Pregled avtoimunskih stanj kože

Človeško telo se na različne načine odzove na avtoimunske bolezni - pogoje, ko imunski sistem telesa napada lastna zdrava tkiva. Odvisno od stanja, ki bi ga lahko imeli, lahko avtoimunska bolezen prizadene različna področja telesa, vključno s sklepi, mišicami in organi. Avtoimunske bolezni pogosto prizadenejo tudi kožo.

Obstaja veliko različnih vrst avtoimunskih kožnih stanj in vsaka je edinstvena glede na vrsto simptomov, ki jih povzročajo, njihove posebne vzroke in dejavnike tveganja ter način diagnoze in zdravljenja. Tukaj je tisto, kar morate vedeti o vrstah avtoimunskih kožnih bolezni, simptomih, vzrokih in zdravljenju.

Vrste avtoimunskih stanj kože

Obstaja veliko različnih vrst avtoimunskih kožnih bolezni, ki jih povzroča imunski sistem, ki napada zdrave kožne celice.

Luskavica

Luskavica povzroči, da imunski sistem postane preveč aktiven in pospeši rast kožnih celic. Kožne celice se bodo kopičile v plasteh rdečih oblog, prekritih z belimi luskami. Obloge se lahko kopičijo kjer koli na telesu, najpogosteje pa se pojavijo na lasišču, križu, komolcih in kolenih.

Pogoj običajno teče v družinah in ni nič nenavadnega, če ga imajo več družinskih članov. Leta 2013 je luskavica prizadela 7,4 milijona odraslih Američanov in to število še naprej narašča.

Luskavica se običajno pojavi v zgodnji odrasli dobi, vendar lahko prizadene vsakogar, ne glede na starost. Za večino ljudi luskavica prizadene le nekaj telesnih predelov. Huda luskavica lahko zajema velika področja telesa. Kožne ploščice zaradi luskavice se bodo pozdravile in se nato v vašem življenju obnovile v različnih obdobjih.

Sklerodermija

Skleroderma je bolezen vezivnega tkiva, za katero je značilno odebelitev in otrdelost kože. Vezivno tkivo je tkivo, ki povezuje, podpira in ločuje vse vrste telesnih tkiv. Skleroderma je lokalizirana ali sistemska.

Pri lokalizirani sklerodermi bolezen prizadene predvsem kožo, lahko pa tudi kosti in mišice. Sistemska sklerodermija prizadene bolj kot kožo, kosti in mišice - lahko vključuje notranje organe, vključno s srcem, pljuči, prebavili, ledvicami in še več. Resnost in izid sklerodermije se od osebe do osebe razlikujeta.

Po podatkih fundacije Scleroderma ocenjuje, da do 300.000 Američanov živi s sklerodermijo, tretjina med njimi pa ima sistemsko sklerodermo. Ogroženi so moški in ženske, toda ženske predstavljajo 80% primerov.

Medtem ko lahko bolezen prizadene vsakogar, ne glede na starost, se sistemska sklerodermija običajno diagnosticira med 30. in 50. letom, lokalizirana skleroderma pa se pokaže pred 40. letom starosti.

Lupus kože

Kožni lupus - imenovan tudi kožni lupus - je avtoimunsko stanje kože, pri katerem imunski sistem napada zdrave kožne celice in poškoduje kožo. Kožni simptomi vključujejo pordelost, srbenje, bolečino in brazgotine.

Po podatkih ameriške fundacije Lupus bo približno dve tretjini ljudi s sistemskim eritematoznim lupusom (SLE lupus) razvilo kožni lupus. Kožni lupus se pojavi tudi sam. SLE Lupus je najresnejša vrsta lupusa, ki prizadene sklepe, možgane, ledvice, srce, ožilje in še več.

Kožnega lupusa sicer ni mogoče pozdraviti, vendar ga je mogoče učinkovito zdraviti. Zdravljenje vključuje zdravila, zaščito kože in spremembe življenjskega sloga.

Dermatomiozitis

Dermatomiozitis je avtoimunska motnja, ki prizadene predvsem mišice, vpliva pa tudi na kožo. Povezan je s polimiozitisom, drugo avtoimunsko motnjo, ki povzroča mišično oslabelost, bolečino in okorelost. Ljudje s tovrstnimi mišičnimi motnjami imajo lahko tudi težave s požiranjem in težko sapo.

Dermatomiozitis in polimiozitis imata podobne simptome, dermatomiozitis pa ločimo po kožnem izpuščaju, ki se običajno pojavi na zgornjem delu telesa, povzroča pa tudi zadebelitev in zategovanje kože ter vijolično obarvane veke.

Otroška oblika dermatomiozitisa se razlikuje od odrasle oblike. Juvenilni dermatomiozitis (JDM) povzroča vročino, utrujenost, izpuščaj in mišično oslabelost. Večina vzrokov za JDM se začne med 5. in 10. letom starosti, JDM pa prizadene dvakrat toliko deklet kot fantov.

Behcetova bolezen

Behcetova bolezen je redka motnja, ki povzroča vnetje krvnih žil po telesu. Stanje povzroča rane v ustih, vnetje oči, kožne izpuščaje in genitalne lezije.

Po podatkih klinike Cleveland Clinic Behcetova bolezen prizadene 7 na 100.000 ljudi v ZDA in je veliko bolj razširjena po vsem svetu. Vsakdo lahko razvije Behcetovo bolezen v kateri koli starosti, vendar se simptomi pogosto začnejo med 20. in 30. letom.

Behcetova resnost se razlikuje od osebe do osebe. Simptomi se lahko pojavijo in izginejo, ljudje s to boleznijo pa lahko doživijo obdobja remisije (kjer se bolezen ustavi ali upočasni) in obdobja vnetja (visoka aktivnost bolezni). Čeprav stanja ni mogoče pozdraviti, lahko različna zdravljenja pomagajo pri njegovem obvladovanju.

Okularni cicatricial Pemphigoid

Očesni rumeni pemfigoid (OCP) je redka avtoimunska bolezen, ki prizadene tako kožo kot sluznico oči, zlasti očesno veznico - prozorno tkivo, ki pokriva beli del oči in notranjost vek.

Ljudje z OCP bodo imeli mehurje na koži in brazgotine na veznici. Mehurji so boleči in se izcedijo in se lahko razvijejo na koži, ustih, nosu, črevesnem traktu, očeh in spolovilih.

Z OCP bele krvne celice napadajo kožo in sluznice.Ljudje s to boleznijo imajo lahko več kot eno mesto na koži in sta lahko prizadeti obe očesi.

OCP je sistemska avtoimunska bolezen in jo je treba dolgoročno zdraviti. Zdravi se z zdravili za pomiritev imunskega sistema in zaustavitev ali upočasnitev avtoimunskega procesa. Zdravljenje je pomembno, da stanje ne povzroči brazgotin na veznici in izgube vida.

Pemfigus

Pemfigus je avtoimunska kožna bolezen, ki povzroči mehurje ali izbokline, napolnjene z gnojem. Ti pretisni omoti se pogosto razvijejo na koži, lahko pa se pojavijo tudi na sluznicah. Pemfigusni mehurji so lahko boleči, otečeni in srbeči.

Pemfigus lahko prizadene vsakogar katere koli starosti, vendar je večinoma diagnosticiran pri ljudeh, starih od 40 do 60 let, pri otrocih pa je redek.

Pemfigus je lahko življenjsko nevaren, če ga ne zdravimo. Zdravljenje, najpogosteje s kortikosteroidi, lahko obvlada stanje.

Epidermoliza Bullosa

Obstaja veliko oblik bulozne epidermolize, vendar je samo ena avtoimunska - epidermoliza bullosa acquisita (EBA). Vse oblike bolezni bodo povzročile nastanek žuljev, napolnjenih s tekočino, kot odziv na poškodbe, ki običajno ne bi povzročile reakcije.

EBA povzroča pretisne omote na rokah in nogah, pa tudi na sluznicah. Diagnosticiranje tega stanja je lahko izziv, vendar je značilnost EBA, da prizadene odrasle osebe v 30 do 40 letih.

Osnovni vzrok za EBA ni znan. Vendar raziskovalci menijo, da gre lahko za genetsko komponento, ker lahko bolezen prizadene več članov družine.

Bulozni Pemfigoid

Bulozni pemfigoid je redko avtoimunsko stanje kože, ki povzroča velike tekoče mehurje. Ti pretisni omoti se pogosto razvijejo na rokah, nogah, trupu in v ustih.

Po navedbah klinike v Clevelandu bulozni pemfigoid prizadene večinoma ljudi, starejše od 60 let, lahko pa se pojavi tudi pri mlajših ljudeh, v zahodnem svetu pa je pogostejši in enako prizadene moške in ženske.

Bulozni pemfigoid se pojavi, ko imunski sistem napade tanko plast kožnega tkiva tik pod zunanjo plastjo. Včasih stanje izgine samo od sebe, lahko pa traja tudi veliko let, da se reši.

Zdravljenje lahko pomaga pri zdravljenju žuljev, lajšanju srbenja, zmanjšanju vnetja kože in zatiranju imunskega sistema. Bulozni pemfigoid pa je lahko življenjsko nevaren, zlasti pri starejših ljudeh, ki imajo zdravstvene težave.

Simptomi avtoimunskega stanja kože

Koža je največji organ vašega telesa. Služi kot zaščitna ovira za telo pred travmami in pomaga pri številnih telesnih funkcijah, kot je uravnavanje vaše notranje telesne temperature.

Medtem ko je koža sestavljena iz petih ločenih plasti kože, na zgornji dve najpogosteje vplivajo avtoimunske kožne bolezni. Zgornja plast se imenuje povrhnjica in je najbolj zunanja plast. Spodnja plast je dermis in vsebuje vitalne celice, tkiva in strukture.

Ti dve plasti se držita skupaj z beljakovinami in drugimi strukturami. Ko pride do ločitve obeh plasti, lahko nastanejo pretisni omoti. Ti pretisni omoti so lahko majhni ali veliki in vsebujejo tekočino, ki vsebuje odmrlo ali poškodovano kožo.

Nekateri pretisni omoti so posledica poškodbe kože. Pri avtoimunskih kožnih boleznih nastanejo pretisni omoti, ker je telo ustvarilo protitelesa, ki napadajo beljakovine, potrebne za zdravje in delovanje kože. Včasih se lahko pretisni omoti odprejo in postanejo odprte rane.

Pri drugih avtoimunskih kožnih boleznih lahko lezije nastanejo tudi na sluznicah - požiralniku, grlu, notranjosti ust in nosnih poti, genitalijah in anusu. Žulji lahko povzročijo tudi prebavne krvavitve in težave s požiranjem in dihanjem.

Pogoji, kot je luskavica, povzročajo razrast kožnih celic, ki se kopičijo na površini kože. Te obloge lahko pečejo, pečejo in srbijo.

Drugi simptomi avtoimunskih kožnih bolezni vključujejo:

• Kronična utrujenost
• Vnetje kože (otekanje)
• Majhni madeži rdeče luskaste kože
• Brazgotinjenje kože
• Suha, razpokana koža, ki lahko krvavi ali srbi
• Odebeljeni, jamasti in rebrasti nohti
• Trdi in otečeni sklepi

Vzroki

Avtoimunske kožne bolezni se pojavijo, ker imunski sistem telesa napada lastna zdrava tkiva. Imunski sistem običajno proizvaja protitelesa - beljakovine, ki reagirajo na bakterije, viruse in toksine.

Ko ta protitelesa napadajo zdrava tkiva, jih imenujemo avtoprotitelesa.V avtoimunskih stanjih kože avtoprotitelesa napadajo kožne celice ali tkiva kolagena. Natančni razlogi, zakaj imunski sistem pri avtoimunskih kožnih boleznih ne deluje.

Raziskovalci povezujejo različne vzroke za razvoj teh stanj, vključno z ultravijoličnim sevanjem (soncem), hormoni, okužbami in nekaterimi živili. Nekatera zdravila na recept lahko igrajo vlogo pri razvoju teh motenj. Stres lahko sproži tudi avtoimunske kožne bolezni.

Raziskovalci menijo, da imajo nekateri ljudje genetsko nagnjenost k določenim avtoimunskim kožnim boleznim. Ljudje s specifičnimi geni imajo večje tveganje za razvoj določenega stanja kože, vendar le, če obstajajo drugi sprožilni dejavniki.

Diagnoza

Če zdravnik meni, da imate avtoimunsko bolezen kože, vas bo prosil za podrobno anamnezo in anamnezo simptomov ter opravil fizični pregled kože. Diagnozo lahko potrdimo s preiskavo krvi in ​​/ ali biopsijo kože.

Krvni testi lahko razkrijejo avtoprotitelesa, povezana s specifično avtoimunsko kožno boleznijo. Z razkritjem, kateri protein z avtoprotitelesi je povzročil kožne simptome, lahko postavimo natančno diagnozo.

Kožna biopsija vključuje odvzem majhnega vzorca prizadetega tkiva, ki ga je treba pregledati pod mikroskopom in poiskati posebne ugotovitve, ki kažejo na določeno stanje.Številne avtoimunske kožne bolezni diagnosticiramo z neposredno imunofluorescenco (DIF) za testiranje vzorca kožne biopsije.

DIF velja za zlati standard za diagnosticiranje več vrst avtoimunskih kožnih motenj, vključno s kožnim lupusom, očesnim cicatricialnim pemfigoidom, pemfigusom, bulozno epidermolizo in buloznim pemfigoidom.

DIF uporablja posebno barvilo za obarvanje vzorca, tako da lahko avtoprotitelesa vidimo pod posebno vrsto mikroskopa. S potrditvijo prisotnih specifičnih protiteles lahko diagnosticiramo pravilno avtoimunsko kožno bolezen.

Zdravljenje

Zdravljenje avtoimunskih kožnih bolezni vključuje obvladovanje simptomov, upočasnitev prekomerne aktivnosti imunskega sistema in preprečevanje zapletov, povezanih s temi stanji. Na splošno so manj razširjeni kožni simptomi lažje zdraviti avtoimunsko kožno bolezen.

Najpogosteje predpisani načini zdravljenja avtoimunskih kožnih motenj so kortikosteroidi, kot je prednizon. Ta zdravila bodo posnemala učinke hormonov, ki jih vaše telo naravno proizvaja za zatiranje vnetja.

Kortikosteroidi so učinkovita terapija, vendar jih ni mogoče uporabljati dlje časa, ker lahko povzročijo resne neželene učinke.

Dodatna terapija za avtoimunske kožne bolezni vključuje imunosupresivna zdravila, ki so namenjena zatiranju imunskega sistema ali zmanjšanju učinkov prekomerno aktivnega imunskega sistema. Imunosupresiva lahko dajemo samostojno ali pa jih kombiniramo.

Imunosupresivna zdravila za zdravljenje avtoimunskih stanj kože vključujejo:

• Zaviralci Janus kinaze, kot je Xeljanz (tofacitinib)
• Zaviralci kalcinevrina, kot je ciklosporin
• Citotoksična zdravila, kot so Cytoxan (ciklofosfamid), Imuran (azatioprin) in metotreksat
• Biološka zdravila, kot sta Orencia (abatacept) in Humira (adalimumab)
• Terapija z monoklonskimi protitelesi, kot je Simulect (baziliksimab)

Zdravnik vam lahko priporoči tudi lokalna mazila za lajšanje kožnih simptomov in bolečin. Terapija z UV svetlobo lahko obvladuje stanja, kot je luskavica, da olajša simptome kože. In ker lahko stres mnoge od teh stanj poslabša, bodo tehnike obvladovanja stresa verjetno del vašega načrta zdravljenja.

Beseda iz zelo dobrega

Življenje z avtoimunskimi kožnimi boleznimi je lahko zahtevno, še posebej zato, ker so ta stanja lahko precej vidna. Poleg tega lahko učinki teh stanj trajno vplivajo na vaše fizično in duševno počutje.

Če imate simptome avtoimunskega stanja kože, obiščite svojega zdravnika. Pomagajo vam lahko ugotoviti, kaj povzroča simptome, in začeti z ustreznim zdravljenjem.

Zgodnja diagnoza in zdravljenje sta ključnega pomena za nadaljnje dobro življenje. In ko bodo na voljo nova zdravljenja, se bodo obeti za ljudi, ki živijo z avtoimunskimi kožnimi boleznimi, še naprej izboljševali.