Pregled juvenilnega ankilozirajočega spondilitisa

Juvenilni ankilozirajoči spondilitis (JAS) je vrsta artritisa, ki prizadene otroke, najstnike in mlajše odrasle. Povzroča bolečino in otrdelost hrbtenice in velikih sklepov ter boleče vnetje na mestih, kjer se mišice, vezi in kite pritrdijo na kosti.

Kaj je ankilozirajoči spondilitis?

Podobno kot odrasli ankilozirajoči spondilitis, ki prizadene več moških, tudi JAS običajno prizadene več fantov kot deklet. Pojavi se pred 18. letom, povprečna starost nastopa je 10 let ali več. Bolezen je pogostejša pri belcih, prizadene približno enega od 100 kavkaških dečkov.

Simptomi

Simptomi, ki jih imajo otroci in najstniki z JAS, se razlikujejo, najpogostejši simptomi pa vključujejo:

• Togost sklepov zjutraj
• Bolečine v kolenih, petah in stopalih, ki se poslabšajo z aktivnostjo
• Bolečine v hrbtu in / ali zadnjici, ki se izboljšajo z gibanjem
• Oteklina v sklepih rok in nog
• Težave z vstajanjem ali upogibanjem
• Izredna utrujenost
• Bolečine v očesu in pordelost
• Občutljivost na svetlobo
• Anemija
• Upognjena drža
• Nezmožnost globokega vdiha, če so sklepi med rebri in hrbtenico vneti

JAS je lahko povezan tudi s težavami s črevesnim vnetjem ali vnetno črevesno boleznijo (KVČB). KVČB je krovni izraz, ki opisuje stanja, ki povzročajo vnetje prebavnega trakta, vključno s Crohnovo boleznijo in ulceroznim kolitisom. Simptomi, ki kažejo na KVČB, vključujejo bolečine v trebuhu, izgubo teže in izgubo apetita, kri v blatu in drisko.

Mnogi simptomi JAS so lahko povezani z drugimi boleznimi. Zato je vedno dobro, da se za pravilno diagnozo posvetujete z otrokovim zdravnikom.

Vzroki

JAS je eno najpogostejših stanj, ki se uvrščajo med spondiloartropatije. Spondiloartropatije imajo posebne značilnosti, med drugim:

• vnetje hrbtenice in sakroiliakalnih (SI) sklepov
• družinska anamneza in genetska nagnjenost (podedovano tveganje)
• odsotnost revmatoidnega faktorja (RF)

RF je protitelo, ki ga najdemo pri ljudeh z nekaterimi revmatičnimi stanji, vključno z revmatoidnim artritisom (RA).

JAS ima več dejavnikov tveganja, ki sodelujejo pri povzročanju stanja. Tej vključujejo:

• Genetika. Spremembe nekaterih genov povečajo tveganje, da bi mlada oseba dobila JAS. Dednost ima tudi svojo vlogo, saj imajo družine veliko istih genetskih lastnosti.
• Spol. Fantje imajo večje tveganje za razvoj bolezni kot dekleta.
• Starost. JAS se običajno razvije v pozni mladosti in zgodnji odrasli dobi, čeprav se lahko razvije prej.
• HLA-B27. Geni, imenovani HLA antigeni, igrajo pomembno vlogo pri tem, ali bo otrok zbolel za določeno boleznijo. Antigen HLA, povezan z JAS, je B27. Če ima otrok gen HLA-B27, ima lahko večje tveganje za razvoj JAS. Pomembno je omeniti, da čeprav mnogi ljudje nosijo gen HLA-B27, to še ne pomeni, da bodo razvili JAS. To pomeni, da ima otrok lahko pozitiven test za gen in še vedno nima JAS.
• Drugi geni. Z JAS so povezane tudi druge genske variacije, vendar raziskovalci niso jasni, kako te variacije povečujejo tveganje za JAS. Raziskovalci tudi verjamejo, da obstajajo še neznani geni, ki bi lahko povečali tveganje za JAS.

Diagnoza

Diagnoza JAS se začne z anamnezo in fizičnim pregledom. Med fizičnim pregledom bo zdravnik mladoletnika prosil, naj se upogne v različne smeri, da preizkusi obseg gibanja hrbtenice. Zdravnik bo skušal reproducirati bolečino s pritiskom na določena področja medenice in s pozivom stranke, naj premakne noge. Zdravnik bo otroka tudi prosil, naj globoko vdihne in ugotovi, ali ima bolečino ali težave s širjenjem prsnega koša.

Diagnostično testiranje lahko pomaga zdravnikom pri diagnozi JAS in lahko vključuje:

• Slikanje. Z rentgenskimi žarki medenice in hrbtenice bomo iskali poškodbe v križu, bokih in hrbtenici. MRI (slikanje z magnetno resonanco) medenice omogoča zdravniku, da išče stalno vnetje v križu, bokih in hrbtenici. Ultrazvok lahko preuči vnetja v sklepih in tetivah križa in hrbtenice.
• Krvna preiskava. Ni posebnih krvnih preiskav, ki potrjujejo določeno diagnozo JAS. Nekateri krvni testi pa lahko preverijo oznake vnetja.

Poleg tega je mogoče preveriti kri za gen HLA-B27. Preiskave krvi se osredotočajo na odpravo možnosti za druge pogoje, ki bi lahko povzročali simptome.

Vendar je diagnozo JAS pri otroku težko postaviti.

Če otrokov zdravnik ne more postaviti diagnoze na podlagi simptomov in testiranja, ga lahko napoti k revmatologu, zdravniku, ki je specializiran za sklepne bolezni.

Zdravljenje

Cilji zdravljenja pri JAS vključujejo zmanjšanje bolečine in okorelosti ter preprečevanje deformacij in invalidnosti. Nadalje je zdravljenje namenjeno temu, da je otrok čim bolj aktiven. Zdravljenje JAS je odvisno od simptomov, starosti in splošnega zdravstvenega stanja otroka. Obravnava se podobno kot odrasli AS in lahko vključuje:

• nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) za zmanjšanje vnetja in bolečine
• kortikosteroidi za kratkotrajno uporabo za zmanjšanje vnetja
• antirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen (DMARD), kot je metotreksat, za upočasnitev vnetnih procesov
• biološka zdravila, vključno z etanerceptom, za upočasnitev vnetja
• vadba in fizikalna terapija za krepitev trebušnih in hrbtnih mišic
• operacija v skrajnem primeru, če obstajajo hude bolečine in poškodbe sklepov

Potencialni zapleti

Neobdelani ali premalo zdravljeni JAS lahko povzroči zaplete, vključno z:

• Poškodba sklepov
• Spajanje kosti v hrbtenici in prsnem košu
• Nenormalna ukrivljenost hrbtenice
• Težave z dihanjem zaradi vnetja hrbtenice in prsnega koša
• Zlomi kosti hrbtenice
• Težave s srcem, pljuči in / ali ledvicami

Zgodnja diagnoza in zdravljenje sta ključna za preprečevanje zapletov.

Beseda iz zelo dobrega

Juvenilni ankilozirajoči spondilitis je progresivna bolezen brez zdravila. Lahko se sprejmejo koraki za obvladovanje bolezni in omejevanje njenega napredovanja. Dolgoročni izid je lahko težko določiti, še posebej na začetku. Bolezen lahko traja mesece ali leta in prehaja v obdobja remisije (obdobja, ko je bolezen neaktivna). Lahko se nadaljuje tudi v odrasli dobi.

Obeti za večino otrok in najstnikov so lahko s pravilnimi pristopi zdravljenja še vedno pozitivni. Poleg tega lahko večina živi polno življenje z majhnim tveganjem za zaplete. Otroke z JAS mora otroški revmatolog rutinsko nadzorovati vsaj tri do štirikrat na leto.