Paraneoplastični sindromi so skupek simptomov, ki se pojavijo pri raku in so posledica snovi, ki jih tumor izloča, ali zaradi odziva telesa na tumor. Najpogostejši so pri rakih pljuč, dojk, jajčnikov in limfomih, včasih pa jih lahko povzročijonajprejsimptomi bolezni. Simptomi se zelo razlikujejo glede na posamezne odgovorne snovi in lahko vključujejo simptome visokega kalcija, simptome nizke ravni natrija v krvi, simptome, povezane z visoko koncentracijo kortizola (Cushingov sindrom) in druge. Zdravljenje je običajno osredotočeno na zdravljenje osnovnega raka, hkrati pa obvladovanje simptomov, kot je povišan kalcij.
istockphoto.comParaneoplastični sindromi pri raku
Paraneoplastični sindromi se pojavijo pri približno 20% ljudi z rakom. Raki, ki so najpogosteje povezani s paraneoplastičnimi sindromi, vključujejo pljučni rak, rak dojk, rak jajčnikov, rak trebušne slinavke, rak želodca, rak ledvic, levkemije in limfome. Ko jih najdemo pri pljučnem raku, se najpogosteje pojavijo pri ploščatoceličnem in drobnoceličnem pljučnem raku. Simptomi lahko vključujejo skoraj vsak telesni sistem in vključujejo simptome, ki običajno niso povezani z rakom. Simptomi teh sindromov so lahko prvi znak, da je prisoten rak, ki se pojavi precej pred simptomi samega raka. Na žalost lahko simptome zlahka zgodaj diagnosticiramo zgodaj, še posebej, če ne sumimo na diagnozo raka.
V nekaterih primerih tumor neposredno izloča snov, ki je odgovorna za simptome. V drugih telo (imunski sistem) proizvaja snov, ki jo pogosto naredi, da bi napadla tumor. Kadar snov poleg tumorja poškoduje še zdrave celice, gre za obliko avtoimunskega odziva.
Paraneoplastični sindromi niso povezani z velikostjo tumorja ali prisotnostjo metastaz in se lahko pojavijo pred diagnozo tumorja in tudi po odstranitvi tumorja.
Pogosti paraneoplastični sindromi
Pri pljučnem raku je opaziti več paraneoplastičnih simptomov, najpogostejša pa sta hiperkalciemija in SIADH.
Hiperkalciemija
Hiperkalciemija kot paraneoplastični sindrom se najpogosteje pojavi pri ploščatoceličnem karcinomu pljuč, obliki nedrobnoceličnega pljučnega raka, hiperkalcemija pa pomeni povišano raven kalcija v krvi. Hiperkalciemijo s pljučnim rakom lahko povzroči kombinacija raka, ki izloča hormon, imenovan obščitnični hormon, in kalcij, ki se sprosti z razgradnjo kosti zaradi raka, ki je prisoten v kosti.
Simptomi lahko vključujejo žejo, mišično oslabelost, izgubo apetita, zmedenost, bolečine v trebuhu in depresijo. Najboljši način za zdravljenje hiperkalciemije je zdravljenje samega raka, vendar je zagotovitev, da ljudje dobijo dovolj tekočine, zelo pomembna tako zaradi simptomov kot tudi zaradi tega, ker ta sindrom pogosto povzroči resne okvare ledvic. Kadar je hiperkalciemija huda, so potrebna tudi druga zdravila.
Sindrom neustreznega izločanja ADH (SIADH)
Sindrom neustreznega izločanja ADH ali SIADH se najpogosteje pojavlja pri drobnoceličnem pljučnem raku, zanj pa je značilna nizka raven natrija v krvi (hiponatremija). Simptomi lahko vključujejo glavobole, mišično oslabelost, izgubo spomina in utrujenost, če se pojavi zelo hitro ali je zelo hudo, lahko povzroči napade in izgubo zavesti.Najboljši način za zdravljenje SIADH je zdravljenje raka, ena študija pa je pokazala, da lahko zdravljenje drobnoceličnega pljučnega raka s kemoterapijo zmanjša simptome SIADH pri do 80 odstotkih ljudi. Posebna zdravljenja hiponatriemije (z nizko vsebnostjo natrija) zaradi SIADH lahko vključujejo omejevanje vnosa vode ali uporabo drugih tekočin ali zdravil.
Drugi paraneoplastični sindrom, ki ga najdemo pri nekaterih ljudeh s pljučnim rakom, imenovan maligna hiponatremija, ima drugačen mehanizem, vendar vključuje tudi nizko raven natrija v krvi.
Druge vrste
Paraneoplastični sindromi lahko prizadenejo skoraj vsako področje telesa in povzročijo veliko različnih simptomov. Nekateri najpogostejši sindromi vključujejo možgane, endokrini sistem, kožo, ledvice, oči, kosti in krvne celice. Ker se ti simptomi lahko pojavijo, preden diagnosticirajo pljučnega raka, so lahko zelo moteči, saj zdravniki iščejo vzroke. Tu je naštetih še nekaj sorazmerno pogostih sindromov.
Cushingov sindrom
Cushingov sindrom, sindrom, ki ga povzroča povišana raven kortizola v krvi, lahko povzroči otekanje (pogosto vodi do videza "z mesečino"), visok krvni tlak in strije, podobne tistim, ki jih nekatere ženske dobijo med nosečnostjo.
Akromegalija
Pri tem sindromu pljučni tumor tvori hormon, podoben rastnemu hormonu. Medtem ko lahko to pri otrocih povzroči splošno rast, pri odraslih pa predvsem rast rok in nog.
Hipoglikemija
Nekateri pljučni tumorji izločajo snovi, ki znižujejo raven sladkorja v krvi. To lahko povzroči simptome hipoglikemije (nizek krvni sladkor), kot so omotica, mravljinčenje okoli ust, tresenje, lakota in tesnoba. V hudih lahko pride do zmede in izgube zavesti.
Karcinoidni sindrom
Nekateri pljučni raki, pa tudi nekateri karcinoidni pljučni tumorji (nevroendokrini tumorji) izločajo peptide, kot je serotonin, ki lahko povzročijo zardevanje obraza in drisko.
Polimiozitis / Dermatomiozitis
Nekateri pljučni tumorji izločajo snovi, ki povzročijo vnetje kože in mehkih tkiv (polimiozitis / dermatomiozitis). To je najpogostejše pri ploščatoceličnem pljučnem raku.
Nevrološki sindromi
Obstaja več nevroloških sindromov, ki lahko predstavljajo paraneoplastične sindrome s pljučnim rakom, en primer je cerebelarna ataksija, stanje, pri katerem vnetje možganov povzroči pomanjkanje koordinacije.
Paraneoplastična glomerulopatija
Nekateri pljučni tumorji izločajo snovi, ki povzročajo poškodbe ledvic, en primer je paraneoplastična glomerulopatija.
Zdravljenja
Paraneoplastični sindromi se po svojih simptomih zelo razlikujejo in vzrokov za enega od teh specifičnih sindromov je lahko celo več. Iz tega razloga bo treba zdravljenje prilagoditi vsakemu posameznemu raku in sindromu.
Na splošno je najboljše zdravljenje katerega koli od teh sindromov (zlasti ker snovi, ki povzročajo te simptome, običajno proizvajajo rakave celice ali telo kot reakcija na rakave celice) zdravljenje osnovnega raka.
Ko imunski sistem proizvaja snov (avtoimunski odziv), bodo morda potrebna zdravljenja, kot so kortikosteroidi ali druga zdravila za zmanjšanje imunskega odziva.
Na srečo so se zdravljenja pljučnega raka, tudi napredovalega pljučnega raka, v zadnjih nekaj letih izboljšala, napredek pa je dosežen tudi pri težje zdravljivih rakih, kot so ploščatocelični karcinom pljuč in drobnocelični pljučni rak.
Napoved
Na splošno imajo pljučni raki, ki so povezani s paraneoplastičnimi sindromi, slabšo prognozo, vendar se ta lahko razlikuje glede na specifični sindrom in vrsto pljučnega raka.
Beseda iz zelo dobrega
Ugotovitev, da so vaši simptomi posledica paraneoplastičnega sindroma, je lahko zelo moteča, ne samo zato, ker so povezani z osnovnim rakom, temveč tudi zato, ker veliko ljudi še ni slišalo za te včasih čudne simptome. Še posebej pomembno je, da ste lastni zagovornik, če se spopadate s paraneoplastičnim sindromom. Ko je diagnoza rak, je včasih preveč enostavno zanemariti simptome, ki so posledica raka ali s tem povezanega sindroma, zlasti simptomov, kot je utrujenost od raka. Če pa onkologa opozori na vse vaše simptome, ji omogoči, da poišče druge pogoje, ki so prisotni in jih je mogoče zdraviti, pa tudi, da vam pomaga pri obvladovanju simptomov, ki jih ni mogoče ublažiti.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
