Pregled frontotemporalne demence

Frontotemporalna demenca (FTD) je vrsta demence, ki so jo pogosto imenovali Pickova bolezen. Obsega skupino motenj, ki vplivajo na vedenje, čustva, komunikacijo in kognicijo. Druga imena, ki se uporabljajo za FTD, vključujejo:

• frontotemporalna degeneracija
• čelna temporalna demenca
• Pick-ov kompleks
• frontotemporalna lobarna degeneracija
• čelna demenca

Pri FTD so prizadeti čelni in časovni del možganov in se atrofirajo (skrčijo). FTD običajno prizadene relativno mlade osebe (od 50. do 60. leta), vendar je bila ugotovljena tudi pri ljudeh, starih 21 let in starih poznih 80-ih. Približno 60% primerov FTD je ljudi med 45. in 64. letom starosti.

Arnold Pick je prvič ugotovil nenormalne zbirke beljakovin tau v možganih (imenovane Pick-ova telesa) leta 1892. Pick-ova telesa so prisotna v nekaterih vrstah FTD in jih je mogoče videti pod mikroskopom med obdukcijo.

Vrste

Štiri motnje, ki spadajo v kategorijo FTD, vključujejo:

• Vedenjska varianta Frontotemporalna demenca: Kot že ime že omenja, vedenjska varianta FTD pomembno vpliva na vedenje in povzroča socialno neprimerne interakcije in čustva.
• Primarna progresivna afazija: Primarna sestavina te vrste FTD jeafazija, ki se nanaša na okvaro jezikovnih sposobnosti. To lahko vpliva na sposobnost komunikacije in razumevanja.
• Progresivna supranuklearna paraliza: Supranuklearna paraliza vpliva na ravnovesje in gibanje ter kognitivne sposobnosti. Izrazit simptom je oslabljeno gibanje oči.
• Kortikobazalna degeneracija: Simptomi kortikobazalne degeneracije se pogosto pojavijo kot mišična oslabelost in tresenje in se običajno začnejo le na eni strani telesa. S napredovanjem te motnje se razvijejo tudi težave s spominom in vedenjem.

Simptomi

Spremembe vedenja: Ljudje s FTD pogosto kažejo socialno neprimerno vedenje, kot so netaktični komentarji, pomanjkanje vpogleda ali empatije, moteča pozornost, večje zanimanje za spol ali pomembne spremembe v prehranskih preferencah. Drugi kažejo slabo higieno, ponavljajoče se komentarje ali vedenja, nizko energijo in slabo motivacijo. Lahko imajo tudiploski ali topi afekt, kar pomeni, da njihovi obrazi izražajo malo ali nič izražanja čustev, vključno z žalostjo, veseljem ali jezo.

Spremembe komunikacije: FTD pogosto vpliva na sposobnost komunikacije pri obehizrazni govor(sposobnost uporabe besed za izražanje) insprejemljiv govor(sposobnost razumevanja govora). Posamezniki imajo lahko težave z iskanjem prave besede, govorijo zelo neodločno in počasi, težko natančno berejo in pišejo ter ne morejo oblikovati stavkov na smiseln način.

Spremembe gibanja: FTD pogosto vpliva na sposobnost nadzora gibanja in drugih gibalnih akcij. Tisti s FTD lahko pogosto padejo ali imajo neželene gibe rok in nog ali tresenje.

Zanimivo je, da človekov spomin in razumevanje prostora okoli njega pogosto ostanejo razmeroma nedotaknjeni, zlasti v zgodnejših fazah.

Kako se razlikujeta FTD in Alzheimerjeva bolezen

Pri Alzheimerjevi bolezni so tipični začetni simptomi kratkotrajna okvara spomina in težave pri učenju novega. Pri FTD spomin običajno sprva ostane nedotaknjen; zgodnji simptomi vključujejo težave z ustreznimi socialnimi interakcijami in čustvi ter nekatere jezikovne izzive.

FTD in Alzheimerjeva bolezen se razlikujejo tudi po tem, kako so fizično prizadeti možgani. FTD prizadene predvsem čelni in časovni reženj možganov; medtem ko Alzheimerjeva bolezen v zgodnjih fazah vpliva na temporalne režnje, vendar z napredovanjem vpliva na večino možganskih predelov.

FTD cilja tudi na mlajše posameznike. Povprečna starost pojava FTD je stara približno 60 let. Medtem ko imajo nekateri ljudje Alzheimerjevo bolezen zgodaj, je večina bolnikov starejših od 65 let, mnogi pa so že v sedemdesetih ali osemdesetih letih.

Vzroki

Vzrok FTD ni znan. Čeprav se zdi, da se večina primerov FTD razvije naključno, ima v nekaterih primerih genetika pomembno vlogo. Približno 10% primerov je mogoče izslediti do spremembe enega samega gena. Ta genska mutacija je neposredno podedovana, kar pomeni, da če ima vaša mati ali oče ta specifični gen za FTD, imate 50% možnosti za razvoj FTD.

Dodatnih 20% do 40% ljudi z diagnozo FTD ima družinsko povezavo, pri kateri je bila več kot ena sorodnica v dveh ali več generacijah diagnosticirana s FTD.

Diagnoza

Podobno kot pri diagnosticiranju Alzheimerjeve bolezni ni niti enega testa, ki bi lahko diagnosticiral FTD. Bolniki običajno opravijo nekaj slikovnih testov, kot so magnetna resonanca ali PET, kognitivno testiranje za merjenje spomina in jezikovnih sposobnosti, testiranje telesnega gibanja, morda hrbtenice in nekaj krvnih preiskav. Diagnozo postavimo tako, da zberemo vse rezultate teh testov, izključimo druge vzroke, kot je pomanjkanje vitamina B12 ali okužbe, in primerjamo vaše simptome z drugimi primeri FTD. Pomembno je, da je v to oceno vključen nevrolog, ki pozna FTD in druge vrste demence, saj nekateri vidiki FTD posnemajo druge motnje.

Zdravljenja

Nobeno zdravilo ni namenjeno tej vrsti demence, zato je cilj zdravljenja čim bolj nadzorovati simptome. Zdravniki lahko predpišejo zdravila, ki se pogosto uporabljajo pri gibalnih težavah pri Parkinsonovi bolezni, vključno s karbidopo / levodopo (Sinemet). Včasih se vedenje FTD obravnava z antipsihotičnimi zdravili, če so pristopi, ki niso povezani z zdravili, neučinkoviti.

Antidepresivna zdravila, zlasti selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI), so pokazala nekaj koristi pri zdravljenju nekaterih obsesivnih ali kompulzivnih vedenj FTD. Nekateri zdravniki bodo predpisali tudi zdravila, ki se običajno dajejo bolnikom z Alzheimerjevo boleznijo, vključno z zaviralci holinesteraze. Raziskave pa še niso jasno pokazale, da so ta zdravila učinkovita pri FTD.

Poklicna in fizikalna terapija lahko bolnikom koristi tudi tako, da pomaga vzdrževati ali upočasniti poslabšanje motoričnih in gibalnih sposobnosti, medtem ko lahko govorna terapija včasih pomaga pri komunikacijskih pomanjkljivostih.

Razširjenost

Približno 10% do 20% vseh demenc je FTD, kar pomeni približno 50.000 do 60.000 Američanov. FTD je ena najpogostejših vrst demence pri odraslih, mlajših od 65 let, pogostejša pa je pri moških kot pri ženskah.

Napoved

Napoved FTD je slaba. Pričakovana življenjska doba je od dve do 20 let po diagnozi, odvisno od hitrosti napredovanja in prisotnosti drugih bolezni. FTD ne povzroča smrti, vendar otežuje boj proti drugim boleznim in okužbam.

Beseda iz zelo dobrega

Frontotemporalna demenca je ena vrsta demence, ki na splošno ni tako dobro znana kot Alzheimerjeva bolezen. Če boste razumeli, kako to lahko vpliva na vas ali na vašo ljubljeno osebo, se lahko pripravite na to, kaj lahko pričakujete in kako najbolje obvladati njegove učinke.