posledica trajnih sprememb v možganih. Vključujejo:

• Travmatska poškodba možganov
• Izpostavljenost težkim kovinam
• Spremembe, povezane s HIV
• Korsakoffova encefalopatija
• Spongiformne encefalopatije, kot je Creutzfeldt-Jakob

Akutne encefalopatije vključujejo začasne spremembe funkcije zaradi:

• Toksini (npr. Zdravila, zdravila za rekreacijo ali nevarna izpostavljenost kemikalijam)
• Presnovne motnje
• Kombinacije zgornjih vzrokov, vključno z odpovedjo ledvic ali jeter, elektrolitskim neravnovesjem, vročino, okužbami in pomanjkanjem hranil

Krvne preiskave se lahko opravijo, da se preveri kateri koli od teh možnih vzrokov, odvisno od tega, kaj zdravnik meni, da so najverjetnejše težave.

Antitiroidna protitelesa

Testiranje dveh protiteles, ki napadata ščitnico - imenovanih protitelesa proti ščitnični peroksidazi (TPO) in protitelesa proti tiroglobulinu (TG) - je ključnega pomena, saj sta ključni za diagnozo HE. V omenjenem pregledu leta 2016 je vseh 251 udeležencev zvišalo raven enega ali obeh teh protiteles.

Ravni ščitničnega hormona

Običajno se testirajo tudi ravni ščitničnih hormonov, vendar se te pri posameznikih razlikujejo. Glede na članek, objavljen leta 2010:

• Med 23% in 35% ljudi s Hashimotovo encefalopatijo ima subklinični hipotiroidizem (nizke ravni hormonov, ki ne dosegajo praga za bolezni ščitnice)
• Med 17% in 20% ima primarni hipotiroidizem (premalo ščitnična bolezen)
• Približno 7% ima hipertiroidizem (prekomerno aktivna bolezen ščitnice)

Pregled iz leta 2016 je tudi ugotovil, da ima večina bolnikov normalno raven ščitničnega stimulirajočega hormona in je le 32% predhodno ugotovilo bolezen ščitnice.

Izločitev drugih vzrokov

Večji del diagnoze HE izvaja teste iz drugih možnih razlogov za vaše simptome in jih izključuje.

• Ledvena punkcija, znana tudi kot hrbtenica, išče visoke koncentracije beljakovin v cerebrospinalni tekočini, ki je prisotna v približno 75% primerov HE. Tekočino lahko gojimo tudi, da najdemo bakterije, viruse ali druge patogene, ki bi lahko povzročili vaše simptome.
• Elektroencefalografija (EEG) je neinvazivni test, ki z elektrodami meri vaše možganske valove. Nenormalnosti najdemo med 90% in 98% ljudi s Hashimotovo encefalopatijo.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki daje podrobne slike možganov. MRI so običajno, vendar ne vedno, normalne za HE.

Osnovni diagnostični kriteriji

Za diagnozo HE morate imeti povišana protitelesa proti TPO in / ali protitelesa proti TG. Morali so biti izključeni tudi drugi možni vzroki za vaše simptome.

Zdravljenje

Primarno zdravljenje Hashimotove encefalopatije so peroralna kortikosteroidna zdravila, običajno prednizon ali intravenski (IV) Medrol (metilprednizolon). Večina ljudi se hitro in dobro odzove na zdravljenje z mamili, simptomi pa se izboljšajo ali celo izzvenijo v nekaj mesecih.

Pregled iz leta 2016 je pokazal, da se je 91% udeležencev popolnoma ali vsaj 50% odzvalo na zdravljenje s steroidi. Odziv na zdravljenje s steroidi velja za del tistega, kar opredeljuje HE.

Za ljudi, ki ne morejo jemati kortikosteroidov ali katerih simptomi se nanje ne odzovejo, so druge možnosti:

• Imunosupresivna zdravila, kot so Cytoxan (ciklofosfamid), CellCept (mofetilmikofenolat) ali Rituxan (rituximab)
• Intravenski imunoglobulin (IVIG), pri katerem se protitelesa zdravih darovalcev dovajajo v žile, kar pomaga odstraniti in / ali zavirati delovanje škodljivih protiteles
• Izmenjava plazme, pri kateri se vaša plazma (tekočina v krvi) izloči in nadomesti z zdravo plazmo, da se odstranijo škodljiva protitelesa

Napoved

Tako kot večina avtoimunskih motenj tudi Hashimotova encefalopatija ne velja za ozdravljivo, temveč za zdravljenje. Napoved je na splošno dobra. Po začetnem zdravljenju motnja pogosto izgine. Nekateri bolniki lahko prekinejo zdravljenje z zdravili za več let.

Obstaja tveganje za ponovitev bolezni v prihodnosti, toda v pregledu leta 2016 je le en odstotek bolnikov imel enega ali več recidivov in mnogi od teh ljudi so že imeli hudo HE, ki je bila v komi.

Beseda iz zelo dobrega

Hashimotova encefalopatija lahko povzroči nekoliko diagnostičnega izziva. Na srečo se večina ljudi dobro odzove na zdravljenje, tudi če jim več let ne diagnosticirajo. Če vi ali nekdo od vaših bližnjih razvije akutne nevrokognitivne simptome, ki jih vaš zdravnik ne zna razložiti, obvezno omenite kakršno koli osebno ali družinsko anamnezo Hashimotove bolezni ali drugih bolezni ščitnice, da bo zdravnik preučil Hashimotovo encefalopatijo kot možen vzrok za vaše simptome. .