Pregled hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija je kopičenje bilirubina, rjavkasto rumene spojine, ki nastane ob razgradnji starih ali poškodovanih rdečih krvnih celic. Običajno bilirubin kemično spremenijo jetra, tako da se lahko varno izloči z blatom in urinom.

Če pa se vaše rdeče krvne celice razgrajujejo z nenormalno visoko hitrostjo ali jetra ne delujejo, kot bi morale, lahko pride do hiperbilirubinemije. Pri dojenčkih je to lahko preprosto posledica nezmožnosti telesa, da opravi nalogo dobro očisti bilirubin v prvih dneh življenja. Pri vseh pa stanje lahko kaže na bolezen.

Simptomi hiperbilirubinemije

Pri hiperbilirubinemiji se lahko čezmerno kopičenje bilirubina kaže z značilnimi simptomi zlatenice, vključno z:

• Porumenelost kože in beločnice
• Vročina
• Zatemnitev urina, včasih do rjavkastega tona
• Bledi, glinasti blato
• Izredna utrujenost
• Izguba apetita
• Bolečine v trebuhu
• Zgaga
• Zaprtje
• Napihnjenost
• Bruhanje

Če se koncentracija bilirubina v možganih zastrupi, se lahko pojavijo zapleti, predvsem pri novorojenčkih. To lahko privede do stanja, znanega kot kernicterus, pri katerem lahko pride do napadov, nepopravljive poškodbe možganov in smrti.

Vzroki

Obstaja veliko različnih razlogov, zakaj se lahko pojavi hiperbilirubinemija. Vzroke lahko na splošno razčlenimo glede na vrsto bilirubina:

• Nekonjugirani bilirubin nastane z razgradnjo rdečih krvnih celic. Niti je topen v vodi niti se ne more izločiti z urinom.
• Konjugirani bilirubin je nekonjugirani bilirubin, ki so ga jetra spremenila, da je vodotopen in se lažje prenaša v urinu in žolču.

Pogosti vzroki hiperbilirubinemije vključujejo:

• Hemolitična anemija, pri kateri se rdeče krvne celice hitro uničijo, pogosto kot posledica raka (na primer levkemije ali limfoma), avtoimunskih bolezni (kot je lupus) ali zdravil (kot so acetaminofen, ibuprofen, interferon in penicilin)
• Bolezni jeter, ki preprečujejo pretvorbo bilirubina v konjugirani bilirubin, vključno z virusnim hepatitisom, cirozo in brezalkoholno maščobno boleznijo jeter
• Obstrukcija žolčnih kanalov, pri kateri bilirubina ni mogoče dostaviti v tanko črevo z žolčem, pogosto kot posledica ciroze, žolčnih kamnov, pankreatitisa ali tumorjev
• Pomanjkanje prebavnih bakterij pri novorojenčkih, ki preprečujejo razgradnjo bilirubina (zlatenica novorojenčka)
• Genetske motnje, ki posredno poslabšajo delovanje jeter (na primer dedna hemokromatoza ali pomanjkanje alfa-1 antitripsina) ali neposredno poslabšajo delovanje jeter (npr. Gilbertov sindrom)

Poleg tega lahko nekatera zdravila povzročijo hiperbilirubinemijo tako, da oslabijo delovanje jeter, pogosto skupaj z osnovno disfunkcijo jeter ali kot rezultat dolgotrajne uporabe ali prekomerne uporabe. Tej vključujejo:

• Nekateri antibiotiki (kot sta amoksicilin in ciprofloksacin)
• Antikonvulzivi (kot valprojska kislina)
• Protiglivična zdravila (na primer flukonazol)
• Peroralni kontraceptivi
• Zdravila statin
• Tylenol (acetaminophen) brez recepta

Znano je, da so nekatera zelišča in zeliščna zdravila zelo strupena za jetra, vključno s kitajskim ginsengom, gavezom, Jin Bu Huanom, kavo, čajem kombucha in sassaframi.

Diagnoza

Hiperbilirubinemijo lahko diagnosticiramo s krvnim testom. Test meri raven celotnega bilirubina (tako konjugiranega kot tudi nekonjugiranega) in neposrednega (konjugiranega) bilirubina v krvi.

Na posredne (nekonjugirane) ravni bilirubina lahko sklepamo iz skupnih in neposrednih vrednosti bilirubina. Čeprav lahko laboratoriji uporabljajo različne referenčne obsege, obstajajo splošno sprejete normalne ravni.

Običajni obseg bilirubina

Na splošno se za starejše otroke in odrasle štejejo za normalna naslednja območja:

• Skupni bilirubin: 0,3 do 1 miligram na deciliter (mg / dl)
• Neposredni (konjugirani) bilirubin: 0,1 do 0,3 mg / dl

Pri novorojenčkih bi bila normalna vrednost posredni (nekonjugirani) bilirubin pod 8,7 mg / dl v prvih 48 urah po rojstvu.

Bilirubin je pogosto vključen v sklop testov, ki ocenjujejo delovanje jeter in encime, vključno z alanin transaminazo (ALT), aspartat aminotransferazo (AST), alkalno fosfatazo (ALP) in gama-glutamil transpeptidazo (GGT) bilirubin.

Odredijo se lahko dodatni testi, da se natančno določi osnovni vzrok disfunkcije, zlasti ob prisotnosti zlatenice. Odredi se lahko analiza urina, da se oceni količina bilirubina, izločenega z urinom, in zdravnikom ponudi namig o mestu težave.

Slikovni testi, kot sta ultrazvok in računalniška tomografija (CT), so še posebej koristni, saj lahko pomagajo razlikovati med obstrukcijo žolča in boleznimi jeter, vključno z rakom. Ultrazvok lahko to stori hitro in brez ionizirajočega sevanja. CT pregledi so bolj občutljivi pri odkrivanju nepravilnosti jeter ali trebušne slinavke.

Biopsijo jeter bi uporabili le, če že obstaja trdna diagnoza ciroza ali rak jeter.

Ne glede na osnovni vzrok se testiranje bilirubina običajno ponovi, da se spremlja vaš odziv na zdravljenje ali za sledenje napredovanju ali reševanju bolezni.

Diferencialne diagnoze

Če se vam zviša raven bilirubina, bo zdravnik želel ugotoviti osnovni vzrok. Pomembno je vedeti, da hiperbilirubinemija sama po sebi ni bolezen, temveč bolj značilnost bolezni.

V ta namen bo moral zdravnik razlikovati med vzroki, ki jih lahko na splošno razvrstimo na naslednji način:

• Predhepatična: težava se je pojavila pred jetri, in sicer kot posledica hitre razgradnje rdečih krvnih celic.
• Jetrna: Težava se je pojavila v jetrih.
• Posthepatični: Težava se je pojavila po jetrih, in sicer kot posledica zapore žolčnih kanalov.

Vzroki pred jetri

Vzroki pred jetri se razlikujejo po pomanjkanju bilirubina v urinu (ker se nekonjugirani bilirubin ne more izločiti z urinom). Poleg panela testov rdečih krvnih celic lahko zdravnik zahteva sum biopsije ali aspiracije kostnega mozga, če obstaja sum na raka ali druge resne bolezni.

Kar zadeva simptome, bi se vranica verjetno povečala, barva blata in urina pa bi bila normalna.

Vzroki jeter

Za jetrne vzroke so značilni povišani jetrni encimi in znaki bilirubina v urinu. Slikovni testi, kot sta ultrazvok ali rentgen, se lahko uporabijo za ugotavljanje, ali so jetra vneta.

Če obstajajo znaki ciroze ali raka na jetrih, se lahko priporoči biopsija jeter. Genetsko testiranje se lahko uporablja za razlikovanje med različnimi vrstami virusnega hepatitisa ali za potrditev genetskih motenj, kot sta hemokromatoza ali Gilbertov sindrom. Pričakovati je povečanje vranice.

Vzroki po jetri

Za posthepatične vzroke so značilne normalne ravni nekonjugiranega bilirubina in normalna vranica. Za ugotavljanje žolčnih kamnov se lahko uporabi računalniška tomografija (CT), MRI žolčnega trakta ali endoskopska ultrazvok, medtem ko se za odkrivanje nepravilnosti trebušne slinavke lahko opravijo ultrazvočni testi in testi blata.

Na koncu ni nobenega testa, ki bi lahko razlikoval osnovne vzroke hiperbilirubinemije.

Zdravljenje

Zdravljenje hiperbilirubinemije je odvisno od osnovnega vzroka. Stanje se ne obravnava ločeno. Zdravljenje usmerja diagnosticirano stanje in lahko sega od prenehanja delovanja toksičnega zdravila do kirurgije in dolgotrajne kronične terapije.

Zlatenica pri odraslih morda ne bo zahtevala posebnega zdravljenja, na primer v primerih akutnega virusnega hepatitisa, kjer simptomi hiperbilirubinemije običajno izzvenijo sami, ko okužba izzveni. Enako velja za Gilbertov sindrom, ki ne velja za škodljivega in ne zahteva zdravljenja.

Če je stanje povzročeno z zdravili, bo morda potrebno le odpoved ali zamenjava zdravila. Hemolitično anemijo lahko zdravimo z dodatki železa.

V primeru obstruktivne hiperbilirubinemije bo morda potrebna operacija (običajno laparoskopska) za odstranjevanje žolčnih kamnov ali drugih virov ovir. Pri hudih boleznih jeter ali trebušne slinavke je potrebna oskrba usposobljenega hepatologa, možnosti zdravljenja pa vse od terapij z zdravili do konca do presaditve organov.

Če je zlatenica blaga, novorojenčkova hiperbilirubinemija morda ne bo potrebna zdravljenja. V zmernih do hudih primerih lahko zdravljenje vključuje svetlobno terapijo (ki spremeni strukturo molekul bilirubina pri novorojenčkih), intravenski imunoglobulin (ki preprečuje hitro razgradnjo rdečih krvnih celic) ali transfuzijo krvi.

Čeprav ni nobenega domačega zdravljenja, ki bi lahko normaliziralo hiperbilirubinemijo, se izogibate dodatnemu stresu na jetra z izločanjem alkohola, rdečega mesa, predelane hrane in rafiniranega sladkorja.

Ustavne simptome zlatenice lahko omilimo z antacidi, odvajali ali mehčalci za blato, ki jih kupimo brez recepta. Čeprav lahko povečana količina prehranskih vlaknin pomaga pri lajšanju zaprtja, lahko pa tudi poveča napihnjenost. Če imate hudo slabost ali bruhanje, vam bo zdravnik morda predpisal antiemetično zdravilo Reglan (metoklopramid).

Če imate hiperbilirubinemijo ali kakršne koli simptome okvare jeter, se posvetujte s svojim zdravnikom, preden vzamete katero koli zdravilo, farmacevtsko ali drugače.